Promyelocytisk leukemi er en akutt form for leukemi forårsaket av en neoplasi i rødt beinmarg. Det innebærer en ukontrollert spredning av promyelocytter, en umoden forløper for hvitt blod celler, leukocytter. Behandling og median overlevelsesrate for promyelocytic leukemi regnes fortsatt som fattige.
Hva er promyelocytisk leukemi?
Promyelocytisk leukemi, PML, er en spesiell form for akutt myeloide leukemi, AML. Det er preget av økt påvisning av umoden hvit blod celler i blodet. Promyelocytter er beinmarg celler som normalt ikke finnes i blod. Imidlertid, i PML, er denne celletypen overprodusert i beinmarg av grunner som ennå ikke er klare og slippes ut i den frie blodstrømmen. Denne formen for neoplasia er preget av en veldig spesifikk, karakteristisk form for umoden hvite blodceller, også kalt eksplosjoner. Innenfor alle nye diagnoser av akutt myeloide leukemi, utgjør promyelocytisk leukemi bare omtrent fem prosent, så denne formen for leukemi er sjelden. Etniske og regionale frekvenser kan observeres i begynnelsen av PML, men det er fremdeles ingen sannsynlig forklaring. For det meste er ungdommer og unge voksne berørt, fordi forekomsten av sykdommen etter 60 år synker betydelig. Kvinner og menn rammes omtrent like mye av promyelocytisk leukemi.
Årsaker
Til dags dato er en bestemt årsak tilskriving for utvikling og utbrudd av promyelocytisk leukemi ikke kjent. En høyere forekomst kan observeres i Sentral- og Sør-Amerika, i Italia og i Spania, selv om årsaken til dette også er ukjent. Imidlertid er det indikasjoner på såkalte kromosomavvik, som kan være direkte involvert i utviklingen av promyelocytisk leukemi. Tilstedeværelsen av en spesifikk kromosomtranslokasjon eller tilsvarende fusjon gen regnes som diagnostisk bevis. I tillegg er andre molekylære varianter også identifisert, selv om disse forekommer enda sjeldnere. Imidlertid forekommer disse typiske kromosomale endringene ikke hos alle pasienter som lider av promyelocytisk leukemi. Derfor er dette også utilstrekkelig som eneste kriterium for å bestemme årsaken. Teorien om økt familiær klynging av sykdomsmønsteret er også avvist i mellomtiden. Sykdomsutviklingen av PML begynner alltid i rød beinmarg, hvor uavhengige, autonome kloner utvikler seg som produserer umodne hvite blodceller på en ukontrollert måte, dvs. typisk for en ondartet svulstcelle.
Symptomer, klager og tegn
Promyelocytisk leukemi er en form for akutt leukemi og derfor alltid en hematologisk nødsituasjon som krever øyeblikkelig medisinsk inngrep. På grunn av neoplasi hos umoden hvite blodceller i benmargen, produksjonen av trombocytter, blod blodplater, er i stor grad undertrykt. Derfor en økt blødningstendens forekommer tidlig som det viktigste diagnostiske kriteriet. Dette blødningstendens er også regelmessig ledsaget av en uttalt blodkoagulasjon uorden. Eksternt er disse tegnene på sykdommen allerede gjenkjennelige ved veldig fine, punktlige blødninger i hud og slimhinner, også kjent som petekkier. Derfor er det livsfare, selv med de minste skadene, på grunn av ustoppelig blødning. Den større faren for pasienter med promyelocytisk leukemi kommer imidlertid av indre blødninger, spesielt intracerebral blødning, som også er en direkte konsekvens av den økte blødningstendens. Hvis spesifikk terapeutisk målinger blir ikke tatt umiddelbart, kan livene til de berørte vanligvis ikke reddes. I de tidlige stadiene av sykdommen, lenge før det er en synlig blødningstendens, er ganske uspesifikke symptomer i forgrunnen. Disse inkluderer for eksempel uttalt blekhet pga anemi, tap av ytelse, og tretthet.
