Elastin er et strukturelt protein involvert i å bygge bindevev av lungene, blod fartøyog hud. Den er veldig elastisk, i motsetning til kollagen, som også finnes i bindevev. Elastin molekyler tverrbinding med hverandre i det ekstracellulære rommet.
Hva er elastin?
Alle virveldyr inneholder det fibrøse proteinet elastin. Det er et strukturelt protein som er ansvarlig for å forme viktige organer som lungene, blod fartøyog hud. Sammen med kollagen, det danner bindevev av disse organene. Egenskapene til elastin og kollagen utfylle hverandre. Dermed er elastin, som navnet antyder, veldig elastisk, i motsetning til kollagen. Dette gjør at bindevevet til hud, lunger og blod fartøy strekkbar og deformerbar. Funksjonene til disse tre organene krever konstant justering av størrelsen. Elastin består hovedsakelig av aminosyrer alanine, glysin, prolin, valin, lysin, leucine og isoleucin. Innenfor molekylet veksler hydrofobe og hydrofile domener. I hvert hydrofobe domene, karakteristiske enheter av de fire aminosyrer alanineprolin, glycin og valin gjentas. De hydrofile domenene har hovedsakelig lysin. De lysin resten oksyderes til allysin av enzymet lysyloksydase. Dette resulterer i erstatning av den terminale aminogruppen med en karboksylgruppe. Lysinrestene i de forskjellige proteinkjedene kombineres med hverandre for å danne en ringformet desmosin, og tverrbinder de forskjellige kjedene sammen.
Funksjon, handling og oppgaver
Elastins funksjon som et strukturelt protein i bindevev er å gi form og elastisitet for lungene, blodårene og huden. Alle de tre organene er avhengige av bindevevets fleksibilitet. De er underlagt konstant volum endring. Bindevevet har for det meste kollagen som strukturelt protein. Det er tårefast, men ville være for stivt som et eneste strukturelt element. Det er bare ved å kombinere egenskapene til elastin og kollagen at bindevevet blir både elastisk og tårebestandig. Den grunnleggende byggesteinen til elastin er tropoelastin. Tropoelastin består av vekslende hydrofobe og hydrofile domener. Den har en omtrentlig molekylær masse på 72 kilodalton. Tropoelastinenhetene tverrbinder med hverandre ved lysinrester. Mens tropoelastin er Vann løselig på grunn av sine mange hydrofile domener, avløses vannløseligheten til den tverrbundne polymeren. Tropoelastin dannes inne i cellene og når den ekstracellulære regionen via membrantransport. Der oppstår deretter tverrbinding av de grunnleggende byggesteinene, med ringformede desmosinenheter dannet ved tverrbindingsstedene. Tre allysinrester og en lysinrest deltar alltid i dannelsen av desmosin. Siden allysin er et oksidasjonsprodukt av lysin, er fire lysinrester til slutt bundet sammen. Denne formen for kobling gir elastin sin spesielle elastisitet. Tverrbindingen beskytter også elastin mot denaturering og nedbrytning av nesten alle proteaser. Imidlertid er enzymet elastase et unntak. Det er den eneste proteasen som kan nedbryte elastin. Dermed lykkes det også med å nedbryte elastiner inntatt gjennom mat.
Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale verdier
Som nevnt ovenfor er elastin en nødvendig komponent i bindevevet i lungene, blodårene og huden. Dette gjelder alle virveldyr. Den grunnleggende byggesteinen tropoelastin kan knapt oppdages i dyrevev. Etter omdannelsen av lysinrester til allysin med lysyloksydase, er det umiddelbar tverrbinding av tre allysinrester med en lysinrest. Elastin forekommer nesten utelukkende i sin tverrbundet form. Likevel er deteksjonen av tropoelastin i dyreforsøk oppnådd ved å hemme syntesen av lysyloksidase. Hvis dette enzymet er fraværende, skjer ikke omdannelsen av lysin til allysin og dermed elastindannelse. Motstanden til elastin mot nedbrytning av proteaser gir ideell beskyttelse for hud, lunger og blodkar. Den nedbrytende virkningen av elastase er begrenset av elastasehemmere.
Sykdommer og lidelser
Mutasjoner i ELN gen kan forårsake arvelige sykdommer der strukturen til elastin endres. I en tilstand kalt dermatochalasis, endrer bindevev seg, noe som resulterer i uelastisk, sagging hud som faller inn rynker. Sykdommen kan anskaffes så vel som arvelig. Familier er akkumulert. Dette er blant mange andre symptomer bindevev svakhet forekommer også i Williams-Beuren syndrom. Dette er også en arvelig strukturell abnormitet av elastin. Årsaken til denne sykdommen er en mutasjon på kromosom 7. Videre er det også medfødt aortastenose, som er basert på en forstyrrelse av elastinstrukturen. I dette tilfellet er det viktigste arterien av hjerte er innsnevret. Blod kan bare strømme fra venstre ventrikel inn i blodet med forsinkelse. På lang sikt fører dette til hjerte feil. Fem til seks prosent av alle medfødte hjerte defekter er medfødte aortastenoser. Noen former for Ehlers-Danlos syndrom antas også å være forårsaket av misdannelse i elastin. Dette tilstand er preget av overstrekkbar hud, og blir referert til som gummihud. De bindevevets svakhet påvirker mange organer, inkludert hjertet og fordøyelseskanalen. Syndromet arves vanligvis på en autosomal dominerende måte. I det såkalte Menkes syndrom, derimot, er det blant mange andre symptomer også en bindevevets svakhethvis årsak er å finne i en forstyrret elastinsyntese. Menkes syndrom er faktisk preget av en forstyrrelse av kobber absorpsjon i kroppen. Derimot, kobber er en medvirkende faktor for mange enzymer. Blant dem er lysyloksydase. Uten kobber, er enzymet ineffektivt. Omdannelsen av lysinrester til allysin finner ikke lenger sted. Som et resultat kan tverrbinding av lysinrester til desmosin heller ikke lenger fungere.
