Myelolipomer er godartede svulster eller svulstlignende lesjoner som forekommer svært sjelden. Myelolipomer består av modent fettvev så vel som variable mengder hematopoietisk vev. I de fleste tilfeller forekommer de i området binyrene. Navnet på sykdommen ble laget av den franske patologen Charles Oberling.
Hva er et myelolipom?
Myelolipomas representerer en sjelden lidelse der godartede svulster forekommer. Disse er vanligvis lokalisert i nyrene. Myelolipomer forekommer like ofte hos kvinner og menn, med et toppalder fra 50 til 70 år. I obduksjonsstudier finnes myelolipomer i 0.08 til 0.4 prosent av alle tilfeller. Myelolipomas er svulster med gulaktig til brunaktig farge som kan variere i størrelse fra noen få millimeter til 30 centimeter. Svulstene er imidlertid ikke innkapslet. Vanligvis forekommer de enkelt og ensidig i området binyrene. I sjeldnere tilfeller kan de også forekomme bilateralt og noen ganger utenfor binyrene. De kan for eksempel forekomme i leveren, retroperitoneum, muskelfascia eller mediastinum. Mikroskopisk analyse viser at myelolipomer hovedsakelig består av modent fettvev og myeloide celler. I noen tilfeller er myelolipomer også funnet å ha beinmetaplasi eller blødning.
Årsaker
Årsakene som er ansvarlige for utviklingen av myelolipomer har ikke blitt undersøkt tilstrekkelig og er derfor stort sett ukjente. Imidlertid eksisterer forskjellige teorier om potensielle årsaker til myelolipomer. For eksempel er det under diskusjon at transformasjonen (medisinsk begrep metaplasia) av såkalte retikuloendotelceller i blod kapillærer kan være en mulig årsak. Slike transformasjoner kan forekomme som et resultat av visse stimuli som stresset, infeksjon, eller nekrose. Det blir også noen ganger vurdert at myelolipom er et sted der ekstramedullær hematopoiesis forekommer. Dette refererer til en form for hematopoiesis som forekommer utenfor beinmarg. Nyere studier indikerer at både beinmarg-lignende komponent og fettkomponenten i myelolipoma er konstruert på samme måte. Dette fører til konklusjonen at myelolipomas faktisk kan være sanne nye formasjoner av kroppsvev (medisinsk begrep neoplasia). I tillegg diskuterer litteraturen en mulig tilknytning av myelolipomer med medfødt utvidelse av binyrene (medisinsk betegnelse binyrehyperplasi).
Symptomer, klager og tegn
I utgangspunktet kan forskjellige symptomer oppstå med eksisterende myelolipomer. Imidlertid er svulstene i de fleste tilfeller asymptomatiske. Dette betyr at myelolipomene ikke forårsaker merkbare symptomer eller ubehag, og av denne grunn blir de ikke berørt av de berørte individene. I slike tilfeller oppdages vanligvis myelolipomer bare tilfeldig, for eksempel under radiologiske undersøkelser. Hvis de forblir uoppdagede og ikke viser noen symptomer, kan myelolipomer bare bli funnet under obduksjon. Symptomer som de berørte pasientene opplever, oppstår ofte bare med større svulster. I slike tilfeller lider myelolipomer av buk og flanke smerter, for eksempel. Bare veldig sjelden er det en forbindelse med endokrine lidelser som Conns syndrom, Cushings syndrom, eller arvelig binyrehyperplasi, i hvilket tilfelle tilsvarende symptomer blir sett.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis typiske symptomer på myelolipom dukker opp, bør en spesialist kontaktes umiddelbart, som vil bestille det nødvendige målinger. Radiologiske undersøkelser som gir bilder av Indre organer og mulige svulster vurderes for diagnostisering av myelolipom. Medisinske undersøkelser er uansett viktige, ettersom sykdommen må skilles fra andre, mer alvorlige sykdommer med lignende symptomer. I de fleste tilfeller er prognosen for myelolipomer relativt god. Så langt er det ikke observert ondartet degenerering av myelolipom til ondartede svulster. I sjeldne tilfeller kan det oppstå komplikasjoner der blødning oppstår. Disse er vanligvis forårsaket av traumatiske eller spontant forekommende svulstbrudd. Forsikrede data om dødelighet assosiert med myelolipomer er ikke mulig på grunn av sjeldenhetene til svulstene.
Komplikasjoner
Fordi myelolipom er en svulstsykdom i de fleste tilfeller, er de vanlige komplikasjonene og risikoen for kreft oppstå med denne klagen. I verste tilfeller kan svulsten spre seg til andre regioner og skade mer sunt vev. I noen tilfeller reduserer dette også pasientens forventede levealder. Det er derfor ikke uvanlig at et myelolipom forblir uoppdaget, slik at tidlig behandling ikke er mulig. På grunn av sykdommen lider de fleste pasienter av smerte i underlivet eller flankene. Dette smerte kan også spre seg til ryggen eller andre områder av kroppen og forårsake ubehag der. Livskvaliteten er betydelig redusert av denne sykdommen. Vanligvis trenger myelolipom bare å behandles og fjernes hvis det forårsaker ubehag eller hvis det kreft kunne spre seg. I de fleste tilfeller utføres ingen behandling hvis det ikke er noen symptomer. Det er ingen ytterligere komplikasjoner, og sykdomsforløpet er vanligvis positivt. Hvis behandlingen lykkes, er det heller ingen reduksjon i pasientens forventede levealder på grunn av myelolipom.