Diagnose og sykdomsforløp
Den bestemte diagnosen promyelocytisk leukemi må stilles i hematologi laboratorium med hjelp fra en spesialist. Lysmikroskopi avslører et karakteristisk leukemisk bilde med masser av promyelocytter i perifert blod. Benmargsbiopsier så vel som menneskelige genetiske og koagulasjonstester kan bekrefte diagnosen på et tidlig stadium. Forløpet av sykdommen anses å være infaust, et alvorlig klinisk bilde med en markert redusert generell tilstand.
Komplikasjoner
Først og fremst fører promyelocytisk leukemi til en markant økt blødningstendens hos berørte individer. Selv mindre ulykker eller kutt resulterer i alvorlig blødning. I de fleste tilfeller forstyrrer promyelocytisk leukemi også blodproppene betydelig, slik at blødning ikke lett kan stoppes. Som regel risikerer selv mindre blødninger pasientens liv i fare hvis blødningen ikke kan stoppes. Intern blødning kan også forekomme som et resultat av promyelocytisk leukemi og føre til alvorlige komplikasjoner og ubehag. De berørte personene lider ofte av tretthet og tretthet, som ikke kan kompenseres av søvn. En permanent blekhet oppstår også på grunn av promyelocytisk leukemi, og motstanden til den berørte personen avtar betydelig på grunn av sykdommen. Behandlingen av promyelocytisk leukemi utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Det er ingen komplikasjoner hvis stoffet ikke er overdosert. Videre er det også et positivt forløp av sykdommen. Imidlertid kan det vanligvis ikke forutsies om forventet levealder for den berørte personen reduseres av promyelocytisk leukemi.
Når bør du oppsøke lege?
En økt blødningstendens skal forstås som et alarmsignal fra organismen. Hvis selv mindre skader ikke kan stoppes med standardmetoder for hemostase, kreves økt årvåkenhet. Et besøk til legen bør gjøres så snart som mulig, for hvis sykdomsforløpet er ugunstig, vil promyelocytisk leukemi føre til for tidlig død av pasienten. Rettidig og omfattende medisinsk behandling er viktig for å håndtere sykdommen. Dette inkluderer tidlig diagnose og besøk hos legen ved første tegn på Helse svekkelse. I tillegg åpner sår utgjør en risiko for sepsis og dermed blodforgiftning. En blek hudfarge, rask utmattelse og økt tretthet er tegn på en lidelse. Hvis klagene oppstår plutselig eller utvikler seg gradvis, er det nødvendig med lege. Hvis det er et økende behov for søvn, apati så vel som apati, er det behov for handling. Hvis det er endringer i atferd, fritidsaktiviteter reduseres, eller mangel på interesse blir tydelig, bør lege konsulteres. Forstyrrelser i oppmerksomhet eller konsentrasjon er grunn til bekymring. De indikerer en Helse uregelmessigheter som må undersøkes og behandles. En mental så vel som fysisk nedgang i det vanlige ytelsesnivået må diskuteres med en lege. En reduksjon i motstandskraft eller en økning i opplevelsen av stresset er ledetråder som bør følges opp.
Behandling og terapi
Kausal eller årsaksrelatert behandling av promyelocytisk leukemi er ennå ikke mulig. Alle elementer av terapi fokus på å stoppe den autonome neoplasien til umodne hvite blodlegemer i benmargen. For dette formålet, høy-dose cellegift med såkalte antracykliner administreres først. Siden pasientenes liv er i fare på grunn av den økte blødningstendensen, er det imidlertid en erstatning terapi med koagulasjonsfaktorer må skje parallelt. For å øke antall blodplater administreres ytterligere selektive blodplatekonsentrater intravenøst. Nyere behandlingsstrategier er resultatet av administrasjon av all-trans-retinsyre, ATRA, er det et derivat av vitamin A syre. Dette stoffet, som ikke er et kjemoterapeutisk middel, virker på molekylært nivå og induserer modning av umodne eksplosjoner i modne og funksjonelle hvite blodlegemer, nøytrofile granulocytter. I tillegg til høy-dose kjemoterapi samt behandling med ATRA, arsen forbindelser er alltid inkludert i behandlingsregimet. Den antileukemiske effektiviteten til visse arsen molekyler i behandlingen av akutte leukemier er godt dokumentert. Imidlertid på grunn av den enorme toksisiteten til arsen som tungmetall, må enhver form for overdose unngås strengt.
