Immunmangel / immunmangel / smittsom følsomhet kan manifestere seg som følger:
- Gjentatte bakterie- og / eller virusinfeksjoner.
- Hepatomegali (utvidelse av leveren) eller hepatosplenomegali (utvidelse av leveren og milt) [immunsvikt].
I tillegg kan følgende forhold oppstå ved (primær) immunsvikt:
- Maligniteter (kreft) av alle slag, men spesielt lymfatiske.
- autoimmune sykdommer
- Allergi
- Enteropatier (sykdommer i slimhinnen i mage-tarmkanalen).
- Utviklingsfeil av alle slag
- I prinsippet er involvering av alle organsystemer mulig
Medfødt (primær immunsvikt) manifesterer seg i tidlig barndom: for eksempel som en spontant forekommende graft vs vertreaksjon (GvHR). Dette forstås å være en donor mot mottakerreaksjon, slik det skjer i stamcelletransplantasjon. Videre tilbakevendende systemiske infeksjoner med atypiske mykobakterier eller andre alvorlige større infeksjoner. Monotopiske tilbakevendende infeksjoner, det vil si infeksjoner som forekommer gjentatte ganger på ett sted, er mer sannsynlig å indikere et lokalt problem enn et primært immunsvikt. Lokale årsaker til monotopiske tilbakevendende infeksjoner:
| Infeksjonssted | Mulig årsak |
| Airway | Bronkialastma, misdannelser i bronkiene, bronkopulmonal dysplasi (BPD; kronisk lungesykdom som hovedsakelig forekommer hos for tidlige spedbarn med lav fødselsvekt når disse spedbarnene er kunstig ventilert i lengre perioder), fremmedlegemsaspirasjon, esophagotracheal fistel, ciliær dyskinesisyndrom, cystitisk fibrose (cystisk fibrose) |
| Urin vei | Misdannelser, tilbakeløp |
| Skin | Eksem, brannsår |
| hjernehinnene | CSF fistel, neuroporus |
| Ører | adenoid |
Forskjeller mellom fysiologisk og patologisk mottakelighet for infeksjon:
| Infeksjonstrekk | Fysiologisk mottakelighet for infeksjon | Patologisk følsomhet for infeksjon |
| Frekvens | Maksimalt 8 mindre infeksjoner * per år fram til barndommen, deretter sjeldnere | ≥ 8 mindre infeksjoner * per år gjennom spedbarnsalder og utover |
| Alvorlig | Mild, mindre infeksjoner * | Delvis alvorlige, store infeksjoner * * |
| Kurs | Akutt | Kronisk, tilbakevendende |
| Gjentakelse med samme patogen | Nei | Ja |
| Opportunistisk infeksjon (bakterier som aldri gjør mennesker med nedsatt immunforsvar syke) | Nei | Ja |
| rest | Nei | Ja |
* f.eks. påvirke infeksjoner, akutt øvre luftveier infeksjoner, tonsillitt (betennelse i mandlene) * * lungebetennelse (lungebetennelse), hjernehinnebetennelse (hjernehinnebetennelse), osteomyelitt (osteomyelitt), sepsis (blod forgiftning), septisk gikt, empyem (samling av pus i et forhåndsdannet kroppshulrom), dype viscerale abscesser.
Forkortelsen ELVIS (patogen, lokalisering, kurs, intensitet, sum) beskriver de karakteristiske parametrene for patologisk mottakelighet for infeksjon. I tilfelle polytopiske eller atypiske lokaliseringer av infeksjon, en immunsvikt bør avklares.
Advarselsskilt (røde flagg) for primær immunsvikt (PID)
- Familiehistorie: f.eks. Konsanguineousness (biologisk eller genetisk slektskap), primær immunsvikt, patologisk følsomhet for infeksjon (se ovenfor)
- Immundysregulering: “GARFIELD” (akronym for: Granulomer (betennelsesrelatert knutevev), autoimmunitet, tilbakevendende feber, eksem, lymfoproliferasjon, kronisk tarmbetennelse).
- Unnlatelse av å trives, vekttap, vanligvis med diaré (diaré).
- Laboratoriediagnose: differensial blod antall (lymfopeni (mangel på lymfocytter), nøytropeni (mangel på nøytrofile granulocytter)); hypogammaglobulinemi (mangel på immunoglobuliner).
