Lunghypoplasi er underutvikling av en eller begge fliker under embryonal utvikling, noe som kan skyldes mangel på fostervann eller herniasjon av diafragma. Berørte nyfødte opplever åndenød og krever ofte kunstig åndedrett. Hernias kan korrigeres prenatalt.
Hva er pulmonal hypoplasi?
Hypoplasier er genetisk forårsaket av underutvikling av vev eller hele organdeler og organer. Avhengig av omfanget, kan funksjonsfeil eller i det minste funksjonshemming skyldes underutviklingen. Lungehypoplasi er en medfødt underutvikling av lungene. Fosteret lunge modnes ikke tilstrekkelig som en del av hypoplasien. Den ene eller begge lungene viser en reduksjon i størrelse. Det vanligste symptomet på hypoplastiske lunger er respirasjonsnød hos nyfødte. Årsaken til manifestasjonen kan betraktes som ulike sammenhenger som forårsaker forstyrrelser i fosterperioden. Alvorlighetsgraden av lunge hypoplasia kan variere sterkt avhengig av årsaken. Nesten symptomløse, milde manifestasjoner er like tenkelige som alvorlige eller til og med dødelige former. Lunge hypoplasia må skilles fra ikke-lungeforening, som aldri er kompatibel med livet og alltid resulterer i et dødelig forløp.
Årsaker
Etiologien til lungehypoplasi er ekstremt godt forstått. En rekke forskjellige faktorer kan spille en årsaksrolle i mangel på lungeutvikling, inkludert medfødte diafragmatiske brokk. Disse membranbrokkene er misdannelser av diafragma som ikke tillater en lukket separasjon av thoraxområdet fra bukområdet. Brokkene kan komprimere fosterets lunger. Som et resultat av denne kompresjonen, blir lungene hemmet i vekst. I tillegg til brokk av diafragma, kan bilateral nyre-agenese også forårsake hypoplasi i lungene. Dette fenomenet er hovedsakelig til stede i Potter-syndromet og er ikke kompatibelt med livet. Fordi det foster drikkevarer fostervann men slipper ikke noe inn i fostervannsekk for ombehandling på grunn av manglende tilknytning til nyrene, fostervann mangel er til stede i dette fenomenet, som fremmer hypoplasi i lungene. Lunghypoplasi kan også være forårsaket av fostervannmangel av en annen genese. Hvis Potter-syndromet ligger til grunn for fenomenet, er forløpet dødelig.
Symptomer, klager og tegn
Lungehypoplasi manifesterer seg umiddelbart etter fødselen. Pasienter lider av alvorlig dyspné, som kan være forbundet med cyanose. De hud blir blåaktig som en del av dette symptomet på grunn av nedsatt lungefunksjon forårsaket av hypoplasien. Vev trekker seg inn i mellomrommene mellom ribbe eller over brystbenet når puste. I tillegg stønner pasientene når de puster ut. Ved innånding beveger neseborene seg sterkt. Videre lider de av patologisk akselerert puste i betydningen takypné, som deres organisme prøver å kompensere for mangelen på lungestørrelse. Blant de vanligste komplikasjonene av pulmonal hypoplasi og den resulterende respiratoriske plassen er dannelsen av emfysem og annen luftakkumulering i vevet, i pneumothorax, pneumomediastinum eller pneumoperitoneum. Emfysemet forverrer faktisk kortpustetheten etter hvert som den utvikler seg. Omkretsen til brystet øker og hjerte stresset kan fremme utviklingen av en dråpe hjerte.
Diagnose og sykdomsprogresjon
En bestemt diagnose for pulmonal hypoplasi kan ikke forekomme prenatalt og stilles radiografisk etter fødselen. Prenatalt kan likevel misdannelser allerede visualiseres på ultralyd. Dermed kan diafragmatiske brokk i forbindelse med bevis på en oligohydramnios gjøre lungehypoplasi vurderbar selv før fødselen. Spesielt etter å ha fått fødsel, får respirasjonsnød hos nyfødte legen til å bestille røntgenbilder, hvor hypoplasien er tydelig. Prognose avhenger av årsaken til og alvorlighetsgraden av hypoplasien.
