Amyloid angiopati: Årsaker, symptomer og behandling

Amyloid angiopati er en sykdom som påvirker blodbærende fartøy av hjerne. Beta-amyloider er avsatt inne i blod fartøy, slik at lumenet smalner. I tillegg utvikler det seg mikroaneurismer noen ganger. Dette resulterer i risikoen for at aneurismer brister og forårsaker blødning i hjerne.

Hva er amyloid angiopati?

Amyloid angiopati er en sykdom som påvirker blod-bærer fartøy av hjerne. Amyloid angiopati er referert til av synonymet cerebral amyloid angiopati eller forkortelsen CAA. I 1938 beskrev forskeren Scholz amyloidangiopati for første gang hos pasienter i høy alder. Han oppdaget de typiske forekomster av beta-amyloider i hjernen til disse individene. Fordi visse paralleller ble funnet i sykdommens tegn, ble amyloid angiopati opprinnelig kategorisert som Alzheimers sykdom. Forskere fant imidlertid senere at amyloidangiopati er en sykdom i seg selv. Dermed utvikler ikke amyloidangiopati seg som et resultat av hypertensjon, som er årsaken til mange andre hjerneblødninger. Vanligvis manifesteres amyloidangiopati ved avleiringer av beta-amyloider. En stor andel pasienter med Alzheimers sykdom lider av slike forhold. I tillegg er det flere genetisk forårsaket typer amyloid angiopati. Disse involverer genetiske mutasjoner som påvirker for eksempel presenilin og amyloidforløperproteinet. EN gen mutasjon av cystatin C forekommer også i noen tilfeller. I utgangspunktet skyldes amyloidangiopati og de tilknyttede symptomene lagring av visse peptider i de blodbærende karene i hjernen. I de fleste tilfeller er peptidet beta-amyloid avsatt. Avsetningene akkumuleres i forskjellige områder inne i blodsystemet i hjernen. Som et resultat utvikler ulike stenoser og ofte mikroaneurysmer.

Årsaker

Amyloid angiopati utvikler seg som et resultat av avleiringen av peptidet beta-amyloid. Dette stoffet dannes når det amyloide forløperproteinet brytes ned. Dette krever enzymer gamma- og betasekretase. Hos friske individer produserer ikke metabolismen disse peptidene. Antagelser antar at primært nerveceller produserer stoffet amyloid. Stoffet akkumuleres i nevrale væsker hos pasienter, slik at det dannes avleiringer gradvis i hjernens blodkar eller hjernens vev. Disse avsetningene er kjent som senile plakk og forekommer hovedsakelig i høy alder. De forekommer også i forbindelse med Alzheimers demens. Visse genetiske faktorer øker risikoen for å utvikle amyloid angiopati. Spesielt disponerer allelen som kalles ApoE4 berørte individer til å akkumulere tilsvarende avleiringer av amyloid i blodkarene.

Symptomer, klager og tegn

Amyloid angiopati manifesterer seg først og fremst i de typiske avleiringene av peptidet beta-amyloid i de blodbærende karene i hjernen. Stoffet akkumuleres spesielt i veggene til karene. Det kreves et spesielt amyloid-forløperprotein for dannelsen av beta-amyloid. Dette dannes når forløperstoffet deles av enzymatiske prosesser. På denne måten dannes den patogene beta-amyloiden. Slike prosesser forekommer utelukkende i pasientens nevronvev. Hos friske mennesker, derimot, produserer ikke organismen noen brøkdel av beta-amyloid. Peptidet akkumuleres i nervevæsken, den såkalte cerebrospinalvæsken. Karakteristisk plakett deretter former. Disse avleiringer i vevet av nerver er i stor grad ansvarlig for utviklingen av Alzheimers sykdom.