Forebygging
Hvis en pasient overlever fem år etter første diagnose av promyelocytisk leukemi, er tilbakefallshastigheten bemerkelsesverdig lav sammenlignet med andre benmargsvulster. Lukk overvåking av blodtall og koagulasjonsverdier er viktig. Det er ingen direkte forebygging mot forekomsten av promyelocytisk leukemi. Imidlertid kan sunne pasienter i middelalderen rådes til å ha sine blodtelling sjekkes regelmessig av familielegen som en del av deres forebyggende kontroll. Leukemiske endringer vil dermed bli lagt merke til på et tidlig stadium, selv om ingen symptomer var tilstede ennå.
Følge opp
Etter behandling for promyelocytisk leukemi, langvarig overvåking av pasienter anbefales. Oppfølgingen fortsetter i en periode på minst ti år. I løpet av denne tiden blir pasienter sett en gang i året for oppfølging. Oppfølgingsundersøkelser fokuserer på påvisning av sen gjentakelse. Begrepet refererer til en gjentagelse av sykdommen flere år etter behandling. Gjentakelse av promyelocytisk leukemi etter vellykket terapi er veldig sjelden i perioden opp til fem år. Imidlertid er det i isolerte tilfeller observert sene tilbakefall etter mer enn ti år. Dette forklarer den lange perioden med oppfølgingsundersøkelser. Regelmessige oppfølgingsundersøkelser kan oppdage sene effekter av behandlingen og oppdage forekomsten av sekundære leukemier eller andre ondartede svulster. En del av oppfølgingen for pasienter med promyelocytisk leukemi er regelmessig undersøkelse av benmargen med tre måneders mellomrom over en periode på 12 til 18 måneder. Varigheten av oppfølgingen avhenger av om pasienter er klassifisert som standardrisiko eller høyrisiko. Målet med denne oppfølgingen er å oppdage eventuelle gjenværende leukemiceller som er igjen i kroppen. Rettidig behandling i tilfelle et positivt funn kan oppdage og behandle tilbakefall på et tidlig stadium.
Hva du kan gjøre selv
Promyelocytisk leukemi har en god prognose med tilstrekkelig behandling. Pasientens samarbeid er imidlertid veldig viktig for dette. I samråd med legen skal pasienten behandles i et spesialisert leukemisenter. Der kan alle kjente komplikasjoner enten forebygges eller raskt behandles av visse målinger. For å oppdage leukemi i tide, bør pasienten definitivt konsultere legen i tilfelle uklare symptomer som permanent ekstrem utmattelse, blekhet i hud, feber, konstant magesmerter, økt blødningstendens, blåmerker, hevelse i lymfe noder, leddsmerter og andre rare forandringer. På denne måten er en rask start av behandlingen mulig. Pasienten kan også få omfattende informasjon fra selvhjelpsgrupper, Deutsche Krebshilfe eV (tysk) Kreft Aid) eller Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (tysk leukemi og Lymfom Hjelp) og dermed også redusere frykten. Mange pasienter blir hjulpet av medlemskap i en selvhjelpsgruppe, hvor ulike erfaringer med å håndtere sykdommen utveksles. Dette er en stor lettelse for mange av de berørte. Sikkerheten om at en kur er mulig kan i tillegg akselerere helbredelsesprosessen. Men selv i mer alvorlige tilfeller kan denne utvekslingen ha en veldig positiv innvirkning på livskvaliteten. Ofte hjelper bruk av psykologisk rådgivning også til å forhindre depresjon og andre psykologiske følgevirkninger av leukemi. Til tross for alvorlig sykdom, en sunn livsstil med en balansert kosthold og tilbringe tid i frisk luft støtter også utvinning.
