Ménétrier syndrom er preget av hyperplastiske slimhinnefold i mage område og er preget av proteintap og øvre magesmerter. Risikoen for degenerasjon av slimhinnefoldene er omtrent ti prosent, så pasientene må delta på nært hold overvåking. Behandlingen er symptomatisk.
Hva er Ménétrier syndrom?
I Ménétrier syndrom, magesekken slimhinne har merkbart store hyperplasier som gir mage et grovt rynket utseende. Syndromet kalles også Ménétrier's sykdom eller hypertrofisk gastropati og er en ganske sjelden lidelse, uten nøyaktige data om prevalensen. Sykdommen anses å være en av de eksudative gastroenteropatiene preget av tap av protein i mage-tarmkanalen. Syndromet rammer hovedsakelig middelaldrende menn og skylder navnet til den første beskriveren, Pierre E. Ménétrier. På grunn av den lave prevalensen har sykdommen ennå ikke blitt undersøkt endelig. Årsakene kan for eksempel bare spekuleres i. Sykdommen kan variere i alvorlighetsgrad og trenger derfor ikke alltid å være symptomatisk, men kan også være stort sett stille.
Årsaker
Årsakene til Ménétrier syndrom har så langt vært ganske spekulative. For eksempel er det en forbindelse med en Helicobacter pylori infeksjon, som ofte er symptomatisk for sykdommen. I tillegg rapporterer de berørte personene ofte en infeksjon med cytomegalovirus, som de led i barndom. Imidlertid både det samtidige funnet av Helicobacter pylori og cytomegalovirus infeksjon trenger ikke nødvendigvis å være årsakssammenheng med Ménétrier syndrom. For å etablere en slik kobling mangler det hittil hovedsakelig kontrollerte studier og saksrapporter. En genetisk disposisjon ser i det minste ikke ut til å være relatert til sykdommen. Familieklynging er for eksempel ikke observert. En sporadisk forekomst er å bli mistenkt. Dermed er en genetisk årsak med arvelig basis i stor grad ekskludert.
Symptomer, klager og tegn
De mage gjennomgår patologiske endringer i Ménétrier syndrom. Makroskopisk, magesekken slimhinne ser tykkere ut og har markert grove bretter, som er tydeligst i mageens store krumning. Cystisk utvidelse og forlengelse er tydelig ved foveolae. Ofte er cyster slimete. Magekjertlene påvirkes av degenerasjon og mister syreproduserende vestibulære celler. De slimhinne av magen er utbredt av ødem og befolkes av inflammatoriske celler. Eosinofili er ofte til stede. Enkelte muskelcellestenger strekker seg inn i mageslimhinnen. Achlorhydria kan også være symptomatisk. Inflammatoriske reaksjoner ved mageslimhinnen ledsages av tap av plasmaprotein og resulterer ofte i hypoproteinemi. Når parietale celler ødelegges, anemi er spesielt ofte til stede. Diaré er et av de vanligste symptomene. Avhengig av alvorlighetsgraden, kan individuelle symptomer være fraværende.
Diagnose og sykdomsforløp
For å diagnostisere Ménétriers sykdom utfører legen a gastroskopi. I løpet av denne prosedyren tar han biopsier fra de mest iøynefallende områdene. Histologisk undersøkelse av biopsiene bør ledsages av testing for Helicobacter pylori. I enkelttilfeller kan diagnosen stilles ved mistanke av ultralyd undersøkelse av magen. Dette kan følges av gastroskopi for å bekrefte den mistenkte diagnosen. Forløpet av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden. Den alvorligste komplikasjonen for Ménétrier-syndrom er ondartet degenerasjon av hyperplasi. Risikoen for overgang til gastrisk karsinom er rapportert å være omtrent ti prosent. Imidlertid kan regelmessige kontrollundersøkelser i stor grad forhindre alvorlige komplikasjoner av denne typen. Dødelige konsekvenser er heller ikke å forvente av denne grunn.
