Choanal Atresia: Årsaker, symptomer og behandling

Choanal atresia er en medfødt misdannelse ved krysset mellom nese- og svelghulen. Raskt terapeutisk målinger er ofte viktige.

Hva er Choanal Atresia?

Choanal atresia er en fullstendig lukking av den bakre neseåpningen som eksisterer fra fødselen. I dette tilfellet representerer den bakre neseåpningen (bestående av de parede choanalbuene) krysset mellom nese- og svelghulen. På grunn av den parrede strukturen i neseåpningen, kan choanal atresia være ensidig eller bilateral. I de aller fleste tilfeller forekommer choanal atresia ensidig. I de fleste tilfeller av choanal atresia er den nåværende lukkingen av neseåpningen beinaktig, mens det i sjeldnere tilfeller kan ha form av en membran. Etter medisinsk definisjon er choanal atresia en misdannelse og forekommer relativt sjelden. Siden spedbarn bare kan puste inn gjennom munn i svært begrenset grad fram til omtrent 6 ukers alder, forårsaker bilateral choalalatresi ofte alvorlig luftveislidelse hos dem, spesielt under drikking. Et mulig symptom på ensidig choanalatresi er utslipp av purulent slim fra det berørte neseboret.

Årsaker

Vanligvis skyldes choanal atresia en lidelse under embryonal utvikling. Den bakre neseåpningen dannes i gjennomsnitt mellom 3. og 7. embryonale uke; hvis denne formasjonen blir forstyrret, er choanal atresia en mulig konsekvens. Typen av utviklingsforstyrrelse som er tilstede, avgjør om påfølgende choanal atresia er bein eller membranøs i strukturen.

Symptomer, klager og tegn

Typiske tegn på choanal atresia inkluderer fullstendig lukking av den bakre neseåpningen. Dette resulterer i symptomer som kortpustethet, sekresjoner fra nese og munnog dominerende munn puste. På grunn av utilstrekkelig nese puste, berørte spedbarn lider av kortpustethet når de drikker, noe som kan føre til redusert matinntak. Åndedrettssvikt kan forekomme, noe som er en livstruende komplikasjon, spesielt i alvorlig koranatresi. Eksterne tegn på misdannelse er iøynefallende munn puste og blekhet. De hud er ofte voksaktig, og øyekontaktene er senket. I ensidig choanal atresia er turbinatene blåaktig i fargen. Tegn på ensidig sykdom vises ofte ikke i flere dager eller uker. Hvis begge sider er berørt, oppdages misdannelsen vanligvis umiddelbart etter fødselen. Hvis den tilstand behandles ikke raskt, kan det føre til akutte fôringsproblemer som kan forårsake mangler og andre problemer. På lang sikt kan ubehandlet choanal atresia forårsake utviklingsproblemer. På grunn av mangel på oksygen forsyning til hjerne, kan forskjellige komplikasjoner oppstå, avhengig av alvorlighetsgraden av tilstand. For å unngå dette, må behandlingen startes umiddelbart hvis det er mistanke om misdannelse.

Diagnose og forløp

Hvis det mistenkes choanal atresi hos en pasient på grunn av nevnte symptomer som kortpustethet eller ensidig slimutslipp fra nese, dette kan testes diagnostisk på flere måter. Først er det mulig å sette et mykt kateter inn i nese for å avgjøre om det er åpenhet fra nese til svelget. Det samme kan også kontrolleres ved hjelp av en luftinjeksjon, som foregår ved hjelp av en ballong. Hvis ytterligere undersøkelsestrinn er nødvendige for å kontrollere mistanken om choanal atresia, kan den behandlende legen for eksempel bruke nesespekulasjoner eller neseendoskoper; dette er medisinske instrumenter som ulike strukturer i det indre av nesen kan undersøkes med. Forløpet av ensidig choanal atresia hos spedbarn gir vanligvis karakteristiske symptomer bare etter noen få uker. I motsetning til dette manifesterer bilateral choanal atresia seg veldig tidlig; for eksempel av munnpust, som vanligvis sjelden sees hos spedbarn. I de fleste tilfeller er prognosen for choanal atresia gunstig med passende medisinsk behandling.

