A rabdomyosakrom tilhører gruppen av bløtvevssvulster; rabdomyosarkom oppstår fra degenererte eller ikke fullt modne celler i muskelen eller bindevev. Nesten utelukkende er barn rammet av rabdomyosakrom; 87% av alle pasienter er yngre enn 15 år. Gutter rammes litt oftere enn jenter.
Hva er rabdomyosarkom?
A rabdomyosakrom utvikler seg fra degenererte celler i muskelvev. Rhabdomyosarcoma kan forekomme praktisk talt hvor som helst i kroppen, selv om en klynge av opprinnelsessteder har blitt notert i bihulene, nasopharynx, baner, blæreog skjede. Rabdomyosarkom rammer svært sjelden voksne, som vanligvis forekommer hos barn under 15 år. Gutter er mer sannsynlig å bli berørt enn jenter, med en sjanse på 1 til 4.
Årsaker
Årsaker til rabdomyosarkom er ikke klart fastslått. Imidlertid er det en sammenheng mellom forekomsten av visse tidligere sykdommer og forekomsten av rabdomyosarkom. For eksempel tidligere stråling terapi eller infeksjon med HIV eller EB-virus har en negativ effekt på sannsynligheten for å utvikle rabdomyosarkom. Det er også mistanke om en genetisk kobling, særlig sykdom ved det genetiske Li-Fraumeni syndromet. Mest sannsynlig stammer tumorcellene fra mesenkymale celler - embryonale celler som senere gir opphav til muskler og bindevev.
Symptomer, klager og tegn
Klager på rabdomyosarkom avhenger av omfang og beliggenhet. Vanligvis er hode, urinveiene og ekstremiteter er berørt. Voksne lider sjelden av sykdommen, barn jo oftere. Oftest sprer svulstene sykdommen til andre nærliggende områder av kroppen. metastaser blir dannet. De hjerne og bekkenorganene er iøynefallende ofte berørt. Det er knapt noen grenser for individets alvorlighetsgrad av symptomene. Typisk for en rabdomyosarkom i hode og hals regionen er utstikkende av øyeepler. Noen ganger er det også hevelse i kjeven. Puste via nese er vanskelig. Noen pasienter rapporterer til og med hørselsforstyrrelser. Hvis urogenitalkanalen påvirkes, klager pasientene på smerte når du urinerer. EN brenning følelse følger vannlating. Utskillelsen blandes ikke sjelden med blod. Veldig ofte, magesmerter forekommer også, noe som indikerer forlengelsen av angrepet. Avhengig av kjønn er det andre tegn. Mannlige pasienter har hovne testiklene, og kvinnelige lider har vaginal blødning. Hvis rabdomyosarkom oppstår i ekstremitetene, oppstår hevelser der. Disse trenger ikke nødvendigvis å være smertefulle. I tillegg kan de berørte kroppsvedleggene ikke lenger flyttes som vanlig.
Diagnose og forløp
Rhabdomyosarcoma danner tydelig håndgripelige hevelser og svulster. Mindre vanlig kan det forekomme svulster som er for små til å palpere eller bare er synlige under et mikroskop. Pasienten vil også oppleve smerte og avhengig av plassering og størrelse på svulsten, kan det ha betydelige bevegelsesbegrensninger. Hvis en lege kan palpere svulster eller oppdage dem etter sonografi (undersøkelse med ultralyd), vil han sette i gang ytterligere diagnostiske trinn. Disse inkluderer i hovedsak biopsi. Han vil bruke en tynn nål for å fjerne vev under lokalbedøvelse og deretter få det patologisk undersøkt. Prosedyren utføres på poliklinisk basis og forårsaker ingen smerte. Laboratorielegen kan konkludere med en rabdomyosarkom basert på cellesammensetningen. Etter et positivt funn vil legen avklare graden av sykdommen. For å gjøre dette vil han bruke en datatomografi skanne eller a magnetisk resonansbilder (MR) skanning for å bestemme om svulsten allerede har metastasert, eller om bare den primære svulsten er tilstede. Han vil også avgjøre om det er en gjentakelse (kreft som har dukket opp igjen fra en tidligere, samme kreft). Avhengig av sykdomsgraden, vil legen ta ytterligere terapeutiske skritt.
Komplikasjoner
Rabdomyosarkom forårsaker død i løpet av få uker eller måneder hvis den ikke behandles fordi den sprer seg raskt gjennom blodet og lymfesystemet. I dag er imidlertid prognosen forbedret avgjørende på grunn av intensiv behandling med mye mer effektive kjemoterapeutiske midler. Videre avhenger prognosen og utviklingen av komplikasjoner av hvilken form for rabdomyosarkom som er involvert. Dermed vokser alveolar rabdomyosarkom mye mer aggressivt enn den såkalte embryonale rabdomyosarkom. Dannelsen av metastaser foregår også mye raskere i alveolar rabdomyosarkom. Det samme gjelder risikoen for gjentakelse. Selv om rabdomyosarkom kan forekomme i nesten alle organer, foretrekker de hode og hals region, lemmer og urin- og kjønnsorganer. Symptomene som oppstår, avhenger av plasseringen av det spesielle rabdomyosarkom. Magesmerter, smerter under vannlating og blod i urinen er vanlig. metastaser blir først funnet i det tilstøtende lymfe noder, skjelett og lunger. Fullstendig kur av rabdomyosarkom er mulig i dag hvis intensiv kreft terapi begynner før metastaser vises. Vellykket kirurgisk fjerning av svulsten avhenger imidlertid også av plasseringen. Etter fullstendig fjerning er det fortsatt oppfølgingsbehandling med stråling terapi. Svulster som ikke er fjernet helt, kan fremdeles gjenta flere år senere. I tillegg øker risikoen for dannelse av metastaser i dette tilfellet.
