Granulomatose med polyangiitt: Medikamentell behandling

Terapeutisk mål

• Risikoreduksjon eller forebygging av komplikasjoner.

Anbefalinger for terapi

• Terapi er scene- og aktivitetsbasert.
• Lokalisert scene
  • Induksjonsterapi: metotreksat (MTX) (folsyreantagonist / immunsuppressivt middel) og glukokortikoider (steroider); anbefales for induksjonsterapi i tillegg til cyklofosfamid hos pasienter med kritisk organinvolvering
  • Vedlikehold terapi: lav-dose glukokortikoider og azatioprin (purinantagonister /immunsuppressive) Eller leflunomid (immunsuppressiva) eller metotreksat.
• Tidlig systemfase
  • induksjon terapi: metotreksat or cyklofosfamid (alkylanter) og steroider.
  • Vedlikeholdsterapi: lav-dose glukokortikoider og azatioprin (purinantagonister /immunsuppressive) Eller metotreksat.
• Generalisert scene
  • Induksjonsterapi: høy-dose glukokortikoider.
    • Alvorlig kurs: kortikosteroid bolusbehandling og cyklofosfamid.
    • Når det gjelder induksjonsterapi, bør du vurdere bruken av følgende tilleggsbehandlinger:
      • Blærebeskyttelse
      • Forebygging mot Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoksazol.
      • Oral antifungal terapi
      • Magesikring
      • Kalsium vitamin D-tilskudd
    • Reserve alternativer: rituximab (monoklonalt antistoff), infliksimab (TNF-alfablokker).
  • Vedlikeholdsterapi
    • Når remisjon oppstår, byttes terapi til azatioprin (24 måneder) eller leflunomid eller metotreksat. I tillegg, prednisolon.
    • rituximab i redusert dose (500 mg hver 6. måned) er bedre enn azatioprin i vedlikeholdsbehandling etter cyklofosfamid induksjon.
    • Andre linjealternativer: leflunomid og mykofenolat mofetil.
• Alvorlig, vital truende generaliseringsfase.
  • Se generaliseringsfasen (muligens rituximab i stedet for cyklofosfamid).
  • I tillegg: plasmafereseterapi (plasmautveksling).
• Ildfast stadium
  • Induksjonsterapi: antiplatelet globulin eller rituximab, plasmaferese.
  • Vedlikeholdsterapi: ingen konsensus
• Hos pasienter med tilbakefall er rituximab bedre enn cyklofosfamid.

Ytterligere merknader

• Remisjon induksjon:
  • Ikke-organtruende ANCA-assosiert vaskulitt (AAV): glukokortikoider (GC, ukentlig 0.3 mg / kg kroppsvekt) + metotreksat (MTX, maks 25 mg / uke).
  • Organtrussel: GC + cyklofosfamid eller rituximab.
• Vedlikehold av remisjon (behandling i minst 24 måneder):
  • MTX eller azathioprine (AZA) ekvivalent Ved kontraindikasjoner, intoleranser eller tidligere behandlingssvikt: rituximab (500 mg iv hver 6. måned), pluss GC ≤ 7.5 mg / d om nødvendig.
• Gjentakelsesbehandling:
  • Gjentakelse med organtrussel manifestasjon: fornyet induksjonsbehandling med cyklofosfamid eller rituximab, hver pluss GC (1 mg / kg kroppsvekt, maks 80 mg / d).
• Støttende terapi: behandling av komorbiditeter; vaksinasjoner; tumorscreening. Videre behandling av kardiovaskulær risikofaktorer / sykdommer.