Sykdommen pemphigus vulgaris tilhører kategorien dermatologi på grunn av utseendet. De visuelt synlige manifestasjonene som oppstår i pemphigus vulgaris er utelukkende begrenset til hud vev.
Hva er Pemphigus vulgaris?
Innenfor definisjonen av pemphigus vulgaris, vi snakker om en såkalt autoimmun sykdom i hud, som primært er assosiert med blemmer. En årsakssammenheng med pemphigus vulgaris med autoimmune sykdommer av andre organer så vel som med karsinomer og lymfomer antas. Pemphigus vulgaris er en sykdom der kroppens eget forsvar, hovedfunksjonen til immunsystem, er rettet mot hud. Som et resultat av denne autoimmune sykdommen er det skade og eventuell ødeleggelse av hudceller og hudvev. Som et resultat av skaden på vevet, vevet Vann kan dukke opp og samle seg i tilsvarende blemmer i pemphigus vulgaris. I utgangspunktet er to trinn / faser kategorisert i pemphigus vulgaris (innledende fase og generaliseringsfase).
Årsaker
Pemphigus vulgaris forekommer relativt sjelden, men er preget av et alvorlig forløp. I sammenheng med de utløsende årsakene til pemphigus vulgaris, er ingen klare resultater tilgjengelig hittil. Dette kompliserer spesielt terapi av sykdommen. Ikke bare svulster eller karsinomer, samt utvikling av helt spesielle proteinkropper, kan være utløsere av pemphigus vulgaris. Noen utvalgte aktive stoffer i medisiner mistenkes også for å fremme pemphigus vulgaris. I tillegg kan skade på huden ved eksponering for fysiske faktorer som sterke UV-stråler, røntgenstråler og brannskader til huden er like mulige årsaker til pemphigus vulgaris.
Symptomer, klager og tegn
Vanlige tegn på pemphigus vulgaris inkluderer sykdommer, svimmelhet og fysisk svakhet. Noen av de berørte lider også av feber, nedsatt matlyst, og vekttap. Det typiske symptomet er hudblærer i forskjellige størrelser. De dannes fortrinnsvis på slimhinner. Dette forekommer hyppigst i munn. De myke pustlene er fylt med vannaktig væske. De er følsomme for press, men gjør det ikke klø. Den tynne huden deres sprekker veldig lett. Dette resulterer i åpne, smertefulle områder. Helbredelse går tregt. I mer alvorlige tilfeller, muntlig slimhinne påvirkes i stor grad. Sykdommen kan strekke seg til nese- og svelghulen. Ytterligere stresset er resultatet. Spise, drikke og svelge er betydelig svekket. Andre foretrukne kroppssider av cystitt er den hårete hodebunnen, armhulene, den brystet området, og kjønnsorganene og analene slimhinne. Økt smerte oppstår med økende infeksjon i området. Når det øverste laget av hud leges, forblir permanent skadede hudområder under. Karakteristiske trekk ved disse områdene er dannelsen av gråtende eller skorpede sår som sprer seg kontinuerlig. Hudutseendet kan sammenlignes med en forbrenning. Oftere forekommende symptomer er omfattende hudavdelinger. De er oftere utsatt for omfattende infeksjoner. I verste fall disse klagene føre til livstruende blod forgiftning.
Diagnose og forløp
Pasienter som lider av pemphigus vulgaris plages av væskefylte hudblærer som sprer seg mye. Blærene i pemphigus vulgaris er spesielt hyppige i ansiktet, flankene, ryggen og magen, samt i lysken, baken og under armhulene. De første blærene i pemphigus vulgaris dannes vanligvis i slimhinnen i munn. Utviklingen av omfattende åpne hudfeil i pemphigus vulgaris resulterer ofte i purulente foci forårsaket av invaderende bakterier. Kløende inkrustasjoner og arr også form. I ekstreme tilfeller klager de berørte feber, influensa-lignende symptomer og endret hudutseende. Hudklagene avtar bare veldig sakte i pemphigus vulgaris. En spesiell hudtest brukes til diagnostisering av pemphigus vulgaris. I tillegg vurderes mikroskopiske observasjoner av huden og bestemmelse av antistofftiter for diagnostisk avklaring, i tillegg til visuell vurdering av pemphigus vulgaris.