Komplikasjoner
Som et resultat av lungehypoplasi lider berørte individer primært av relativt alvorlige luftveissymptomer. I de fleste tilfeller begrenser disse klagene den berørte personens hverdag betydelig og reduserer også pasientens livskvalitet. Det er ikke uvanlig at hud å bli blå og lide av tretthet og utmattelse. På samme måte er motstandskraften betydelig redusert, noe som også kan føre til forsinket barneutvikling. Videre kan lungehypoplasi også forårsake åndedrettsnød. Lunghypoplasi setter også en stor belastning på hjerte, som kan føre til plutselig hjertedød. Det er ikke uvanlig at de som rammes også mister bevisstheten og muligens skader seg selv i et fall. Uten behandling kan pasientens forventede levealder reduseres betydelig. Som regel kan ikke pulmonal hypoplasi behandles kausalt. Derfor er behandlingen utelukkende symptomatisk og tar sikte på å begrense symptomene. Ingen spesielle komplikasjoner oppstår. Imidlertid er den berørte personen avhengig av kirurgiske inngrep. Dette kan også forhindre ytterligere feil og påfølgende skade på lungene.
Når skal man gå til legen?
If puste uregelmessigheter forekommer hos en nyfødt, må lege søkes så snart som mulig. Det er en risiko for tidlig død av babyen uten medisinsk behandling. Ved innleggelse er den vordende moren under uavbrutt medisinsk behandling. Barneleger eller sykepleiere bestemmer problemene og forstyrrelsene i barnets åndedrettsaktivitet i rutinemessige undersøkelser. Det nyfødte foreldrene trenger ikke å iverksette tiltak i disse tilfellene. målinger blir automatisk tatt for å sikre at barnets organisme får tilstrekkelig oksygen. I tilfelle hjemmefødsel overtar jordmor oppgavene som er involvert. Hvis det er abnormiteter eller komplikasjoner, setter hun i gang alle nødvendige skritt for å sikre tilstrekkelig omsorg for det nyfødte. Jordmor oppretter automatisk kontakt med lege og ambulansetransport, slik at ikke lenger målinger må tas av foreldrene i denne leveringsformen. Hvis en ikke planlagt og spontan fødsel skjer uten tilstedeværelse av sykepleier, førstehjelp målinger må tas. En akuttlege må varsles umiddelbart. Instruksjonene til beredskapsavdelingen må følges for å forhindre dødelig utfall. Barnets åndedrettsaktivitet må erstattes av kunstig åndedrett. I tillegg må den nyfødte få øyeblikkelig intensiv medisinsk behandling.
Behandling og terapi
I mange tilfeller kan ikke pulmonal hypoplasi behandles årsaksvis og behandles derfor hovedsakelig symptomatisk. Det viktigste trinnet i denne behandlingen er å sikre luftveiene. I tilfeller av herniasjon av mellomgulvet, endotrakeal intubasjon er utført. Pasienten er kunstig ventilert inntil videre. I enkelte tilfeller kan respiratorisk nødsyndrom kreve langvarig ventilasjon med høyt oksygen delvis trykk og i dette tilfellet innebærer kontinuerlig overvåking av verdiene. Samtidig pumpes ofte luft ut av mage og tarmen via en vedlagt mageslange slik at lungene er mindre komprimerte. Den endelige behandlingen av brokk er kirurgisk og tilsvarer en forskyvning av organer bakover og en påfølgende lukking av gapet i mellomgulvet. Hvis de membranfeilene blir diagnostisert før fødselen, er fosterkirurgi og dermed prenatal reparasjon av manglene vanligvis det mest lovende terapeutiske tiltaket, da hypoplasi i lungene dermed kan reduseres. Det er få behandlingsalternativer postnatalt for hypoplasi sekundært til membranfeil, så alle mulige behandlingsalternativer bør være oppbrukt prenatalt. Alternativene inkluderer for eksempel åpen intrauterin reparasjon av manglene. I tillegg minimalt invasiv trakeal okklusjon bruk av titanklemme kan vurderes. Hvis det brukes en titanklemme, må denne klemmen fortsatt fjernes under fødselsprosessen for å unngå komplikasjoner. Et aktuelt område for medisinsk forskning er bruken av selvnedbrytende biomaterialer for prenatal reparasjon av fosterbrokk. Imidlertid er dette terapeutiske trinnet ennå ikke i den kliniske fasen.