Når skal du gå til legen?
Siden rabdomyosarkom er en svulst, bør den alltid behandles av lege. Det er ingen selvhelbredelse i denne sykdommen, og rabdomyosarkom kan ikke behandles ved selvhjelp målinger. I verste fall, hvis den ikke blir behandlet, vil den gjøre det føre til den berørte personens død. En tidlig diagnose av sykdommen har alltid en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Som regel bør legen konsulteres i tilfelle rabdomyosarkom hvis den berørte personen lider av alvorlig hevelse i øynene eller utstikkende øyeepler. I dette tilfellet den berørte personen puste hindres også, slik at anstrengende aktiviteter eller sportsaktiviteter ikke kan utføres uten videre. Hos jenter fører rabdomyosarkom ofte til vaginal blødning som ikke oppstår uten spesiell grunn. Smerter under vannlating kan også være en indikasjon på denne sykdommen og bør undersøkes og behandles av lege. Rabdomyosarkom diagnostiseres vanligvis på et sykehus. Videre behandling gis deretter av en spesialist avhengig av symptomene. Under visse omstendigheter er forventet levealder for den berørte personen også begrenset av rabdomyosarkom.
Behandling og terapi
Som regel utføres kirurgisk fjerning av svulsten først. EN datatomografi skann eller magnetisk resonansbilder skanning oppnådd som en del av diagnostisk opparbeidelse forenkler kirurgisk planlegging og avgrenser området der stråling deretter administreres. I tillegg til strålebehandling, kjemoterapi blir forsøkt. Begge er ment å forhindre at gjenværende tumorceller sprer seg eller vokser videre. Hvis svulsten ikke kan brukes, kjemoterapi brukes først for å prøve å krympe svulsten slik at kirurgisk fjerning fortsatt er mulig etterpå. Hvis kombinert behandling av svulstfjerning, strålebehandling og kjemoterapi er vellykket, er prognosen god. 5-årsprognosen er 70%. Hvis metastaser allerede har dannet seg, er prognosen omtrent 30%. Hvis det er en gjentakelse, er prognosen betydelig lavere.
Forebygging
Rabdomyosarkom kan ikke forhindres. Det anbefales imidlertid at barn som lider av ugunstig tidligere sykdom (EBV eller HIV-infeksjon, tidligere strålebehandling, tilstedeværelse av Li-Fraumeni syndrom) presenteres for en lege med tette intervaller. Hvis et barn gjentatte ganger klager over smerter i halsen, nese, øyekontakter eller skjede, bør han / hun også presenteres for lege. Etter at rabdomyosarkom er overvunnet eller behandlet, bør den berørte personen også undersøkes nøye for å få gjentakelse av sykdommen. Spesielt for barn i fare, en sunn livsstil - sunn kosthold, mye trening i frisk luft - bør brukes til å dempe sannsynligheten for å utvikle seg kreft.
Følge opp
Sykdommen er veldig alvorlig, og det er viktig at leger behandler den. Imidlertid er det mange behandlinger som pasienter kan gjøre hjemme. På denne måten kan ubehaget lindres. For tilstrekkelig regenerering, bør berørte personer ta tilstrekkelig hvile etter behandling immunsystem er ekstremt svekket etter behandling, bør kontakt med syke mennesker i det sosiale miljøet unngås. Berørte personer bør ha en intakt søvnhygiene. Tilstrekkelig søvn er veldig viktig etter behandling. En balansert kosthold rik på vitaminer og sport bør også startes etter behandling. Dette styrker immunsystem mye. Siden sykdommen i de fleste tilfeller er en stor belastning for de som er rammet, anbefales det å gjennomgå permanent psykologisk rådgivning. Å gå til en selvhjelpsgruppe kan også hjelpe pasienter å lære å leve med sykdommen. I selvhjelpsgruppen kan pasienter også utveksle ideer med andre pasienter og lære nye måter å takle sykdommen på. Som et resultat føler mange seg ikke alene. Nære slektninger bør også være tilstrekkelig involvert i livet. De kan også støtte og hjelpe de berørte. Det er viktig å unngå narkotika inneholder nikotin og alkohol, som dette kan føre til uønskede komplikasjoner.
Hva du kan gjøre selv
Rabdomyosarkom er en alvorlig sykdom som hører hjemme i behandlingen av erfarne leger. Imidlertid kan selvhjelp i hverdagen støtte terapier eller lindre deres konsekvenser. Avhengig av om kirurgi, strålebehandling eller cellegift er eller ble brukt, anbefales pasienten å ta det med ro for optimal bedring. På grunn av svekket immunsystem, er det bedre å unngå kontakt med mennesker som er syke med en infeksjon. En god natts søvn er like viktig som en sunn kosthold og tilstrekkelig drikking. Tanken på å lide av en ondartet sykdom er ofte stressende. Her hjelper selvhjelpsgrupper folk med å bli enige med dette funnet. Det er ofte barn og ungdom som rammes av rhamboymyosarkom. De drar nytte av psykologer eller psykoonkologer som spesialiserer seg i ungdommer. Foreldre kan da bli involvert i disse terapiene på en målrettet måte. Dette gjelder også lærere, slik at barn kan fortsette å lære på en godt dosert måte under sykdommen og ikke miste kontakten med klassen. Trening er en faktor som også kan integreres i selvhjelp. Her må pasientens individuelle styrker tas i betraktning. En tur i frisk luft er like nyttig som noen fitness etter overlevende terapier. Voksne pasienter avstår bedre fra nikotin og alkohol, siden vaskulære giftstoffer naturlig ikke er gunstige for kreft.