Komplikasjoner

Ulike komplikasjoner kan oppstå med choanal atresia. Disse avhenger hovedsakelig av alvorlighetsgraden av symptomet og misdannelsene. I de fleste tilfeller er det imidlertid fullstendig lukking av den bakre neseåpningen. Som et resultat øker pasienten mye mindre luft enn en sunn person, noe som fører til kortpustethet hos mange pasienter. I tillegg til kortpustethet, panikk anfall og svette forekommer ofte i stressende situasjoner. Luftmangel kan forårsake tretthet og hodepine i mange tilfeller. Pasienten må kompensere for denne kortpustetheten, puste gjennom munnen for å få nok oksygen. Livskvaliteten reduseres derved av choanal atresia. Hvis choanal atresia forekommer direkte hos spedbarn og babyer, må kirurgisk inngrep utføres umiddelbart for å forhindre død. Dessuten kan mat ikke gis direkte gjennom munnen og transporteres gjennom et rør. Som regel fortsetter operasjonene uten ytterligere komplikasjoner og føre til suksess. Den berørte personen kan puste fritt igjen etterpå. Hvis choanal atresia utvikler seg igjen i løpet av livet, er en annen operasjon vanligvis nødvendig. Ved tidlig behandling er det ingen redusert forventet levealder.

Når bør du oppsøke lege?

Hvis det oppdages koranatresi ved fødselen, blir kirurgisk behandling vanligvis gitt direkte. I andre tilfeller må sykepleieren eller legen straks varsles om den uvanlige pusten. Kirurgi er nødvendig i alle tilfeller av medfødt misdannelse og bør utføres umiddelbart. Foreldre som merker unormalt munnpust, kortpustethet og andre tegn på choanal atresia hos barnet deres er best å snakke til barnelege raskt. I tilfelle fullstendig lukking av den bakre neseåpningen - dette merkes av utpekt kortpustethet - bør det ikke ventes å oppsøke lege. Plutselig panikk anfall og svetting er også tydelige advarselsskilt som krever medisinsk avklaring. Hvis choanal atresia utvikler seg igjen i løpet av livet, må familielegen konsulteres. Ved konkret mistanke kan øre-, nese- og halsspesialist eller spesialist for det respektive symptomet konsulteres direkte. Akutt medisinsk hjelp er nødvendig hvis det er veldig plutselig alvorlig kortpustethet med panikk anfall.

Behandling og terapi

I de fleste tilfeller krever bilateral choanalatresia hos et spedbarn øyeblikkelig akuttmedisin målinger. Disse målinger inkluderer å holde den nyfødte luftveien klar; dette gjøres for eksempel ved å plassere det som kalles et Rach-rør. I noen tilfeller av bilateral choanal atresia, intubasjon (dvs, kunstig åndedrett) av spedbarnet kan også være nødvendig. I tillegg, for ikke å påvirke i tillegg munnpust, mat blir ofte administrert via et rør. Kirurger blir vanligvis konsultert så snart som mulig for videre behandlingstrinn; hvis bare milde membranøse okklusjoner av den bakre neseåpningen er tilstede i choanal atresia, kan disse okklusjonene noen ganger brytes gjennom ved hjelp av et nesekateter. Benete okklusjoner i sammenheng med choanal atresia blir derimot vanligvis reparert kirurgisk; i de første dagene av et spedbarns liv kan slike kirurgiske tiltak i utgangspunktet være foreløpige (midlertidige). Endelig kirurgi utføres deretter noen uker eller måneder senere, avhengig av medisinsk mening (kirurgi kan utføres fra nese eller svelg). Etter vellykket kirurgisk behandling av bilateral choanal atresia, hjelper for eksempel skinning å holde luftveien klar. I ensidig choanal atresia kan kirurgisk inngrep ofte være tilstrekkelig mens barnet fremdeles er i skolealder, avhengig av det enkelte tilfelle.