Utsikter og prognose
Det er ingen muligheter for en kur mot lungehypoplasi. Prognosen er ugunstig fordi den er en genetisk årsak til sykdommen, og selv i de tidlige stadiene av utviklingen er lungene ikke fullstendig dannet. Menneskelig genetikk må ikke endres på grunn av lovkrav. Av denne grunn er ikke medisinsk behandling i fokus på å lindre eksisterende symptomer. Hvis den ikke blir behandlet, risikerer den berørte personen for tidlig død. Åndedrettsaktivitet er sterkt begrenset og kan føre til død i spesielt alvorlige tilfeller. Siden pasientens livskvalitet er betydelig redusert ved pulmonal hypoplasi, øker risikoen for utvikling av sekundære lidelser. Prognosen forbedres hvis pasienten aktivt gjennomfører selvhjelpstiltak over en levetid. Inntaket av skadelige stoffer av nikotin eller gasser må unngås helt. Miljøpåvirkninger må optimaliseres for å støtte respiratorisk aktivitet. Langsiktig ventilasjon er nødvendig hos noen pasienter. I tillegg kan det være nødvendig med kirurgiske inngrep for å forbedre luftveisfunksjonen. Hver intervensjon er forbundet med risiko og bivirkninger. Hvis behandlingen fortsetter uten ytterligere komplikasjoner, forbedres videre utvikling. Likevel er livslange begrensninger til stede som må tas i betraktning når du styrer dagliglivet.
Forebygging
Lunghypoplasi på grunn av herniasjon kan forhindres ved å utføre prenatal korreksjon av defekten under fosterkirurgi. For hypoplasi på grunn av utilstrekkelig fostervann har det hittil vært tilgjengelig mye mindre effektive forebyggende tiltak.
Her er hva du kan gjøre selv
Lungehypoplasi forårsaker åndedrettsbesvær hos mange pasienter. I verste fall kan dette føre til utviklingen av en angstlidelse eller få panikk. Den berørte personen bør derfor opprettholde en sunn tilnærming til bekymringer og frykten på et tidlig stadium, slik at utvikling av angst forhindres. Ved de første tegnene er det nyttig å møte de sterke bekymringene offensivt og å takle dem. Positive tanker og en optimistisk grunnholdning er nyttig. kosetur teknikker kan også brukes. Så snart frykten blir sterkere eller nye er lagt til, bør man søke terapeutisk hjelp. Miljøet skal alltid berikes med tilstrekkelig oksygen og pasienten skal få frisk luft. Gåturer og regelmessig lufting av lokalene forbedrer generell trivsel. De hjelper med å puste og kan redusere eksisterende bekymringer. røyking bør unngås som et prinsipielt spørsmål for ikke å utløse ytterligere stresset. Ligger også i røyking rom eller trange rom bør unngås. Pasienter med lungehypoplasi har muligheten til å utveksle informasjon med andre pasienter i selvhjelpsgrupper eller på Internett i forskjellige fora. Fellesutvekslingen kan bli funnet nyttig i hverdagen. Gjensidig støtte for hverdagsspørsmål eller utfordringer gis gjennom dette.
