Bland-White-Garland syndrom er en misdannelse av koronararterier. De tilstand eksisterer fra fødselen. Bland-White-Garland syndrom er typisk preget av venstre arterien stammer fra lungearterien. Som et resultat av sykdommen dannes vanligvis hjerteinfarkt hos berørte pasienter i spedbarnsalderen. Bland-White-Garland syndrom kan kun behandles med kirurgisk inngrep.
Hva er Bland-White-Garland syndrom?
Bland-White-Garland syndrom fikk navnet sitt fra Bland, en spesialist i kardiologi, og White and Garland. I utgangspunktet er Bland-White-Garland syndrom en veldig sjelden tilstand. Forekomsten er bare 0.5 prosent av alle feil i hjerte som er medfødt. Dermed er utbredelsen omtrent 1 av 25,000 XNUMX individer. Bland-White-Garland syndrom er noen ganger referert til av den internasjonale forkortelsen ALCAPA. I sammenheng med sykdommen er det en defekt opprinnelse til venstre koronar arterien. Dette arterien oppstår feilaktig fra lungearterien. På grunn av misdannelse i strukturen til hjerte, mange pasienter som lider av Bland-White-Garland syndrom utvikler hjerteinfarkt i ung alder. I tillegg lider de fleste berørte individer av svakhet i hjerte muskel, som også utvikler seg relativt tidlig. Som et resultat av misdannelsen, blod strømmer fra høyre koronararterie inn i venstre koronararterie og kommer til slutt inn i lungearterien. Kirurgisk inngrep anses vanligvis for å korrigere Bland-White-Garland syndrom.
Årsaker
Bland-White-Garland syndrom representerer en medfødt defekt i hjertets anatomi. Av denne grunn er det en mulighet for at genetiske årsaker er involvert i utviklingen av Bland-White-Garland syndrom. Mutasjoner på gener som utløser sykdommen er en mulighet. Den tilsvarende arterien kobles til lungearterien, som transporterer deoksygenert blod. Som et resultat, på lang sikt, blir organismen underforsynt med oksygen på grunn av Bland-White-Garland syndrom. De myokard krever også en høy oksygen metning i blod. Siden dette ikke oppnås, Helse problemer oppstår. Hvis det er tilstrekkelig terapi for Bland-White-Garland syndrom ikke oppstår, er sykdommen dødelig for nesten 80 prosent av alle berørte pasienter i løpet av det første leveåret.
Symptomer, klager og tegn
Bland-White-Garland syndrom inkluderer flere sykdomstegn og symptomer som kan utgjøre en betydelig trussel mot pasientenes liv. For det første er individer rammet av Bland-White-Garland syndrom preget av å lide av Smittsomme sykdommer oftere enn sunne individer. Et annet typisk tegn på Bland-White-Garland syndrom er cyanose, som utvikler seg som et resultat av underforsyningen til oksygen til kroppen. I de fleste tilfeller utvikler pasienter med Bland-White-Garland syndrom hjerteinsuffisiens. Denne insuffisiens manifesterer seg for eksempel i en reduksjon i fysisk kapasitet, overdreven svetteproduksjon og dyspné. Bland-White-Garland syndrom kan også forårsake forstyrrelser i hjerterytmen. I tillegg har noen av de berørte pasientene problemer med blod sirkulasjon. Dette er for eksempel ledsaget av infarkt eller iskemi av myokard. Ofte forekommer de typiske symptomene på Bland-White-Garland syndrom i løpet av de første seks månedene etter pasientens fødsel.
Diagnose og kurs
Diagnosen Bland-White-Garland syndrom er hovedsakelig basert på de kliniske symptomene på tilstand. Først tas en grundig historie med den berørte pasienten eller den ansvarlige omsorgspersonen. I noen tilfeller blir noen symptomer tydelige kort etter fødselen av den berørte babyen og vekker mistanke om en hjertefeil. Det er et bredt spekter av undersøkelsesmetoder for diagnostisering av Bland-White-Garland syndrom. Vanligvis brukes flere prosedyrer for å bekrefte diagnosen. Først utføres en EKG-undersøkelse, og venstre ventrikulær iskemi av myokard kan oppdages. I tillegg oppdages misdannelser av Bland-White-Garland syndrom under denne undersøkelsen. I tillegg tas røntgen av thorax, som avslører det som kalles kardiomegali. Det er også tegn på vaskulær lunger. Pumpefunksjonen til venstre hånd er redusert, og pasienter lider også av en typisk insuffisiens i mitralventilene. I noen tilfeller kan en undersøkelse med en hjertekateter får også ordre om å bekrefte diagnosen Bland-White-Garland syndrom.
Komplikasjoner
Fordi Bland-White-Garland syndrom forekommer i spedbarnsalderen, kan det føre til farlige situasjoner. Hvis syndromet ikke behandles, resulterer døden vanligvis. I de fleste tilfeller er pasienter veldig utsatt for Smittsomme sykdommer. Av denne grunn reduseres forventet levealder for de som lider av Bland-White-Garland syndrom. Lider lider også av hjerteinsuffisiens, slik at bestemt tungt arbeid eller stresset kan ikke utføres. Som et resultat er pasienten begrenset i sine daglige aktiviteter og er heller ikke i stand til å utføre spesielle sportslige aktiviteter. Tung fysisk anstrengelse fører ofte til svette. Siden den berørte personen lider av hjerteproblemer, er risikoen for a hjerteinfarkt økes kraftig. I dette tilfellet kan infarkt allerede oppstå i barndom og i verste fall føre til døden. Behandlingen må utføres umiddelbart og er primært rettet mot å korrigere hjertefeil. Hvis dette ikke gjøres, vil døden være et resultat av Bland-White-Garland syndrom. Det kan ikke forutsies om andre komplikasjoner vil oppstå i løpet av pasienten. Vanligvis lider også foreldrene sterkt av depresjon og andre psykologiske plager på grunn av Bland-White-Garland syndrom.