Diagnose og progresjon

Diagnosen amyloidangiopati er ekstremt vanskelig å stille hos levende pasienter. Derfor er en pålitelig diagnose ofte bare vellykket i obduksjon av avdøde pasienter. Disse avslører minimal blødning i hjernens vev uten åpenbar årsak. Dette gjør det mulig å avslutte en amyloid angiopati. Diagnosen er basert på utførelsen av en MR-undersøkelse. Her er hyaliniserte blodkar synlige, med tap av glatte muskelcellestrukturer. Klinisk diagnose er basert på avbildningsstudier som viser isolerte eller flere lobarblødninger i hjernen. Disse blødningene forekommer hovedsakelig ved grensen mellom cortex og medulla. I tillegg er mikroblødninger i hjernen mulig, som ikke avslører noen annen årsak. Statistiske evalueringer viser at omtrent fem til tolv prosent av intrakranielle blødninger er forårsaket av amyloid angiopati. Dataene gjelder bare personer eldre enn 55 år. Personer som har amyloidangiopati og tar visse antikoagulantia, er spesielt sannsynlig å oppleve blødning i hjernen.

Komplikasjoner

Amyloid angiopati er en relativt alvorlig sykdom. I verste tilfeller kan alvorlig blødning i hjernen oppstå, noe som skaper en livstruende situasjon for pasienten. Hos de fleste berørte individer, Alzheimers sykdom utvikler seg som et resultat av amyloid angiopati. Dette kan utvikle seg over tid og trenger ikke å skje plutselig. Det er vanskelig for legen å oppdage amyloidangiopati, og det er derfor en spesifikk behandling ikke er mulig. Det er imidlertid mulig å identifisere blødningen i hjernen under obduksjon. Dessverre er behandling av amyloid angiopati ikke mulig. Pasienten må leve med sykdommen, selv om en sunn livsstil kan ha en positiv effekt på sykdommen og lindre symptomene. Ulike komplikasjoner kan oppstå pga Alzheimers sykdom. De fleste kan ikke lenger leve alene på grunn av dette kosthold og er avhengig av støtte fra familie eller omsorgspersoner. Hverdagen er sterkt begrenset av amyloid angiopati, og livskvaliteten synker betydelig. Dessverre er det ikke mulig å behandle Alzheimers sykdom helt. Symptomene som oppstår kan bare lindres delvis.

Når bør du oppsøke lege?

I verste fall kan amyloidangiopati forårsake blødning i hjernen. For å unngå disse blødningene og dermed andre følgeskader, bør lege konsulteres i alle fall når symptomer på denne sykdommen oppstår. Dette kan også forhindre for tidlig død av den berørte personen. Spesielt i tilfelle Vann retensjon i forskjellige regioner i kroppen, bør en medisinsk undersøkelse og behandling utføres. I de fleste tilfeller er disse forbundet med klager over blod sirkulasjon. På samme måte bør en lege også konsulteres når den berørte personen viser de første symptomene og klagene på Alzheimers sykdom. Som regel kan sykdommen ikke helbredes helt, men bare stoppes. Pasienter lider av glemsomhet, forstyrrelser i konsentrasjon og samordning. Orientering og vanlig tenkning og handling kan også begrenses av amyloid angiopati. Spesielt pårørende må ta hensyn til disse symptomene og be om en undersøkelse om nødvendig. En undersøkelse anbefales også i tilfelle redusert motstandskraft eller konstant tretthet. Dette gjelder spesielt hvis disse klagene oppstår uventet og uten noen spesiell grunn. Det er også mulig at amyloidangiopati kan begrense pasientens forventede levealder.

Behandling og terapi

Foreløpig ingen behandlingsrelatert målinger er tilgjengelig for terapi av amyloid angiopati. Verken årsakssammenheng eller symptomatiske tilnærminger til behandling eksisterer. Amyloidangiopati følger ofte med Alzheimers sykdom, og krever spesiell pleie målinger for berørte pasienter. I noen tilfeller får enkeltpersoner poliklinisk pleie eller bor i sykehus for å hjelpe dem med å takle hverdagen med sykdommen. En generelt sunn livsstil kan ha en gunstig effekt på helheten Helse, og forbedrer dermed livskvaliteten til tross for amyloidangiopati.