Komplikasjoner
Først og fremst lider de som er rammet av Ménétrier-syndromet relativt alvorlig smerte i øvre del av magen. Disse kan dermed også føre til en nedsatt matlyst og videre til vektig eller mangelsymptomer. I mange tilfeller dette smerte har en veldig negativ effekt på psyken til den berørte personen, slik at pasientene lider av depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Risikoen for kreft økes også betydelig på grunn av Ménétrier-syndrom, slik at de som er rammet, vanligvis er avhengige av forskjellige regelmessige undersøkelser for å unngå komplikasjoner i prosessen. Videre forekommer dannelsen av cyster eller betennelser. I de fleste tilfeller er disse assosiert med smerte i magen. Diaré kan også være assosiert med Ménétrier syndrom og har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den berørte personen. Noen ganger resulterer dette i permanent dehydrering. Behandling av Ménétrier syndrom er i de fleste tilfeller symptomatisk og er ikke forbundet med komplikasjoner. Lider kan bekjempe infeksjonene ved hjelp av antibiotika. Imidlertid, i tilfelle av en svulst, må den fjernes ved hjelp av kirurgi. Det kan også redusere pasientens forventede levealder.
Når skal du gå til legen?
Ménétrier syndrom forårsaker ikke alltid merkbare symptomer. I noen tilfeller er en lengre periode med symptomløshet dokumentert, noe som gjør diagnosen vanskelig. Fordøyelseskanalen lidelser, diaré, eller en generell sykdomsfølelse bør undersøkes og behandles. Ofte er smerte vedvarende til den blir rammet av den berørte personen. Så snart endringer eller uregelmessigheter oppstår, bør en lege konsulteres. Hvis det er smerte, a nedsatt matlyst eller en reduksjon i kroppsvekt, trenger den berørte personen hjelp. Hvis det oppstår forskjellige mangelsymptomer, eller hvis det er diffust funksjonelle lidelser, kramper eller indre svakhet, er et besøk til legen tilrådelig. Hvis de fysiske klagene er ledsaget av emosjonelle eller psykologiske problemer, hvis det er en tilbaketrekning fra det sosiale livet eller hvis pasienten lider av humørsvingninger, en lege er nødvendig. Hvis det er atferdsmessige avvik, et økt behov for søvn eller rask tretthet når du utfører lette aktiviteter, anbefales et besøk til legen. Uregelmessigheter er til stede, og årsaken må avgjøres. Hevelser i kroppen, håndgripelige klumper eller indurasjoner skal alltid presenteres for en lege. Hvis de øker i størrelse eller hyppighet, bør legebesøk innledes umiddelbart.
Behandling og terapi
En årsakssammenheng terapi for Ménétrier syndrom eksisterer ennå ikke. Derfor behandles sykdommen symptomatisk. Legemiddel terapi kan brukes til øvre magesmerter. Hvis en infeksjon med Helicobacter pylori er påvist og kronisk gastritt type B er til stede, er behandling av infeksjonen i fokus for symptomatisk terapi. Funnene kan gå tilbake etter vellykket behandling av Helicobacter. Derfor overvåkes pasientens mage for forbedring noen uker etter behandlingen. Hvis de opprinnelige funnene vedvarer til tross for vellykket behandling av infeksjonen, vil pasienten heretter delta i nøye planlagte gastroskopier for å overvåke funnene. Hvis det blir sett endringer under disse kontrollene, tas biopsier. Hvis disse biopsiene viser progressive endringer og gradvis økende dysplasi, må en gastrektomi utføres som en forholdsregel. Denne reseksjonen av magen tilsvarer en kirurgisk prosedyre der alle endrede områder fjernes. Deretter kan rekonstruksjon av de berørte passasjer utføres om nødvendig. Reseksjon er et forebyggende tiltak mot mulig degenerasjon. Hvis regelmessige magesjekker ikke viser flere endringer og sykdommen dermed ikke er progressiv, men har stanset, utføres vanligvis ikke reseksjon av magen. I dette tilfellet får pasienten symptomatiske behandlinger avhengig av hans eller hennes symptomer, som primært er ment å forbedre hans eller hennes livskvalitet.
