Spalte leppe og gane (LKG kløft) (synonymer: LKG kløft; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; drøvel kløft; kløe i drøvelen; kløft i velum; ICD-10-GM Q35-Q37: kløft leppekjeve og gane) er blant medfødte lidelser. Spalte leppe og gane skiller seg fra enkel leppe eller gane spalt leppe og gane forekommer mellom den femte og syvende uken av svangerskapet. Spalte ganer forekommer ikke før mellom andre og tredje måned. Spalte leppe og gane oppstår vanligvis lateralt, men kan også være median (midt). En lateral spalt leppe og gane kan forekomme ensidig eller bilateralt. Spalte ganer kan involvere hardt og / eller myk gane. Videre er spalter delt inn i ufullstendige og komplette spalter. En ufullstendig kløft strekker seg til enden av de øvre leppene, mens en fullstendig kløft strekker seg til nesen inngang. Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 1 per 500-700 nyfødte per år i Europa. Dette gjør denne misdannelsen til en av de vanligste medfødte misdannelsene hos mennesker. Spalte leppe og gane er mer vanlig i de opprinnelige befolkningene i Australia, Canada, Amerika, India og i befolkninger av asiatisk avstamning. Forløp og prognose: Spalte leppe og gane bør korrigeres kirurgisk på et tidlig stadium. Takket være forbedrede terapeutiske inngrep er det svært stor sannsynlighet for at bare et lite fint arr vil være igjen. Imidlertid, hvis misdannelsen er veldig uttalt, kan den føre til begrensninger i matinntak så vel som tale- og / eller hørselsutvikling, men også til puste problemer og maloklusjoner av tennene. Avhengig av problemene som oppstår, må de aktuelle spesialistene konsulteres. Terapi kan ofte ta år og krever derfor mye tålmodighet.
Symptomer - Klager
En leppe og smak i spalten gir mange problemer som må elimineres for å la den nyfødte føre et normalt liv. puste kan være vanskelig, og for det andre er matinntaket sterkt svekket av spaltdannelsen, og maten kan komme inn i nesehulen. Spalteformasjonen forhindrer riktig kjevekst. Taleutvikling kan ikke foregå normalt på grunn av de anatomiske endringene og er betydelig begrenset. Hørselsforstyrrelser, fonasjonsforstyrrelser, rhinophonia aperta (åpen nese) eller til og med forsinket taleutvikling kan forekomme. Hos noen pasienter, ventilasjon av mellomøret Estetikk er betydelig svekket og bør ikke ignoreres sammen med de andre symptomene.
Patogenese (utvikling av sykdom) - etiologi (årsaker)
Denne sykdommen skyldes en utviklingsforstyrrelse i løpet av den embryonale perioden. Både endogene (endogene) og eksogene (eksogene) påvirkninger spiller en rolle. Det har lenge vært kjent at mutasjoner av TP63 gen kan utløse spesielt alvorlige former for denne lidelsen. Imidlertid er det nå også kjent at TP63 regulerer flere tusen steder i genomet, inkludert 17 som er kjent for å være involvert i utvikling av spalter på grunn av store genetiske studier. Når det gjelder eksterne faktorer, alkohol og nikotin forbruk av moren under den embryonale perioden er spesielt indikert som risikofaktorer. Likeledes en mangel på folsyre eller et økt inntak av retinoider kan fremme dannelse av kløft. Også en skadelig påvirkning fra ioniserende stråling så vel som kjemisk eller fysisk påvirkning antas som mulige årsaker. Det antiepileptiske legemidlet Topiramat kan føre til misdannelser hvis det tas inn Tidlig graviditet. Hos kvinner foreskrevet Topiramat i løpet av tremånedersperioden før graviditet gjennom den første måneden, oppsto leppe og gane i 4.1 per 1,000 barn (mot 1.1 per 1,000 barn hos kvinner som ikke fikk Topiramat).
Følge opp
I dag kan leppe og smak i spalten behandles så omfattende at følgevirkninger som nedsatt taleutvikling eller hull på grunn av ikke-tilknytning av tenner i spalten kan oppdages og behandles på et tidlig stadium.
Diagnostikk
En spalteformasjon kan ofte oppdages prenatalt (før fødselen) i livmoren. Fra omtrent den 22. uken med graviditet, er det mulig å pålitelig oppdage denne misdannelsen under en sonografi (ultralyd undersøkelse).
Terapi
Behandlingen av en leppe og smak i spalten utføres alltid i samarbeid med mange leger fra forskjellige spesialiteter for å oppnå et optimalt terapeutisk resultat. Disse inkluderer primært kjeveortopeder, orale og kjevekirurger, øre, nese spesialister og taleterapeuter. Spedbarnet krever i utgangspunktet en gane eller drikkeplate for å skille munn- og neseplasser for å tillate fôring. på samme måte påvirkes kjeveutviklingen. Som regel settes drikkeplaten inn i den første uken i livet. Siden barnet vokser raskt og kjeven også skifter, må drikkeplaten kontrolleres og justeres regelmessig. Drikkeplaten oppfyller også den viktige funksjonen til vekstkontroll. Allerede i det første leveåret finner den første kirurgiske korreksjonen sted, leppens lukking (labiaplasty). For dette bør barnet være omtrent fire til seks måneder gammelt og ha nådd en vekt på fem til seks kilo. Nedleggelsen av den harde og myk gane (palatoplasty) følger. Det er både en-trinns og to-trinns tilnærminger. Ett-trinns konsepter anbefaler nedleggelse i løpet av det første leveåret for å la talen utvikle seg så uhindret som mulig. I to-trinns prosedyre, den harde og myk gane er stengt i separate operasjoner med flere års mellomrom for å tillate uforstyrret overkjeve vekst. Den kirurgiske prosedyren kan utføres poliklinisk uten ulemper. Hos noen pasienter settes et tympanostomirør inn for å bli bedre mellomøret ventilasjon.Rundt det andre leveåret, tale terapi begynner, som aktivt støtter kirurgisk terapi. I løpet av utviklingen følger både taleforbedrende kirurgi (veloparyngoplasty) og kirurgi for å forbedre estetikken. Taleforbedrende kirurgi trenger ikke utføres hos alle barn. Imidlertid, hvis rhinophonia aperta (åpen nesegang) forblir på grunn av en forstyrret lukking mellom nese- og svelghulen, bør velopharyngoplasty utføres mens barnet fremdeles er i førskolealder for å gi dem en normal start på skolen. Noen ganger må bein legges inn i kløftområdet (kjevekløftes osteoplastikk) for å stabilisere den alveolære prosessen (en del av kjeven der tannrommene = alveolene er plassert). Benet for dette høstes vanligvis fra pasientens bekken. Den optimale tiden for denne prosedyren er etter at den laterale fortenningen har brutt helt ut. Rotveksten av canine bør være omtrent to tredjedeler fullført på tidspunktet for operasjonen. Siden tenner ofte ikke gjør det vokse i gapområdet, kan det være nødvendig å lukke gapet ved hjelp av et implantat eller brogjenoppretting etter at veksten er fullført. Målet er å oppnå et best mulig behandlingsresultat både funksjonelt - dvs. når det gjelder å spise, drikke og snakke - og estetisk. Behandlingen av en leppe og smak i spalten er lang og slutter ikke før veksten er fullført. Regelmessige kontroller, tale terapi, kjeveortopedisk behandling og flere kirurgiske prosedyrer er nødvendige for å gjøre det berørte barnet i stand til å leve et normalt liv.