Komplikasjoner
På grunn av pemphigus vulgaris lider pasientene primært av estetiske klager i huden. De viktigste symptomene er rødhet i huden og dannelsen av små blemmer. Disse kan være fylt med væske og vondt. Generelt er pasientens livskvalitet betydelig begrenset og redusert av pemphigus vulgaris. De fleste av de berørte lider også av symptomer på influensa. Det er en feber og nedsatt matlyst. Vekttap og generell svakhet kan også forekomme og ha en negativ innvirkning på pasientens daglige liv. Som regel fører sykdommen også til arr og dermed til betydelige begrensninger i estetikk. Pasienter kan ikke lenger føle seg vakre og kan lide av underlegenhetskomplekser eller nedsatt selvtillit. Hos barn kan sykdommen altså føre til mobbing eller erting. Symptomene på pemphigus vulgaris kan begrenses ved hjelp av medisiner. Dette gir ingen spesielle komplikasjoner. I mange tilfeller er pasientene avhengige av å ta disse medisinene i lang tid. Forventet levealder reduseres vanligvis ikke med denne sykdommen.
Når bør du oppsøke lege?
Hudlesjoner som tyder på pemphigus vulgaris eller en annen form for pemphigus, bør undersøkes av en primærlege. Hvis gulaktig skorpe dukker opp på huden, erosjoner på slimhinnene eller tilhørende symptomer som feber, anbefales et besøk til legen. Blødning og infeksjoner må avklares så raskt som mulig, fordi hvis de ikke behandles, kan sykdommen spre seg til omkringliggende vev. Blood-fylte blemmer, alvorlig kløe og ufølsomhet er også advarselsskilt som peker på et alvorlig sykdomsforløp og må derfor undersøkes og behandles raskt. Pemphigus vulgaris behandles av en allmennlege eller en hudlege, avhengig av typen og alvorlighetsgraden av symptomene og deres lokalisering. I tilfelle milde former kan en farmasøyt konsulteres, som vil foreskrive et passende preparat etter en kort diskusjon med pasienten. Hvis hudforandringer forekommer i munnhule, kan tannlegen konsulteres. Mennesker som utvikler pemphigus vulgaris i forbindelse med en svulstsykdom eller bruk av aggressiv narkotika er best å konsultere den ansvarlige legen.
Behandling og terapi
De terapi av pemphigus vulgaris er ekstremt lang og er hovedsakelig basert på medisiner. Disse burde føre å svekke kroppens egne immunsystem. Spesielt valgt narkotika mot pemphigus vulgaris for dette formålet er såkalte immunsuppressive og sterkt kortison-holdige stoffer. De terapi av pemphigus vulgaris utføres alltid i et kompleks av flere prosedyrer, som gjelder både årsakene og de forekommende symptomene. Hvis blæren forårsaket av pemphigus vulgaris oppstår i slimhinnen i munn, svært effektiv munnskylling og unngåelse av salt og krydret mat gir mening. Disse alternativene mot pemphigus vulgaris suppleres med behandling av betente hudområder av lesjoner med salveforbindelser som inneholder kortison. De berørte områdene holdes fuktige med bakteriefrie forbindinger for å unngå skorpen som oppstår med pemphigus vulgaris. Påføring av sterile bandasjer med en jod tinktur kan forhindre bakterie fra å komme inn åpen sår forårsaket av pemphigus vulgaris. I noen tilfeller administreres også smertestillende medisiner for å tillate inntak av mat og drikke.
