Produkter
Velaglucerase alfa er kommersielt tilgjengelig som en pulver for fremstilling av en infusjonsløsning (Vpriv). Det har blitt godkjent i mange land siden 2011.
Struktur og egenskaper
Velaglucerase alfa er et enzym og glykoprotein med 497 aminosyrer og samme sekvens som naturlig glukocerebrosidase. Glykosylering med mannose resulterer i at velaglucerase alfa hovedsakelig tas opp i makrofager.
Effekter
Velaglucerase alfa (ATC A16AB10) er en analog av enzymet beta-glukocerebrosidase. Dette enzymet hydrolyserer glukocerebroside til glukose og ceramid. Gauchers sykdom er preget av en mangel på dette lysosomale enzymet. Dette fører til akkumulering av glukoserebroside i celler, hovedsakelig i makrofager.
Indikasjoner
For langvarig behandling av pasienter med Gauchers sykdom skriv 1.
Dosering
Ifølge produktresuméet. Legemidlet administreres som en intravenøs infusjon annenhver uke.
Kontraindikasjoner
- overfølsomhet
For fullstendige forholdsregler, se stoffetiketten.
Interaksjoner
Det er ingen kjente legemidler interaksjoner.
Skadevirkninger
De vanligste mulige bivirkningene inkluderer:
