Historie
Det nøyaktige forløpet av sykdommen er generelt veldig vanskelig å forutsi og kan ha mange forskjellige former. I utgangspunktet er symptomene på amyotrofisk lateral sklerose kontinuerlig progressive og dermed kan lammelse når den har oppstått ikke forsvinne igjen. De tidlige symptomene er vanligvis innledende vanskeligheter som snubling eller problemer med å holde ting.
Etter en stund starter de første lammelsessymptomene i området av armer og / eller ben. I noen tilfeller kan disse være ledsaget av spastiske symptomer, dvs. en økning i muskelspenning. Dette kan påvirke alle muskler med unntak av hjerte, øye muskler og lukkemuskler av blære og tarmene.
Siden ALS er en kontinuerlig prosess, blir flere og flere muskelgrupper påvirket av lammelsen. Til slutt, respiratoriske muskler, spesielt diafragma, kan også bli påvirket, noe som da kan føre til åndedrettsnød. På slutten av kurset, i nesten alle tilfeller, fullført paraplegi (tetraplegi) er resultatet.
Generelt sett reduseres den gjennomsnittlige levealderen sterkt til 3 år. Hos de fleste pasienter diagnostiseres ALS mellom 50 og 70 år. Gjennomsnittlig toppalder er 58 år. Bare svært sjelden forekommer sykdommen hos yngre pasienter mellom 25 og 35 år. Sannsynligvis er det mest kjente eksemplet på et slikt tilfelle Steven Hawking, som allerede viste de første symptomene på ALS i en alder av 21 år.
Diagnose
Pasienter går vanligvis til legen når de opplever tap av styrke i ekstremiteter eller når de observerer muskelfasciculations, som klassisk oppstår etter manipulering av en muskel som sin bølgelignende progressive, ganske langsomme sammentrekning. Tunge Spesielt fascikulasjoner er typiske for amyotrofisk lateral sklerose. Ved å observere kroppen kan pasienten og legen bestemme muskelatrofi, som nå underbygger mistanken om sykdommen.
En enkel refleks test kan bevise samtidig tilstedeværelse av slapp og spastisk parese (lammelse), som allerede er diagnosen amyotrof lateral sklerose. Den klassiske diagnostiske triaden er spinal muskelatrofi, bulbar lammelse og spastisk spinal lammelse, som deretter bekreftes av elektromyografiske (måling av elektrisk muskelaktivitet) og electroneurographic (måling av elektrisk nerveaktivitet) undersøkelser. I tillegg kan ALS-pasienter oppleve sporadiske, ukontrollerte følelsesmessige reaksjoner i form av gråt, latter eller gjesping (affektiv labilitet), som noen ganger kan provoseres i samtale ved tilsvarende utløsende innhold.
Til slutt, etter døden, kan obduksjoner utføres for å avgjøre nervecelle død i motorområdene i hjernen, stiene i ryggmarg og i de fremre ryggmargshornene (amyotrofisk lateral sklerose). Laboratorietestene som er utført ved diagnostisering av amyotrof lateral sklerose, tar først og fremst sikte på å utelukke andre sykdommer som kan forårsake lignende symptomer. Disse inkluderer muskelsykdommer og skjoldbruskkjertelen Endringer.
En normal blod telle, elektrolytter, kreatinin kinase (nyre verdi), skjoldbruskkjertelen verdier og antinukleære (mot antigener i cellekjernen) antistoffer er vanligvis bestemt. Hvis ALS er tilstede, forventes det ikke at disse verdiene viser store nedbøyninger, men er innenfor det normale området. Noen ganger kan det være nødvendig å utføre ytterligere diagnostikk i form av muskelbiopsier eller lumbale punkteringer.
Hvis det er mistanke om amyotrofisk lateral sklerose, vil en MR av hode utføres også for de fleste pasienter som en del av den diagnostiske prosedyren. Dette tjener primært til å utelukke andre sykdommer i nervesystemet som kan være forbundet med lignende symptomer. Disse inkluderer for eksempel encefalopati (skade på hjerne) Eller betennelse i hjernen (encefalitt), hvis typiske trekk tydelig kan sees i en MR.
I de fleste tilfeller ledsages ALS av ingen bildeendringer. En kur mot amyotrofisk lateral sklerose er ennå ikke mulig, men ulike terapeutiske tilnærminger bremser progresjonen eller tjener til å forbedre livskvaliteten. Det er viktig å informere pasienten på et tidlig tidspunkt for å oppnå en tilsvarende behandlingssuksess når det gjelder langsommere sykdomsprogresjon og økt forventet levealder med pasientens samtykke og aktive samarbeid.
Glutamatantagonisten riluzole brukes som et medikament for å motvirke ødeleggelsen av nerveceller ved amyotrofisk lateral sklerose. Fysioterapi og ergoterapi tar sikte på å trene og vedlikeholde pasientens praktiske hverdag og andre motoriske ferdigheter eller å vise alternative bevegelsesstrategier. Spesielt lengst mulig bevaring av en effektiv puste mekanisme er hovedfokus.
I tillegg tjener logopedisk pleie til å opprettholde og trene tale- og svelgeferdigheter, hvorav sistnevnte er spesielt viktig for beskyttelsen av lungene, siden progressive svelgeforstyrrelser før eller senere fører til lungebetennelse og dets fatale utfall. Også her brukes medisiner for å løsne sekreter i luftveiene lettere og for å lette fjerningen av dem, samt stoffer som begrenser spytt produksjon, da dette reduserer risikoen for svelging. Muskel kramper, deres spasmer og smerte de forårsaker bør lindres med kalsium forberedelser og smertestillende.
Hvis luftveismusklene også blir stadig mer påvirket, mekanisk ventilasjon er mulig, som også kan utføres hjemme. Dette øker imidlertid risikoen for luftveier og lunge infeksjoner, og det er derfor antibiotika må administreres raskt hvis det er mistanke om en infeksjon. Bortsett fra hjemmet mekanisk ventilasjon, den største frykten for pasienter er døden ved kvelning, og det er grunnen til at opiater brukes i den siste fasen av sykdommen for å redusere angst og trang til å puste.
Dette faller allerede innenfor den døende fasen av palliativ terapi og kan kombineres med psykotropiske medikamenter for å bekjempe angst. På grunn av den psykologiske byrden av sykdomsprognosen er psykososial omsorg også en viktig behandlingskomponent som i kombinasjon med selvhjelpsgrupper ikke bare kommer pasientene, men også deres pårørende til gode. Psykofarmaka kan være like nyttig her når depresjon oppstår eller for å dempe ukontrollerte følelsesmessige reaksjoner som latter og gråt (amyotrofisk lateral sklerose).
