Esophageal atresi

Introduksjon

En esophageal atresia er en medfødt misdannelse (atresia) av spiserøret, som er kjent som spiserøret i medisinsk terminologi. I dette tilfellet oppstår et avbrudd i spiserøret. Dette avbruddet i kontinuiteten kan ha forskjellige lengder.

Lengden er vanligvis gitt i centimeter eller i antall ryggvirvel høydene til de berørte barna. Imidlertid er ikke litteraturen virkelig enig i inndelingen i en kortdistanse og en langdistanse esophageal atresia. Den morfologiske klassifiseringen (morfologi = vitenskap om konstruksjon og organisering av levende vesener og deres komponenter).

er ifølge Vogt og tar hensyn til lengden, typen misdannelse og en mulig fistel formasjon. (fistel= kunstig kanal skapt av sykdom eller kunstig kanal som forbinder et organ med kroppsoverflaten eller et annet organ. Sistnevnte er veldig vanlig, slik at den nedre enden av spiserøret åpner seg i luftrøret til 85%. Vanligvis er esophageal atresia assosiert med andre medfødte misdannelser.

Årsaker

Utviklingen av esophageal atresia finner sted i den embryonale perioden. For å forstå hvordan denne misdannelsen utvikler seg, anbefales det å visualisere den naturlige utviklingen av fosterperioden. I løpet av den fysiologiske utviklingen dannes spiserøret fra føtale tarm, som strekker seg fra svelget til mage.

Fra den 20. dagen graviditet fremover dannes det en fortykning på framkanten av denne forhulen, der deler av den senere luftrøret begynner å skille seg ut. Denne delen kalles respiratorisk epitel. Frem til 26. dag i graviditet, to rør utvikler seg fra denne strukturen, nemlig spiserøret og luftrøret, som er helt adskilt fra hverandre av septum øsofagotracheale, en slags skillevegg. Hvis det oppstår forstyrrelser i løpet av denne separasjonsprosessen, kan esophageal atresia utvikle seg.

Klassifisering i henhold til Vogt

De forskjellige former for esophageal atresia er klassifisert i henhold til Vogts klassifisering. Denne klassifiseringen har eksistert siden 1929 og skiller mellom fire typer esophageal atresia. Klassifiseringen tar hensyn til tilstedeværelsen av en fistel dannelse til luftrøret, så vel som atresi (misdannelse) eller aplasi (fullstendig fravær) av spiserøret.

Vogt type I er en esophageal aplasi. Spiserøret er derfor helt fraværende. Denne misdannelsen er svært sjelden (ca. 1%).

Vogt type II er en langdistanse esophageal atresia uten esophagotracheal fisteldannelse og utgjør omtrent 8% av totalen. Fogden type III er delt inn i type IIIa, b og c. En esophageal atresia med en øvre esophagotracheal fistel kalles type III a. Den nedre enden av spiserøret slutter her blind.

Med en frekvens på> 1% er denne typen svært sjelden. Den hyppigste manifestasjonen er Vogt type IIIb, som utgjør omtrent 85% av totalen. Dette er en esophageal atresia med en nedre esophagotracheal fistel.

I type Vogt IIIc er en esophagotracheal fistel tilstede i både øvre og nedre segment. Denne karakteristikken er til stede med en frekvens på ca. 5%. Vogt type IV er en såkalt H-fistel, en esophagotracheal fistel uten atresi. Frekvensen er omtrent 2%.