Coccygeal teratom er en prenatal svulst i halebenet som vanligvis er godartet og assosiert med dårlig utvikling av den primitive stripen. Svulsten kan oppdages prenatalt og behandles om nødvendig. Prenatal behandling stabiliserer hovedsakelig sirkulasjon av embryo.
Hva er et coccygeal teratom?
Kimcelletumorer er svulster som stammer fra kimcellene. Hos kvinner er svulstene vanligvis godartede. Det mannlige kjønn påvirkes oftere av ondartede former. Coccygeal teratom er den vanligste manifestasjonen av kimcelletumor i barndommen. Teratom ligger i en halebenet svulst i området av halebenet og tilsvarer en misdannelse i ryggraden. I noen tilfeller infiltrerer svulsten fosterets bekken fra ryggraden. Teratom betyr bokstavelig talt "monstertumor." Ofte, passende for dette navnet, er breech teratomas allerede store ved fødselen og synlige for det blotte øye. Selv om dette vanligvis er godartede svulster, bør ikke risikoen for degenerasjon undervurderes. Store coccygeal teratomas er allerede synlige prenatally av fine ultralyd. Avhengig av graden av perfusjon, til og med en tidligere godartet sete bein svulst kan få alvorlige til dødelige konsekvenser.
Årsaker
Coccygeal teratom er en misdannelsessvulst. Som dette navnet antyder, har veksten årsaken til en misdannelse under embryonal utvikling. Misdannelsen involverer utviklingsfasen av den primitive strek. Den primitive stripen trekker seg faktisk tilbake under gastrulering. Pasienter med coccygeal teratom lider av ufullstendig regresjon av den primitive stripen. I coccygeal teratom blir restene av stripen en svulst i den bakre enden av den embryonale ryggraden. Den resulterende svulsten forårsaker ofte mangelfull utfoldelse av de enkelte kimbladene. Denne forbindelsen kan forstyrre alle mulige vev, organer og lemmer i embryo under utvikling. Spesielt sterkt perfuserte coccygeal teratomas, for eksempel, kan resultere i hjerte feil og dermed føre til at det ufødte barnet dør.
Symptomer, klager og tegn
Coccygeal teratom kan manifestere seg som en moden svulst på størrelse med et barn hode. I mildere tilfeller merkes ikke teratom nødvendigvis umiddelbart etter fødselen, men manifesterer seg bare som mild hevelse i halebenet område. Teratom kan ha lav eller høy blod forsyning. I tilfeller av sterkt perfuserte coccygeal teratomer, lider den nyfødte ofte av funksjonell hjertefunksjon. Bekkenteratomer komprimerer ofte blære eller tarm og forårsake tilknyttede symptomer. For eksempel kan spesielt store komprimerende teratomer også forårsake smerte. Hvis det er infiltrasjon av ryggmarg, det kan være begrenset bevegelsesområde, vanligvis på grunn av alvorlig smerte. I noen tilfeller lider den gravide også av symptomer mens hun fortsatt er gravid. For eksempel speilsyndrom i graviditet kan skyldes et setebeneteratom fra det ufødte barnet. Magesmerter, dyspné og massiv ødemdannelse har blitt observert delvis som en refleksjon av fostersykdom hos den gravide kvinnen.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen av et stort coccygeal teratom gjøres vanligvis prenatalt av fine ultralyd. Hvis teratom ikke er fremtredende i størrelse, stiller legen diagnosen postnatalt. Han utvikler vanligvis en innledende mistanke om den spredte svulsten ved palpasjonsfunn. For diagnose bruker han radiologiske metoder i tillegg til blod tester. I barnets blodalfa-fetoprotein bestemmes spesielt. Bildebehandling som sonografi brukes til å visualisere coccyx-området nøyaktig. Imaging brukes til å bestemme størrelsen på veksten i tillegg til plasseringen. For fin diagnose, magnetisk resonansbilder er det valgte verktøyet. Samtidig hjelper MR leger med å planlegge behandlingstrinn. Prognosen for pasienter med coccygeal teratomas avhenger først og fremst av malignitet og graden av perfusjon. En prenatal tid for diagnose har en positiv effekt på prognosen.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller forårsaker coccygeal teratom ikke noen spesielle komplikasjoner eller ubehag. Svulsten er vanligvis godartet i dette tilfellet, altså metastaser ikke utvikle seg. Coccygeal teratom trenger ikke føre til klager i alle tilfeller. Hos mange mennesker oppdages symptomet bare ved en tilfeldighet, selv om det kan manifestere seg ved en hevelse i halebenet. Hevelsen er ofte ikke forbundet med smerte. På grunn av den økte blodstrømmen kan dette imidlertid forårsake hjerte problemer, som kan være alvorlige, spesielt hos nyfødte. Bevegelsesbegrensninger kan også forekomme i dette området og muligens påvirke barnets utvikling negativt. Videre lider pasienter ofte av magesmerter eller kortpustethet, så coccyx teratom må uansett fjernes. Vanligvis er det ingen spesielle komplikasjoner under fjerning og behandling av denne svulsten. Derimot, kjemoterapi er nødvendig etterpå, noe som er forbundet med bivirkninger. Videre er den berørte personen avhengig av regelmessige undersøkelser for å unngå ytterligere svulster. Ved vellykket behandling av coccygeal teratom er det ingen redusert forventet levealder for pasienten.
Når bør du oppsøke lege?