Utsikter og prognose
Forløpet av sykdommen varierer mye fra akutt til kronisk og avhenger av flere faktorer. Siden introduksjonen av kortison terapi, er det færre dødelige former. Hvis den ikke blir behandlet, kan pemphigus vulgaris være dødelig pga super og kakeksi (verdensomspennende dødelighet på 5-10%), oftest de første 5 årene etter diagnosen. Spesielt langvarig terapi med glukokortikoider og immunsuppressive og deres bivirkninger kan også øke dødeligheten. Hudsykdommen oppstår spontant, og utvikler seg vanligvis kronisk i tilbakefall over mange måneder og år. Imidlertid er det også spontane remisjoner (= selvhelbredelse). Forløpet av sykdommen kan påvirkes negativt av høye kortisondoser og eksisterende sykdommer. En dårligere prognose resulterer også i eldre pasienter og omfattende spredning av hudsymptomene. En tidlig diagnose og start av behandlingen favoriserer forløpet av den blærende hudsykdommen. Etter at behandlingen er startet, tar det i gjennomsnitt 2-3 uker til blæren stopper igjen. Helbredelsen av hudforandringer tar ca 6-8 uker. Lukk medisinske kontroller og dose justeringer av de nødvendige medisinene gir også en positiv prognose. Noen studier viser at 50% av pasientene er sunne eller uten utseende etter 5 år og 75% etter 10 år.
Forebygging
Dessverre er det ingen aktiv forebygging av pemphigus vulgaris. Utviklingen av pemphigus vulgaris observeres primært hos voksne over 30 år. Et positivt aspekt av pemphigus vulgaris er at det i mange tilfeller helbreder seg, slik at bare noen få mennesker lider av et kronisk forløp av pemphigus vulgaris. Forekomsten av å dø av pemphigus vulgaris har redusert sterkt på grunn av omfattende medisinsk behandling og medisinsk behandling. Dette skyldes også at pasienter vanligvis søker medisinsk behandling i tide.
ettervern
I pemphigus vulgaris har pasienter vanligvis begrenset eller få målinger av direkte etterbehandling tilgjengelig. I denne sykdommen er berørte individer primært avhengig av rask diagnose og etterfølgende behandling av sykdommen for å lindre symptomene og forhindre andre komplikasjoner. Som regel kan sykdommen ikke helbredes alene, slik at kontinuerlig behandling av en lege er nødvendig. Under selve behandlingen er den berørte personen i de fleste tilfeller avhengig av å ta forskjellige medisiner. Riktig dosering og regelmessig inntak bør alltid følges for å lindre symptomene permanent og fremfor alt riktig. Hvis det er usikkerhet eller spørsmål, bør du alltid konsultere en lege først. På samme måte bør de som er rammet av pemphigus vulgaris beskytte kroppene sine spesielt godt og følge en høy hygienestandard i tilfelle sår. Hudklager kan behandles ved hjelp av kremer or salver, selv om regelmessige kontroller av hudlege også er veldig nyttige. I mange tilfeller reduserer sykdommen imidlertid også den forventede levealderen betydelig.
Hva du kan gjøre selv
Det er viktig at denne hudsykdommen behandles av en lege, som super av vesiklene kan føre til livstruende sepsis. Legen kan også finne en årsak til sykdommen, for eksempel en underliggende sykdom som må behandles. Hvis medisiner er årsaken til sykdommen, kan det hjelpe å endre medisinene. Pasienter med pemphigus vulgaris bør ta hensyn til tilstrekkelig ernæring, selv om de lider av smertefulle blærer i munnen, nese og hals som gjør det vanskelig å spise. Siden kroppen er svekket av de mange små infeksjonene, bør maten være lett og rik på vitaminer og fordøyelig. Regelmessig hvile hjelper mot tretthet og følelser av svakhet. Siden sykdommen kan være veldig smertefull og kan være ledsaget av kosmetiske svekkelser, inkludert i ansiktsområdet, føler de som er rammet ofte veldig tynget. De kan bli hjulpet ved å følge psykoterapeutisk behandling. Kontakt med en selvhjelpsgruppe anbefales også. For eksempel gratis medlemskap i “Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” (Pemphigus and Pemphigoid Self-Help Association) er verdt, siden foreningen alltid gir den nyeste informasjonen om sykdommen online og pasienter kan delta i en direkte utveksling (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Hvis barn blir rammet av sykdommen, kan de bli ertet eller til og med mobbet barnehage og skole. Foreldre bør ta hensyn til dette og iverksette mottiltak om nødvendig.
