Budd-Chiari syndrom (BCS) er en hindring av den drenerende store leveren blodåre. Hvis den ikke behandles, er BCS ekstremt smertefull og resulterer i leveren feil. BCS er veldig sjelden; oftere er det okklusjon av flere små leverårer. Imidlertid er BCS strengt differensiert fra dette funnet.
Hva er Budd-Chiari syndrom?
Budd-Chiari syndrom (BCS) refererer til fullstendig okklusjon av den største leveren blodåre. En BCS kan være akutt eller kronisk. I en akutt BCS, den okklusjon oppstår plutselig og forårsaker pasientens tilstand å forverres raskt. I et kronisk kurs, blod utstrømning via den store leveren blodåre er permanent svekket. Okklusjonen av venen fører til blod stas i leveren. Dette fører til at leveren å bli unormalt "utspent", som et resultat av at leveren ikke lenger kan utføre sine funksjoner. Hvis den ikke behandles, fører BCS til leversvikt.
Årsaker
Det er tre viktigste mulige årsaker til BCS. Den vanligste er trombose - En blod blodpropp - i den store venen, som til slutt fører til okklusjon. I tillegg kan en levertumor være årsaken, som - hvis den ligger ugunstig og har nådd en viss størrelse - kan okkludere venen. Noen ganger hender det at en svulst omgir venen fra utsiden og dermed komprimerer venen. En annen mulig årsak til BCS er betennelse i leveren, for eksempel kronisk eller akutt hepatitt.
Symptomer, klager og tegn
I verste fall kan Budd-Chiari syndrom føre til den berørte personens død. Vanligvis skjer dette når syndromet ikke behandles. Den berørte personen lider primært av svært alvorlig smerte i nedre del av magen. I øvre del bukområdet, det er en sterk følelse av press. Dette reduserer og begrenser livskvaliteten til den berørte personen betraktelig. Budd-Chiari syndrom fører også til utvikling av ascites. De milt og lever forstørres også i løpet av sykdommen, noe som kan føre til alvorlig smerte. Hvis behandling ikke mottas, kvalme, diaré og oppkast vil skje. Vann retensjon i magen kan også være forbundet med alvorlig smerte. På grunn av en påfølgende svikt i leveren, dør den berørte personen til slutt av Budd-Chiari syndrom. Den sterke smerten kan også føre til tap av bevissthet eller til og med koma. Det kan ikke forutsies om den berørte personen vil våkne av dette koma. Ofte fører Budd-Chiari syndrom også til alvorlig psykologisk ubehag hos pasientene eller hos pårørende til den berørte personen, slik at de er avhengige av psykologisk behandling.
Diagnose og forløp
Basert på det typiske løpet av BCS eller forestående leversvikt, kan en lege stille en passende diagnose ganske raskt og nøyaktig. Han vil spørre pasienten om mulige årsaker (for eksempel tilstedeværelsen av betennelse eller lignende) og palpere magen. Hvis mistanken om BCS blir bekreftet, vil legen utføre en sonografi (ultralyd undersøkelse) og - om nødvendig - en levervenografi for å få et mer presist bilde av okklusjonen. Akutt BCS er veldig smertefullt. Nesten umiddelbart etter okklusjon av venen, oppstår sterke smerter i området av høyre øvre del av magen, ofte ledsaget av en sterk følelse av trykk i hele bukhulen. Oppkast og voldelig kvalme er også medfølgende symptomer. I det senere kurset, Vann retensjon i bukhulen (ascites) kan forekomme. De tilstand av en pasient med akutt BCS forverres dramatisk i løpet av kort tid. De tilstand kan føre til koma og er ikke sjelden livstruende. Medisinsk yrke refererer til kronisk utstrømningsobstruksjon når blodutstrømning via leveren er permanent svekket, men ikke helt avbrutt eller stadig kommer tilbake. Konsekvensen av kronisk BCS er vanligvis patologisk forstørret lever, som resulterer i skrumplever.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det er alvorlig magesmerter og andre tegn som indikerer alvorlig sykdom i Indre organer, må lege oppsøkes umiddelbart. I Budd-Chiari syndrom forverres tilstanden raskt, så øyeblikkelig behandling er viktig. Senest når Vann retensjon i magen legges til de typiske symptomene, et besøk til legen er nødvendig. Hvis den berørte personen faller i koma, må beredskapslegen varsles umiddelbart. Alvorlig oppkast og smerter blir også best behandlet av akuttmedisinske tjenester. Pasienter med kronisk eller akutt hepatitt eller lever betennelse er spesielt utsatt. Mennesker som lider av trombose eller andre sykdommer i fartøy og vener, eller som har leversvulst, bør også gå til familielegen ved de første symptomene. Andre kontakter er spesialister i indremedisin eller spesialist i venøse sykdommer. Det kan være nødvendig å besøke en spesialistklinikk etter diagnose, der det utføres levertransplantasjon. På grunn av risikoen for tilbakefall, er regelmessige oppfølgingsbesøk hos den ansvarlige legen indisert etter behandlingen.
