Risikoreduksjon av tromboemboliske komplikasjoner → hematokritverdi (Hk: volumfraksjon av cellulære elementer i blodet; fordi erytrocytter fysiologisk representerer 99% av det totale volumet av blodceller, tilsvarer Hkt volumfraksjonen av alle erytrocytter i totalt blod): <45 %
Anbefalinger for terapi i polycytemi vera (PV)
For mild risiko:
Blodsletting - å senke hematokritt (mål: lavere hematokrit til <45% hos menn eller <42% hos kvinner); ca. 500 ml blod er tegnet. Forsiktighet. De jernmangel som følge av blodutslipp må ikke kompenseres for under noen omstendigheter, da dette vil stimulere erytropoiesis (blod formasjon). Hvis nødvendig, blod plasma må byttes ut for å forhindre proteintap.
Hvis risikoen er høy, dvs. utilstrekkelig hematokritt reduksjon ved flebotomi eller tromboemboliske komplikasjoner under ASA terapi med normalt hematokritt og / eller det er progresjon (progresjon) av myeloproliferasjon (leukocytose / økning i antall hvite blodceller (leukocytter) i blodet (> 25 000 / ul), trombocytose/ økning i antall blodplater (trombocytter) i blodet (> 600,000 XNUMX / ul), leukoerythroblastic blodtelling; splenomegali /milt utvidelse) og / eller det er høy risiko for trombose (f.eks. mikrosirkulasjonsforstyrrelser til tross for ASA, kjente kardiovaskulære risikofaktorer):
Cytoreduktiv narkotika (= cellereduserende medisiner; f.eks. interferon-a, hydroksyurea, anagrelid);
Bruk om nødvendig også Janus kinasehemmere/ JAK-hemmere (ruxolitinib; JAK1 + 2) hos pasienter som ikke responderer på hydroksyurea; forbedring av symptomer, forbedring av hematokrit så vel som miltvolum reduksjon.