Utsikter og prognose

Umiddelbar behandling er nødvendig for choanal atresia. Hvis behandling for dette tilstand ikke forekommer etter fødselen, den berørte personen dør vanligvis av symptomene. Hvis behandlingen er forsinket, kan skade på Indre organer eller hjerne kan også oppstå på grunn av underforsyningen til oksygen. I de fleste tilfeller kan ikke denne skaden rettes lenger og er derfor irreversibel. Omfanget av denne skaden avhenger i stor grad av varigheten av underforsyningen. Etter den første inngrepet utføres en ytterligere prosedyre noen måneder senere for å holde luftveiene permanent klare. Deretter lider pasienten ikke ytterligere ubehag eller begrensning, og det er ingen reduksjon i forventet levealder. Forventet levealder påvirkes bare negativt hvis choanal atresia ikke behandles i tide. Hvis choanal atresia bare forekommer på den ene siden, er øyeblikkelig behandling ikke nødvendig. I dette tilfellet er kirurgisk inngrep vanligvis tilstrekkelig selv i skolealder. Symptomene løses fullstendig ved operasjonen, og risikoen for tilbakefall av choanal atresia minimeres.

Forebygging

Fordi choanal atresia allerede er medfødt, kan misdannelsen vanligvis ikke forhindres. Imidlertid kan symptomforverring og muligens livstruende respiratorisk lidelse vanligvis forhindres hos spedbarn ved øyeblikkelig medisinsk inngrep. En risiko for tilbakefall av choanal atresia etter vellykket behandling motvirkes av passende skinner i kirurgisk område.

ettervern

I de fleste tilfeller av choanal atresia er alternativene for oppfølgingsbehandling svært begrenset. Som regel er den berørte personen alltid primært avhengig av medisinsk behandling av en lege for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller ytterligere forverring av symptomene. Jo raskere en lege blir kontaktet i tilfelle av choanal atresia og behandling startes, jo bedre er det videre sykdomsforløpet. En uavhengig kur er ikke mulig. I de fleste tilfeller behandles choanal atresia med kirurgi, som lindrer symptomene fullstendig. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Pasienten bør imidlertid hvile og ta vare på kroppen etter operasjonen. Det er tilrådelig å ta vare på nesen spesielt og å beskytte den spesielt godt. For å unngå infeksjoner eller betennelser, bør den berørte personen også ta antibiotika etter prosedyren. Det skal bemerkes at disse ikke skal tas sammen med alkohol. Forventet levealder for den berørte personen reduseres vanligvis ikke av choanal atresia. Videre er ingen ytterligere tiltak for oppfølgingsbehandling nødvendig.

Hva du kan gjøre selv

Choanal atresia er en medisinsk nødsituasjon. Førstehjelpere må ringe akuttmedisinske tjenester og tilby førstehjelp til den berørte personen. En mild obstruksjon kan ofte bli gjennomboret av seg selv, for eksempel med et nesekateter eller annet utstyr. Pasienter trenger da innlagt behandling. Etter en prosedyre, kosthold må endres. Mat som kan irritere luftveiene må unngås. Disse inkluderer krydret, sur, kjølig, varm og vanskelig å tygge mat. Lider bør følge legens instruksjoner. Legepersonell vil gi strenge retningslinjer for inntak av medisiner. Streng stell av nesegangene er også viktig. Dette kan forhindre at de bakre neseåpningene lukkes igjen. Hvis atresi forekommer gjentatte ganger, kan det være nødvendig med kirurgisk inngrep. Pasienten kan også bidra til å identifisere årsaken ved å føre en dagbok med klager eller jevnlig søke etter utløsere for klagene. Hvis disse tiltakene ikke har noen effekt, anbefales et besøk til legen. I de fleste tilfeller kan suppurations eller andre klager avhjelpes med milde medisiner. Endurance sport, yoga or Pilates anbefales for å forbedre pusteevnen.