Patogenese (sykdomsutvikling)
Conn syndrom innebærer primær hyperaldosteronisme (overproduksjon av aldosteron).
Gruppen av former for primær hyperaldosteronisme * inkluderer:
- Idiopatisk hyperaldosteronisme (IHA) med bilateral adrenokortikal hyperplasi (65%).
- Aldosteron-produserende adenom (APA) (Conn syndrom; 30 %).
- Primær ensidig binyrehyperplasi (3%).
- Aldosteron-produksjon av adrenokortisk karsinom (ondartet svulst; 1%).
- Aldosteron-produserende svulst i eggstokken / eggstokken (<1%).
- Glukokortikoidundertrykkelig primær hyperaldosteronisme (GSH; synonym: deksametason-suppressibel hyperaldosteronisme, glukokortikoid-avhjelpelig aldosteronisme, GRA).
- Familiær form (familiær hyperaldosteronisme type I; <1%).
- Familial hyperaldosteronism type II, type III (frekvens ukjent).
- Ektopisk aldosteron-produserende adenomer / karsinomer (<0.1%).
* Ved primær hyperaldosteronisme (Conn syndrom), produserer binyrebarken økt aldosteron uten aktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystem (RAAS). I sekundær hyperaldosteronisme produserer binyrebarken økt aldosteron gjennom kronisk aktivering av renin-angiotensin-aldosteronsystem (RAAS).
Aldosteron er et mineralokortikoid produsert i binyrebarken. Det er et viktig ledd i renin-angiotensin-aldosteronsystem (RAAS), som hjelper til med å regulere blod trykk og salt balansere. Økt renin produseres når mangel på natrium i blod eller hypovolemi (redusert blod volum) bestemmes av reseptorene. Renin stimulerer i sin tur aktivering av angiotensinogen til angiotensin I, som deretter omdannes til angiotensin II av andre hormoner. Angiotensin II fører til vasokonstriksjon (innsnevring av blod fartøy) og dermed til en økning i blodtrykk. I tillegg fører det til en frigjøring av aldosteron, noe som resulterer i natrium og Vann reabsorpsjon.
Ved overflødig aldosteron, natrium og kropp Vann er retinert (beholdt) og kalium er tapt. Dette medfører deretter økt sekresjon av atrielt natriuretisk peptid (ANP) og dermed normalisering av natriumutskillelse. Kalium tap og væskeretensjon forblir og føre til de ledende symptomene på hypokalemi (kalium mangel) og hypertensjon (høyt blodtrykk).
I tillegg til produksjonen av aldosteron er det også et markert glukokortikoidoverskudd (11,306 24 μg / 8,262 timer; kontrollgruppe 24 μg / XNUMX timer). Dette fikk forfatterne, som klarte å bevise dette faktum for første gang, til å gi observasjonen navnet Connshing syndrom, som er en kombinasjon av Conn syndrom og Cushing syndrom. Pasienter med glukokortikoidoverskudd hadde fordel av esp. fra adrenalektomi (adrenalektomi).
Etiologi (årsaker)
Biografiske årsaker
- Genetisk belastning
- Genetisk risiko er avhengig av genetiske varianter: Mutasjon i ClC-2 klorid kanal som forårsaker depolarisering på grunn av utstrømning av Cl- gjennom den permanent åpne kanalen; konsekvensen av denne mutasjonen er angiotensin II-uavhengig overproduksjon av aldosteron (→ hypertensjon (høyt blodtrykk)).
- Genetiske sykdommer
- Glukokortikoidundertrykkelig primær hyperaldosteronisme (GSH; synonym: deksametason-suppressibel hyperaldosteronisme, glukokortikoid-avhjelpelig aldosteronisme, GRA).
- Familiær form (familiær hyperaldosteronisme type I; <1%).
- Familial hyperaldosteronism type II, type III (frekvens ukjent).
- Glukokortikoidundertrykkelig primær hyperaldosteronisme (GSH; synonym: deksametason-suppressibel hyperaldosteronisme, glukokortikoid-avhjelpelig aldosteronisme, GRA).
Årsaker relatert til sykdom
Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).
- Aldosteron-produserende adenom i binyrene - godartet svulst.