Et besøk til en lege er nødvendig i alle tilfeller av setebeneterom. Siden det ikke kan gro av seg selv, og i de fleste tilfeller forverres symptomene hvis de ikke blir behandlet tilstand må alltid behandles av lege. Bare tidlig undersøkelse med påfølgende behandling kan forhindre ytterligere komplikasjoner. En lege bør konsulteres i tilfelle coccyx teratom hvis pasienten opplever alvorlige bevegelsesbegrensninger. I de fleste tilfeller kan pasienter ikke lenger klare hverdagen sin alene og er avhengige av hjelp og støtte fra sine venner og familie. Alvorlig smerter i bena eller alvorlig kortpustethet kan også indikere et coccyx teratom. Hvis disse klagene oppstår permanent og fremfor alt uten spesiell grunn, bør lege konsulteres. I de fleste tilfeller alvorlig og vedvarende tretthet eller utmattelse peker også på coccyx teratom og bør også undersøkes av lege. Som regel kan coccyx teratom oppdages av en barnelege eller av en allmennlege. Videre behandling er deretter basert på eksakte symptomer og alvorlighetsgraden.
Behandling og terapi
Hvis diagnosen coccygeal teratom stilles før fødselen, kan prenatal fosterkirurgiske prosedyrer brukes. Fra 20. til 32. svangerskapsuke kan fosterkirurgiske inngrep for eksempel redusere blodstrømmen til teratom og dermed forbedre sirkulasjonssituasjonen til det ufødte barnet. Etter fødselen skal eksisjon av svulsten forsøkes så snart som mulig. I tilfelle prenatal diagnose, terapi planlegging utføres av et tverrfaglig team av barneleger, gynekologer, barnekirurger og anestesileger med lenker til perinatalsentre. Fødselsdatoen bestemmes vanligvis av et tverrfaglig team slik at alle nødvendige forberedelser kan gjøres for best mulig behandling. For eksisjon, bør sirkulasjonssituasjonen til barnet være stabil. Av denne grunn forverrer diagnosen etter fødsel prognosen, fordi i dette tilfellet fosterkirurgisk sirkulasjonsstabilisering stabiliseres målinger kan ikke lenger tas. Under eksisjon, i de fleste tilfeller, er fjerning av halebenet indikert for å eliminere svulsten så fullstendig som mulig. Etter avskjæring bestemmer leger om kjemoterapi er nødvendig i enkeltsaker. Etter fjerning og oppfølging av teratom, må barn delta på regelmessige kontroller. Leger i onkologi og hematologi ta vare på pasientene permanent i poliklinikken til et barnesykehus. Dermed, hvis det er gjentakelse, oppdager leger den gjentatte svulsten på et tidlig stadium og kan gripe inn i tide.
Forebygging
Coccygeal teratom er en misdannelse under embryonal utvikling. Hittil er det imidlertid uklart hvilke faktorer som er avgjørende for denne utviklingen. Derfor kan teratom ikke forhindres lovende så langt. Likevel greit ultralyd kan betraktes som et slags forebyggende tiltak, siden teratomer hos barnet kan oppdages ved avbildning og forbehandles prenatalt.
Følge opp
Oppfølging av coccygeal teratom avhenger av formen på teratom og valgt behandlingsform. Jo tidligere teratom sammen med en del av halebenet ble fjernet kirurgisk, jo raskere kan den nødvendige medisinske oppfølgingen bestemmes. Ideelt sett vil coccyx teratom dukke opp før eller direkte ved fødselen. Etter kirurgisk inngrep og en analyse av vevet, må det avgjøres om videre terapi er nødvendig. Dette kan for eksempel bestå av kjemoterapi, som i seg selv medfører ulike oppfølgingsundersøkelser og behandlinger. Når det er konstatert at ingenting er igjen av teratom og at det ikke er flere ondartede tumorceller å frykte, inkluderer oppfølgingsbehandling sårpleie og en undersøkelse av alle kroppsdeler ved siden av halebenet. På denne måten blir det sjekket om halebenet teratom har påvirket blære eller tarmen, for eksempel. Om nødvendig, kirurgi eller terapi skal fremføres her. Hvis derimot coccyx teratom dukker opp i de første månedene eller årene av livet, er malignitet mye mer sannsynlig. Etterbehandlingen som følger behandlingen av et slikt coccygeal teratom, ligner på det følgende kreft terapi. Følgelig innebærer medisinsk oppfølging her mange undersøkelser, inkludert blod og bildebehandlingsteknikker.
Hva du kan gjøre selv
I beste fall kan et coccygeal teratom diagnostiseres og fjernes før babyen blir født. Moren bør se etter advarselsskilt og informere gynekologen om eventuelle symptomer. Hvis svulsten er for stor, vil den fjernes umiddelbart etter at babyen er født. Morens oppgave er å nøye observere barnet. Hvis kirurgisk arr åpner seg eller barnet viser andre tegn på smerte eller ubehag, ring legevakt eller ambulanse. Vanligvis er et setebeneterom relativt symptomfritt. Hvis det oppdages og fjernes på et tidlig stadium, vil ikke barnet oppleve ytterligere symptomer. En svulstsykdom hos barnet kan imidlertid være en tung psykologisk belastning for foreldrene og spesielt moren. Berørte foreldre bør konsultere en terapeut hvis de føler seg stresset eller overveldet av situasjonen. Den ansvarlige gynekologen eller kirurgen kan også sette barnet i kontakt med en terapeut eller psykolog. Om nødvendig kan barnet trenge å ta smertestillende medisiner eller betennelsesdempende. Foreldre bør søke støtte fra en spesialist eller andre foreldre for dette.
