Varsel
I tillegg til de mulige symptomene som allerede er nevnt ovenfor, som gradvis forverres, i de vanlige former for amyotrofisk lateral sklerose, kan det forventes utilstrekkelig respirasjonsevne etter tre til fem år etter den første sykdomsutbruddet, noe som resulterer i død enten gjennom lungebetennelse eller gjennom kvelning. Amyotrofisk lateral sklerose er en kronisk degenerativ sykdom som utvikler seg kontinuerlig. Det forekommer i de fleste tilfeller hos pasienter mellom 60 og 70 år og har en ekstremt dårlig prognose med en gjennomsnittlig levealder på 3 år.
Nøyaktig når de første symptomene dukker opp og i hvilken grad ikke kan forutsies. En kur mot sykdommen er foreløpig ikke mulig. Derfor er sykdomsvarigheten vanskelig å forutsi og kan variere sterkt mellom individer.
Behandlingen av amyotrofisk lateral sklerose er for tiden begrenset til å lindre symptomene som oppstår. En terapi som følger en kurativ tilnærming, eksisterer foreløpig ikke i dagens forskningstilstand. Imidlertid er det nå en rekke tilnærminger til hvordan en slik terapi kan se ut.
ALS utløses av død av såkalte alfa-motoneurons i vår ryggmarg og hjerne stilk. Oppgaven til disse nervecellene er å overføre informasjon fra hjerne til muskelen. Hvis disse nervecellene nå går under, kan ikke flere bevegelseskommandoer overføres fra hjerne til musklene og lammelser.
Fokus for forskning er nå å fremme den nye veksten av slike nerveceller, som da kan erstatte de ødelagte cellene og dermed gjøre informasjonsoverføring mulig igjen. Imidlertid er disse tilnærmingene fortsatt på et for tidlig stadium for å kunne komme med uttalelser om effektiviteten. Gjennomsnittlig forventet levealder for pasienter med amyotrof lateral sklerose er sterkt redusert.
Man antar en overlevelsestid på 3 år etter diagnosen. Imidlertid overlever en av ti av pasientene i mer enn fem år. Bare fem prosent av de berørte lever lenger enn ti år etter diagnosen. Sannsynligvis det mest berømte eksemplet på en betydelig forventet levealder er Steven Hawking.
Arvelighet / arvelig sykdom
I hvilken grad amyotrof lateral sklerose er en arvelig sykdom er veldig kontroversiell i vitenskapen. Det er fastslått at lignende genetiske endringer er tilstede hos nesten alle pasienter med ALS. I de fleste tilfeller påvirkes forskjellige gener (TARDP, C9ORF72, ...), som forårsaker en patologisk opphopning av visse proteiner, som det diskuteres føre til at disse nervecellene dør. Imidlertid er det fortsatt uklart hvorfor denne prosessen bare spesifikt påvirker alfa-motoneurons i ryggmarg og hjernestamme.
Ice Bucket Challenge
Bak begrepet “Ice Bucket Challenge” er det startet en innsamlingsaksjon i 2014, hvor den eksakte begynnelsen ikke er ukjent. Målet var å samle inn så mye penger som mulig, som ble donert til forskning og terapi av ALS. Den eksakte utfordringen var å helle en bøtte med isvann over hode og doner deretter 10 € til dette formålet.
Nå utnevner du også venner du setter denne utfordringen til. Så innsamlingskampanjen spredte seg over hele verden og samlet inn til sammen 42 millioner euro til ALS-forskning.