Behandling og terapi
For å gjenopprette optimal blodgjennomstrømning gjennom hovedveven, vil legen først forsøke å oppløse trombose med medisiner (trombolyse) hvis BCS er tilstede. Hvis dette ikke lykkes, kan innsetting av en shunt vurderes. I veldig forenklede termer tjener en shunt til å omgå kilden til okklusjon ved hjelp av en "omvei". Det er også mulig å fjerne okklusjonen ved hjelp av en kirurgisk teknikk skreddersydd til den spesifikke situasjonen. Hvis en BCS er kronisk, dvs. hvis okklusjonen av den store levervenen forekommer ofte, vil leveren bli permanent skadet. For å forhindre dette vil legen forskrive et legemiddel for å hemme blodpropp (som Marcumar). Hvis dette også mislykkes, eller hvis en pasient lider permanent av bivirkningene av medisinen, kan en levertransplantasjon være indikert.
Utsikter og prognose
Budd-Chiari syndrom må behandles i alle tilfeller. Det er ingen selvhelbredelse i denne sykdommen, og døden fortsetter å forekomme hos det berørte individet hvis behandlingen ikke startes. Vanligvis dør pasienten pga leversvikt. Syndromet er videre assosiert med svært alvorlige smerter hvis ingen behandling startes. Behandling involverer primært administrasjon av medisiner for å lindre symptomene. Imidlertid, hvis disse er ineffektive, stoler pasientene på en shunt for å lindre ubehag. Hvis sykdommen blir kronisk, blir leveren irreversibelt skadet og pasienten dør. I dette tilfellet er en levertransplantasjon til slutt nødvendig for å holde den berørte personen i live. Dette kan imidlertid også føre til alvorlige bivirkninger og ulike komplikasjoner, slik at ingen generelle sykdomsforløp kan gis. I mange tilfeller er imidlertid prognosen for Budd-Chiari syndrom relativt dårlig, noe som resulterer i redusert forventet levealder. En tidlig diagnose av Budd-Chiari syndrom har alltid en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet.
Forebygging
BCS kan bare forhindres i begrenset grad. Pasienter som har en tendens til å utvikle BCS på grunn av en tidligere sykdom - for eksempel en tendens til trombose, tilstedeværelsen av svulstsykdom eller hepatitt - burde ha regelmessige kontroller. Hvis det er en risiko for å utvikle kronisk BCS, kan profylaktisk bruk av antikoagulant vurderes. Det er også indikert å ikke sette unødvendig stresset på leveren, for eksempel overdreven inntak av alkohol eller medisiner.
Følge opp
Oppfølging er sjelden mulig ved Budd-Chiari syndrom. Sykdommen behandles først og fremst ved hjelp av medisiner, så disse må tas regelmessig. Likeledes mulig interaksjoner med andre medisiner bør sjekkes her og diskuteres med en lege. Hvis medisinbehandling ikke gir ønsket suksess, må Budd-Chiari syndrom behandles med kirurgi. I noen tilfeller er imidlertid den berørte persons lever allerede så alvorlig skadet at pasienten vil dø hvis en transplantasjon ikke kan utføres. Etter transplantasjon, må leveren overvåkes permanent for å unngå komplikasjoner. Pasienten må være forberedt på et lengre opphold på sykehus. sårtilheling må også oppmuntres. Unødvendig anstrengelse eller sportsaktiviteter bør unngås. Pasienten må ta hensyn til en sunn livsstil med en sunn kosthold. Alkohol og nikotin bør unngås helt. I de fleste tilfeller, til tross for behandling, er pasientens forventede levealder betydelig redusert av Budd-Chiari syndrom. Selv etter vellykket behandling er pasienten avhengig av å ta medisiner og ha regelmessige kontroller hos en lege.
Hva du kan gjøre selv
Personer som er diagnostisert med Budd-Chiari syndrom, krever primært omfattende medisinsk behandling. Medisinsk terapi kan støttes av ulike selvhjelp målinger og bruk av alternative midler fra naturmedisin. Først og fremst bør den berørte personen ta hensyn til streng personlig hygiene. Siden shunter vanligvis plasseres i Budd-Chiari syndrom, er det økt risiko for infeksjon. Dette gjør vanlig vasking enda viktigere, spesielt i det berørte området. Moderat utendørs trening og en sunn kosthold kan ytterligere fremme utvinning. Hvis det berørte området viser tegn på betennelse, må legen informeres umiddelbart. Legen vil vanligvis også anbefale hvile og sengeleie til pasienten. Tilstrekkelig hvile er spesielt viktig de første ukene og månedene, siden sykdommen kan legge stor belastning på kropp og sinn. For å unngå psykisk ubehag, bør en terapeut konsulteres for å følge den fysiske behandlingen. Pasienter som føler seg deprimerte på grunn av sykdommen eller lider av uvanlig humørsvingninger anbefales best å snakke til legen deres. Ofte kan symptomene lindres ved endring av medisiner, men i noen tilfeller er videre behandling av terapeut eller psykoterapeut indikert.