Utsikter og prognose

I mange tilfeller er tidlig behandling av amyloidangiopati ikke mulig fordi symptomene og tegnene på denne sykdommen gradvis begynner og til slutt føre til Alzheimers sykdom. Livskvaliteten til den berørte personen er betydelig begrenset og redusert av sykdommen, slik at den også kan føre til vanskeligheter i hverdagen for den berørte personen. En uavhengig kur mot amyloidangiopati forekommer vanligvis ikke. Videre begrenser Alzheimers sykdom enormt pasientens hverdag, slik at pasienten kan være avhengig av hjelp fra andre mennesker. Det er ikke uvanlig for samordning og konsentrasjon å bli svekket. Tenkning og handling forstyrres også, slik at pasienten kan være en fare for seg selv eller andre mennesker. I mange tilfeller betyr amyloidangiopati også at den berørte personen ikke lenger kan mate seg selv uavhengig. Dessverre er direkte behandling av amyloid angiopati ikke mulig. Symptomene kan være begrenset og lindret i noen tilfeller, men en årsaks- og grunnleggende behandling av denne sykdommen er ikke mulig. Pasientens forventede levealder kan også reduseres av amyloid angiopati.

Forebygging

Ingen forebyggende målinger av amyloid angiopati er ennå tilgjengelig og testet. Sykdommen forekommer oftere i eldre alder som et resultat av en metabolsk forstyrrelse. Imidlertid har de eksakte årsakene til amyloid angiopati ikke blitt undersøkt. Til dags dato er det ingen effektive måter å påvirke de tilsvarende metabolske prosessene som bidrar betydelig til utviklingen av amyloidangiopati.

Følge opp

Alternativene for ettervern er vanligvis svært begrensede ved amyloid angiopati. Berørte individer stoler alltid på medisinsk behandling for å lindre symptomer og forhindre ytterligere komplikasjoner. Behandling ved hjelp av selvhjelp kan heller ikke brukes i dette tilfellet. Muligens fører amyloidangiopati også til redusert forventet levealder for den berørte personen. De berørte personene er hovedsakelig avhengige av permanent pleie i livet, fordi sykdommen ikke kan behandles fullstendig. Først og fremst har kjærlig og intensiv pleie og støtte fra egne slektninger eller venner en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. En sunn livsstil med en sunn kosthold kan også ha en positiv effekt på løpet av amyloid angiopati. Berørte personer bør avstå fra å ta nikotin og alkohol. Berørte personer må oppfordres intensivt til å motvirke sykdommen. Dette er den eneste måten å bevare på minne. Det anbefales å besøke pasientene ofte og ha mye kontakt med de berørte personene. Kontakt med andre pasienter med amyloidangiopati kan også være nyttig.

Her er hva du kan gjøre selv

Sykdommen tilbyr få alternativer for selvhjelp for den berørte personen. I et stort antall tilfeller forekommer diagnosen ikke før akutte stadier av livet eller etter døden. Utviklingen av funksjonshemninger oppfattes nesten ikke eller ikke i det hele tatt av den berørte personen i hverdagen. Derfor forblir utviklingen og utviklingen av sykdommen med amyloid angiopati ofte ubemerket i lang tid. I utgangspunktet en forbedring i Helse kan oppnås ved å strukturere den generelle livsstilen. Gjennom kosthold, livsstil og og design av liv basert på fysiske behov, kan en betydelig forbedring av velvære oppnås. Selv om disse tiltakene bidrar til en økning i livskvaliteten i hverdagen, kan det ikke utelukkes at amyloidangiopati utvikler seg videre. Forskere fant at en sunn livsstil har en positiv innflytelse på utviklingen av sykdommen. Symptomene lindres og sykdommens fremgang er betydelig dempet. Derfor bør du være spesielt oppmerksom på et balansert kosthold. Dette stabiliserer og støtter kroppens eget forsvarssystem. I tillegg bidrar det betydelig til å minimere komplikasjoner. Formen for ernæring i kombinasjon med god søvnhygiene og unngåelse av skadelige stoffer som f.eks alkohol og nikotin reduserer sannsynligheten for alvorlig sykdomsprogresjon.