Når bør du oppsøke lege?
I de fleste tilfeller blir Bland-White-Garland syndrom anerkjent og diagnostisert før fødselen eller umiddelbart etter fødselen. Av denne grunn, i de fleste tilfeller, er et besøk til legen ikke nødvendig for diagnose. Vanligvis blir Bland-White-Garland syndrom også behandlet umiddelbart etter fødselen. Imidlertid bør legen alltid konsulteres hvis den berørte personen opplever underforsyning med oksygen på grunn av tilstanden. En medisinsk undersøkelse er også nødvendig hvis pasienten opplever nedsatt treningstoleranse eller vedvarende tretthet. Generelt, på grunn av Bland-White-Garland syndrom, bør klager om blodstrøm alltid kontrolleres av en lege. På samme måte kan hjertesvikt og økt svetteproduksjon være en indikasjon på denne tilstanden. Diagnosen kan stilles av en kardiolog eller på et sykehus. Imidlertid utføres selve behandlingen ved kirurgi. Jo raskere operasjonen blir startet, jo høyere er sjansen for å overleve den berørte personen på grunn av Bland-White-Garland syndrom.
Behandling og terapi
Alternativene for behandling av Bland-White-Garland syndrom er begrenset. I mange tilfeller er berørte individer ikke i stand til å overleve uten rettidig og vellykket terapi. Det eneste alternativet er å korrigere Bland-White-Garland syndrom og tilhørende misdannelser i hjertets struktur ved kirurgisk inngrep. Med tanke på de dårlige sjansene for å overleve uten terapeutisk inngrep, er slike operasjoner ofte nesten uten alternativ. Som en del av den kirurgiske prosedyren er pasienter koblet til en hjerte-lungemaskin. I det første trinnet blir den tilsvarende koronararterien som kommer fra lungearterien kuttet. Lungearterien forsegles ved hjelp av et spesielt perikardialt vev. Etter det er kranspulsåren festet til en del av den stigende aorta. Hvis den berørte pasienten lider av mitral ventil insuffisiens, utføres korreksjon vanligvis under samme operasjon.
Utsikter og prognose
Prognosen for Bland-White-Garland syndrom anses å være ugunstig. Dødeligheten er veldig høy, og i tillegg oppstår mange klager på grunn av sykdommen, som ikke kan helbredes. Årsaken til syndromet anses for tiden som usikker. Ulike forskningsresultater antyder at sykdommen er genetisk. Siden forstyrrelser med genetikk av mennesker er forbudt av juridiske årsaker, gjør det det vanskelig for forskere og forskere å ta passende målinger. Behandlingsplanen innebærer å lindre eksisterende symptomer. Samtidig blir det forsøkt å forlenge pasientens forventede levealder. Uten medisinsk behandling dør de nyfødte i løpet av kort tid i nesten alle tilfeller. Så snart pasienten er i en stabil tilstand av Helse, utføres en kirurgisk inngrep. I dette skjer korreksjoner av misdannelser i hjertet. Intervensjonen krever takt og regnes som en utfordring. Denne prosedyren øker sjansen for å overleve i betydelig grad. Spesielt kan små misdannelser korrigeres under operasjonen og tillate en betydelig forbedring i Helse. Likevel er en prognose bare mulig på individuell basis, avhengig av graden av Bland-White-Garland syndrom. Organismens underforsyning av oksygen blir deretter korrigert i forskjellige behandlingstrinn. Ved regelmessige kontrollundersøkelser blir hjerteaktiviteten så vel som mulige sirkulasjonsforstyrrelser kontrollert og behandlet. Hos noen pasienter må hjertet overvåkes permanent.
Forebygging
Bland-White-Garland syndrom er en medfødt sykdom assosiert med misdannelser i hjertet. Derfor er det ingen kjente måter å forhindre det på.
Hva du kan gjøre selv
Personer som er diagnostisert med Bland-White-Garland syndrom, bør fremfor alt ta det med ro. Dette er fordi det ikke er noen konservativ behandling for Bland-White-Garland syndrom. Kirurgisk inngrep er nødvendig for å koble venstre koronararterie til aorta. Pasienter bør unngå fysisk anstrengelse. Imidlertid bør trening ikke unngås helt. Lett regelmessig trening og kontroll av helseparametere av en kardiolog er nødvendig og nyttig. Når alt kommer til alt, når diagnosen er stilt, er målet å i det minste opprettholde, om ikke forbedre, helsetilstanden til det kirurgiske inngrepet. Derfor bør pasienter også ta hensyn til deres kosthold. En optimal tilførsel av alle næringsstoffer og et hjerte-sunt kosthold er veldig viktig. Det kan føre for å opprettholde eller til og med forbedre den nåværende helsetilstanden. Av denne grunn hører matvarer som fersk frukt, grønnsaker, fisk og oljer av høy kvalitet på menyen. Fett bør holdes relativt lavt, og kjøtt skal også være på menyen ikke mer enn en eller to ganger i uken. I tillegg en saltfattig kosthold er viktig, som det er å drikke nok Vann og usøtet te. Mengden av de enkelte komponentene bør diskuteres på forhånd med behandlende lege. De som da får nok søvn vil forbli så sunne som mulig til den endelige behandlingen.