Utsikter og prognose
Ménétrier syndrom behandles rent symptomatisk. Pasienten kan støtte behandlingen ved å vedta en livsstil med lav innvirkning og endringer i kostholdet. På grunn av de alvorlige gastrointestinale symptomene er oppvarming av kompresser et godt alternativ. Akutt lindring er også gitt av naturlig smertestillende. Bruken av dem bør først diskuteres med legen for å unngå komplikasjoner. Hvile og rekreasjon anbefales etter operasjonen. Pasienter bør følge legens instruksjoner for å unngå komplikasjoner. Dette inkluderer også en endring i kostholdEtter en gastrektomi må tung eller spesielt irriterende mat først unngås. Alkohol, nikotin og koffein må også unngås for ikke å irritere mage-tarmkanalen ytterligere. Detaljene for endringen i kosthold bør diskuteres med ernæringsfysiolog eller ansvarlig spesialist. Sportsaktiviteter kan gjenopptas noen dager etter operasjonen. Også her er det tilrådelig å konsultere legen først, da det er en risiko for alvorlige komplikasjoner hvis kroppen blir belastet for tidlig igjen. Hvis, til tross for disse målinger, gastrointestinale plager, øvre magesmerter eller andre typiske symptomer oppstår igjen, må legen informeres.
Forebygging
Ménétrier syndrom er av ennå ukjent etiologi. Av denne grunn er det ingen lovende måte å forhindre sykdommen på. Imidlertid kan pasienter med syndromet i det minste forhindre ondartet degenerering av hyperplastisk mageslimhinne ved regelmessige kontroller og biopsier i magen, og om nødvendig få utført mageseksjon i tide.
Følge opp
I de fleste tilfeller veldig få målinger eller muligheter for oppfølgingsbehandling er tilgjengelig for den berørte personen med Ménétrier-syndrom. Her er tidlig diagnose først og fremst nødvendig for å forhindre ytterligere forverring av symptomene. Som regel kan ikke selvhelbredelse forekomme ved Ménétrier-syndrom, slik at pasienten ideelt sett bør oppsøke lege ved de første tegn og symptomer. De berørte er avhengige av å ta forskjellige medisiner. Regelmessig inntak med riktig dose bør alltid følges. Ved tvetydigheter eller spørsmål, bør lege alltid konsulteres først. Videre er hyppige kontroller og regelmessige undersøkelser av en lege veldig viktig i denne sykdommen for å oppdage ytterligere skade på et tidlig stadium. De kosthold av den berørte personen bør også justeres, og legen kan også lage en diettplan. Hvis Ménétrier-syndrom behandles ved kirurgi, anbefales det at den berørte personen hviler og tar seg av kroppen etter operasjonen. I denne forbindelse bør innsats eller fysiske aktiviteter avstå fra. På samme måte bør bare lett mat tas, selv om kroppen kan overpasse seg til vanlig mat over tid.
Dette er hva du kan gjøre selv
Disse pasientene følges nøye opp fordi det er høy risiko for at sykdommen deres vil degenerere. Kontrollene kan også oppdage og behandle andre komplikasjoner av sykdommen på et tidlig stadium, og det er derfor det er viktig å holde disse undersøkelsesavtalene. Det at sykdommen er sjelden og fortsatt i stor grad uutforsket, kan være urovekkende for de berørte. Imidlertid kan de finne den nyeste informasjonen på selvhjelpsportalen for sjeldne sykdommer (www.orpha-selbsthilfe.de). Der kan de også ta kontakt med andre syke, noe erfaringene har vist at det kan være nyttig. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, lider de som er rammet av noen ganger sterke smerter samt diaré. De kan derfor ta liten del i det normale sosiale livet. Dette kan slite pasientene og utløse depresjon eller andre psykologiske lidelser. Støtte til psykologisk terapi anbefales derfor omgående. Pasienter med Ménétrier-syndrom må være forsiktige med å drikke nok væske, spesielt hvis de er utsatt for diaré. Ellers vil kroppen dehydrere, noe som vil svekke den samtidig. Til tross for mulig smerte, bør pasientene også spise nok mat for å unngå provoserende mangelsymptomer. Kostholdet skal bestå av sunn og naturlig mat, men også være lett fordøyelig. I krisetider anbefales kokt og purert mat. Gamle hjemoppskrifter, som velling, kan krydres smakfullt, er næringsrike og tolereres godt.
