Caeruloplasmin er et protein som finnes i blod plasma. Det er en ferroksidase, et enzym som spiller en viktig rolle i lagring av kobber. Bestemmelsen av caeruloplasmin gir informasjon om jern og også kobber metabolisme.
Hva er caeruloplasmin?
Caeruloplasmin er også kjent som ceruloplasmin. Det er proteinet som er hovedansvarlig for kobber transport i blod. I tillegg er caeruloplasmin en viktig komponent i jernmetabolisme. Den tilhører gruppen kobberavhengig ferroksidase. Caeruloplasmin har homologier, likheter med proteinet hephaestin. Dette proteinet er også viktig for jernmetabolisme. Hephaestein er en transmembran kobberbindende ferroksidase. Den transporterer jern fra enterocytter i tarmen, som absorberer jern fra mat, til blodbanen.
Funksjon, effekter og roller i kropp og helse
Caeruloplasmin binder over 95% av kobberet i humant serum. Det er også en viktig komponent i jernmetabolisme. Det oksiderer jern, som er bundet til ferritin. Fe3 + er dannet fra Fe2 +. En oksidasjon er en kjemisk reaksjon der et atom mister elektroner, og derved øker den positive ladningen. Når et annet atom aksepterer disse overgivne elektronene, kalles det en redoksreaksjon fordi et atom er redusert og et annet atom er oksidert. Caeruloplasmin brukes til å transportere kobber ved hjelp av transferrin. transferrin er et glykoprotein som bare kan binde og transportere Fe3 +. Jern er en viktig komponent i proteinet hemoglobin og myoglobin. hemoglobin er et jernholdig protein av rødt blod celler og gir dem sin røde farge. Den brukes til transport oksygen i blodet. myoglobin er et protein i musklene. Det er også et rødt protein som binder oksygen i muskelen sammen med andre enzymer, hydrogenaser og oksidaser. I tillegg er jern involvert i elektrontransport i mitokondrier, kraftverkene i cellen.
Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale nivåer
Caeruloplasmin har en molekylær masse på 151 kDa. Den produseres hovedsakelig i leveren og hjerne. Syntesen av caeruloplasmin påvirkes ikke av en endret forekomst av kobber. Etter syntese er hvert protein fylt med seks til åtte kobberioner. Menn og kvinner har en gjennomsnittlig caeruloplasmin konsentrasjon på 20 til 60 mg / dl. Mengden kobber i menneskekroppen er omtrent 70 til 150 mg. De konsentrasjon jern varierer fra 60 til 160 µg / dl hos menn og 40 til 150 µg / dl hos kvinner.
Sykdommer og lidelser
De konsentrasjon av caeruloplasmin i blodet kan endres av forskjellige sykdommer eller livsforhold. Disse omstendighetene inkluderer langvarige underernæring. Kronisk mangel på kobber oppstår, som i motsetning til kortvarig mangel på kobber kan påvirke konsentrasjonen av caeruloplasmin. En annen grunn kan være redusert uttrykk for gen kodende caeruloplasmin. En sykdom assosiert med reduserte nivåer av caeruloplasmin er Menkes syndrom. Denne sykdommen er en medfødt metabolsk lidelse. Bevegelsesforstyrrelser oppstår på grunn av muskelsvakhet. De bindevev mister elastisiteten. Dette kalles også seboreisk dermatitt. De hår mister strukturen og blir sprø. I noen tilfeller en trakt brystet kan danne seg. Det er også en økt forekomst av brokk. Årsaken til denne sykdommen er forstyrret transport av kobber gjennom tarmen. En annen sykdom der det er redusert mengde caeruloplasmin er Wilsons syndrom. I likhet med Menkes syndrom er dette en genetisk lidelse. I denne sykdommen er det en ϋ overdreven akkumulering av kobber, som har alvorlige konsekvenser for leveren og hjerne. Derfor er det begrensninger i funksjonene til hjerne og leveren. Det kan føre til akutt svikt i leveren. Pasienter kan også oppleve nevrologiske symptomer. Etter opptredenen av Wilsons syndrom kan symptomer som ligner på Parkinsons pasienter oppstå. Disse inkluderer reduserte bevegelser, tap av balansere, tremor av hånden, eller ataksi. Ataksi er generelt en forstyrrelse i bevegelsen. Forskjellige former for ataksi skilles ut; runpfataksi, gangataksi og holdning ataksi. I tillegg kan caeruloplasminmangel oppstå pga vitamin C overdose eller acaeruloplasminemia. I acaeruloplasminemia forårsaker en mutasjon en dysfunksjon i caeruloplasmins evne til å fungere som ferroksidase. Det er ikke lenger i stand til å oksidere jern. En opphopning av jern i menneskekroppen inntreffer. Akkumulering av Fe2 + i høye doser er giftig for mennesker. Denne akkumuleringen forekommer hovedsakelig i leveren, bukspyttkjertelen så vel som i hjernen. Resultatet er sykdommer som diabetes mellitus, degenerasjon av netthinnen og nevrologiske svekkelser som demens eller ataksi. En økning i mengden caeruloplasmin kan utløses av graviditettar p-piller, Alzheimers sykdom eller schizofreni. Andre årsaker til økte caeruloplasminnivåer inkluderer revmatoid gikt og angina. Gikt er en betennelse av skjøter. Angina refererer til en rekke forhold. Blant dem er den mest kjente angina, som hovedsakelig forårsaker brystsmerter.
