på spyttkjertler (lat. glandulae salivariae), som i alle andre vev i kroppen, kan både godartede og ondartede svulster utvikles. Innenfor godartede (godartede) spyttkjertelsvulster, skiller man de monomorfe svulstene fra pleomorf adenom - i det meste kalt spyttkjertel blandet svulst - (ICD-10: D 11.0 - Godartet svulst: parotid-kjertel; D 11.7 - Godartet svulst: annen stor spyttkjertler; D 10.3 - Godartet svulst: andre og uspesifiserte deler av munn. Inkl: Mindre spyttkjertler uspesifisert) utpreget. Godartede spyttkjertelsvulster forekommer vanligvis i regionen av de viktigste spyttkjertlene som parotid (parotid-kjertel), men kan også påvirke mindre spyttkjertler. Pleomorf adenom er den vanligste svulsten i spyttkjertlene, og utgjør 45-75 prosent. Det forekommer spesielt i området parotid-kjertel. Stort sett er middelaldrende mennesker rammet. Kvinner er oftere rammet enn menn. Svulsten vokser veldig sakte og forårsaker ikke skade på ansiktsnerv. Denne nerven, som blant annet går i parotidkjertelen, forsyner ansiktsmuskulaturen og blir ofte skadet i ondartede svulster i parotidkjertelen, som kan føre til svikt i musklene i den berørte halvdelen av ansiktet. Derfor, hvis nerven er skadet, bør en ondartet degenerasjon av pleomorf adenom alltid vurderes.
Symptomer - Klager
Denne svulsten gir ingen symptomer. Diagnosen stilles ofte ved en tilfeldighet. Noen ganger merker berørte pasienter hevelse og presenterer for legen eller tannlegen av denne grunn. Det pleomorfe adenom har en glatt overflate, og dets konsistens er beskrevet som impingement-elastisk. Svulsten er forskyvbar fordi den ikke infiltrerer i det omkringliggende vevet, noe som er et tegn på dens godartede natur.
Patogenese (sykdomsutvikling) - etiologi (årsaker)
Pleomorf adenom antas å utvikle seg fra neoplastiske (nydannende) prolifererende epitelceller. Det er ingen kjent risikofaktorer for utvikling av denne svulsten.
Konsekvensielle sykdommer
Dette er en godartet svulst som i noen tilfeller, omtrent 1-5%, kan ondartet degenerere, det vil si at svulsten blir ondartet. Dette er spesielt observert i tilbakevendende pleomorfe adenomer. I dette tilfellet oppstår ofte en plutselig økning i størrelsen på en hevelse som allerede har eksistert i noen tid. Plutselige tegn på ansiktsskader kan også være en indikasjon på ondartet degenerasjon. Etter fjerning har svulsten en tendens til å gjenta seg, det nye utseendet til svulsten, i omtrent ti prosent av tilfellene.
Diagnostikk
Det er mistanke om en pleomorf adenom i nærvær av en glidende, svingende svulst uten skade på ansiktsnerv. Både sonografi (ultralyd) og magnetisk resonansavbildning av hode (kranial MR; cMRI) brukes til bildebehandling. Biopsi bør ikke utføres selv om det er mistanke om godartet pleomorf adenom, da dette ville ødelegge svulstens kapsel og dermed la tumorcellene komme inn i det omkringliggende vevet, noe som igjen fører til flere gjentakelser.
Terapi
I nærvær av pleomorf adenom er fjerning av den berørte kjertelen vanligvis den valgte behandlingen på grunn av den høye tilbakefallshastigheten (gjentakelse av sykdommen) og risikoen for ondartet (ondartet) degenerasjon. I området til parotidkjertelen kalles dette en parotidektomi. Avhengig av omfanget av svulsten, utføres en lateral eller delvis parotidektomi eller en total fjerning av parotidkjertelen. I godartede svulster, som pleomorf adenom, ansiktsnerv er bevart slik at funksjonen til ansikts etterligne muskler opprettholdes. Intraoperativ skade på nerven er en av risikoen ved kirurgi, men er sjelden. Likevel, hvis det pleomorfe adenomet fjernes, må det opprettholdes en sikkerhetsmargin for å minimere risikoen for gjentakelse. Hvis svulsten blir skadet intraoperativt, er det en risiko for svulstcelle distribusjon i vevet, noe som vil resultere i flere gjentakelser. Etter fjerning av parotidkjertelen kan pasienter oppleve den såkalte Frey syndrom, eller gustatorisk svette. I dette tilfellet opplever den berørte personen svetting i kinnområdet når han spiser. Dette fenomenet skyldes at nerver som tidligere leverte spyttkjertelen, har nå mistet sitt målorgan og feilaktig vokse inn svettekjertler av hud, stimulerer dem til å skille ut svette hver gang maten inntas. I dag er det imidlertid mange teknikker for å forhindre dette allerede intraoperativt, for eksempel ved å sy i en muskelklaff, som dermed forhindrer nerver fra å vokse inn i svettekjertler Hvis Freys syndrom likevel forekommer, kan dette nå behandles av lokal terapi med botulinumtoksin, blant andre metoder.
