Lichen sclerosus (LS) (et atrophicus) (λειχήν / leichen = lav på trær eller kropper; σκληρός / sklēros = tørr, hard, fast, sprø; synonymer: Lichen albus; Lichen atrophicus; Lichen sclerosus; Lichen sclerosus et atrophicans; Lichen scleros et atrophicus LSA); Morphoeid sklerodermi; Hvit flekk sykdom Hvit flekk sykdom; ICD-10-GM L90. 0: Lichen sclerosus et atrophicus) er en sjelden, kronisk inflammatorisk sykdom i bindevev, som sannsynligvis hører til autoimmune sykdommer. Lichen beskriver en fortykning av epidermis og sklerose en spredning av bindevev med herding.
Lichen sclerosus (LS) tilhører atrofiske dermatoser (hud sykdommer). Disse er hud sykdommer assosiert med vevsatrofi. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) påvirker kjønnsområdet i over> 80% av tilfellene.
Sykdommen er ikke smittsom.
Kjønnsforhold: menn til kvinner er 1: 6-10.
Topp forekomst: Hos barn forekommer sykdommen overveiende mellom 5 og 11 år. Kvinner og menn blir vanligvis berørt i 5. og 6. tiår av livet; uomskårne menn blir vanligvis berørt. Kvinner fortrinnsvis etter menopause (kvinnelig overgangsalder).
Forekomsten (sykdomsforekomst) er rapportert å være 1.4-2.1 / 100,000 1 i tverrsnittsanalyser av større ikke-forhåndsvalgte mannlige amerikanske kollektiver. Forekomsten av LS hos prepubertale jenter er estimert til å være 900: XNUMX.
Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 14 tilfeller per 100,000 innbyggere per år (i Tyskland).
Forløp og prognose: Lichen sclerosus er en kronisk betennelse bindevev sykdom med et tilbakefall som kan vare i flere tiår. Hos gutter / menn påvirkes vanligvis penis (glans og prepuce). Dette er referert til som balanitt xerotica obliterans (en form for glansbetennelse), noe som fører til phimosis (innsnevring av forhuden) som krever operasjon. Hos kvinnelige spedbarn kan sykdommen ødelegge jomfruhinne (hymen). Hos kvinner påvirkes kjønnsorganet i omtrent 90% av tilfellene. I de sene stadiene viser sykdommen varierende grader av atrofi (regresjon) av vulva (hele de ytre primære kjønnsorganene). I infantil lav sclerosus er det en sjanse for kur.
Komorbiditeter: Det er hyppig comorbiditet med autoimmune sykdommer som diabetes mellitus type 1, Hashimoto skjoldbruskbetennelse (autoimmun sykdom som fører til kronisk betennelse i skjoldbruskkjertelen) og vitiligo (hvit flekk sykdom). Andre vanlige tilstander inkluderer inflammatorisk tarmsykdom, alopecia areata (sirkulær håravfall), skadelig anemi (en form for anemi), revmatoid gikt (en kronisk inflammatorisk multisystem sykdom som vanligvis manifesterer seg som synovitt (betennelse i synovialmembranen); det påvirker overveiende skjøter, men sjeldnere andre organer som øynene og hud), Og psoriasis (psoriasis). Prognosen er quoad vitam ("i form av liv / overlevelse") god, quoad sanationem ("i termer av kur") tvilsom.