Når bør du oppsøke lege?
Når tegn på svulst blir lagt merke til, bør du alltid søke lege. Personer som merker uvanlige klumper, vekster eller hudforandringer er best å snakke med sin primærlege umiddelbart. Medisinsk hjelp er også nødvendig hvis det er en forverring av Helse som ikke skyldes andre årsaker. Legen kan diagnostisere et myelolipom og deretter starte behandlingen umiddelbart. Hvis dette gjøres tidlig, kan alvorlige komplikasjoner avverges i mange tilfeller. Personer som allerede har hatt myelolipom eller annen godartet svulst, bør informere den aktuelle legen dersom symptomene oppstår igjen. Personer med tidligere sykdommer og andre disposisjoner som favoriserer utvikling av en svulst, bør også gå til legen med nevnte klager. Myelolipom kan diagnostiseres av en allmennlege. Videre behandling utføres av internister og spesialister for svulster og metastaser. I løpet av behandlingsperioden er regelmessig konsultasjon med legen nødvendig, siden komplikasjoner kan oppstå selv med godartede svulster, som må behandles umiddelbart.
Behandling og terapi
Terapeutisk målinger i nærvær av et myelolipom avhenger av det individuelle kliniske bildet så vel som alvorlighetsgraden av lesjonen. I myelolipomer som er preget av liten størrelse og ikke forårsaker symptomer hos pasienter, kan behandling av myelolipoma foreløpig unngås. I dette tilfellet trenger myelolipoma bare å gjennomgå regelmessig spesialistundersøkelse for å inneholde endringer eller potensielle komplikasjoner som kan oppstå i tide. Myelolipomer assosiert med merkbare symptomer behandles vanligvis ved kirurgisk fjerning av den berørte binyrene.
Utsikter og prognose
Myelolipomas gir vanligvis en god prognose. Degenerasjon forekommer ikke, og svulstbrudd er sjelden. Noen ganger forårsaker nyresvulsten symptomer som abdominal og flanke smerter. Endokrine lidelser som Conn syndrom kan også forekomme. Disse og andre tilknyttede symptomer forverrer livskvaliteten, men er ikke livstruende. I de fleste tilfeller er medisinering mulig. Myelolipomas selv fjernes kirurgisk. Små svulster krever ikke behandling. Imidlertid er regelmessige kontroller av legen nødvendig slik at degenerasjon kan behandles på et tidlig stadium. Når myelolipomer degenererer, forverres prognosen. Overlevelsesraten avhenger av hvilket stadium sykdommen er i. Symptommønsteret påvirker også prognosen. Forventet levealder avhenger av løpet av svulstsykdommen. Med vellykket terapi, er dødeligheten ikke redusert. Pasienten kan føre et symptomfritt liv og må bare endre sitt kosthold for å avlaste nyrene. Nøyaktige data er ikke tilgjengelig på grunn av sjeldenheten til tilstandAnsvarlig spesialist kan lage en prognose basert på symptombildet og konsultere sammenlignbare tilfeller for å evaluere forventet levealder.
Forebygging
Betong målinger for forebygging av myelolipomer eksisterer ennå ikke i henhold til den nåværende tilstanden til medisinsk vitenskap. Det er bare bevis for at spesifikke eksterne stimuli kan fremme utviklingen av myelolipom hos mennesker. Slike stimuli inkluderer for eksempel psykologisk og fysisk stresset, forskjellige infeksjoner eller nekrose, som forstås å bety død av celler i den levende organismen. Hvis typiske tegn på myelolipom oppstår, for eksempel smerte i magen og flankene, bør en lege konsulteres umiddelbart for å iverksette tilstrekkelige terapeutiske tiltak.
Følge opp
I de fleste tilfeller av myelolipom er tiltakene for en oppfølging svært begrenset. I dette tilfellet er den berørte personen først og fremst avhengig av en rask og av en tidlig diagnose av sykdommen, slik at den ikke kommer til ytterligere komplikasjoner eller til en ytterligere forverring av symptomene. Som regel helbreder ikke myelolipoma alene, slik at de som er rammet, ideelt sett bør konsultere lege ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Behandling er ikke alltid nødvendig for myelolipom, selv om tilstand av svulsten bør overvåkes regelmessig av en lege. I noen tilfeller er kirurgisk inngrep nødvendig, noe som kan fjerne svulsten eller det berørte organet. Etter en slik operasjon bør pasienten hvile og ta vare på kroppen sin. De bør avstå fra anstrengelse eller andre stressende og fysiske aktiviteter. Regelmessige kontroller av en lege er også viktige etter inngrepet. Det kan ikke forutsies universelt om myelolipom vil føre til redusert forventet levealder for den berørte personen. Videre er det vanligvis ingen spesielle tiltak etter etterbehandling tilgjengelig for berørte personer med denne sykdommen.
Her er hva du kan gjøre selv
Tiltakene som berørte individer kan ta seg selv i nærvær av et myelolipom, avhenger av det individuelle kliniske bildet og alvorlighetsgraden av lesjonen. Mindre vekst forårsaker ofte ikke symptomer og krever ikke nødvendigvis behandling. Større svulster bør imidlertid avklares og behandles av lege. Pasienten kan støtte terapi ved å ta det med ro og holde tett kontakt med ansvarlig lege. Hvis svulsten øker i størrelse, må legen informeres. Alvorlige komplikasjoner, som smerteanfall eller til og med brudd på svulsten, krever også rask avklaring. I tillegg til det foreskrevne narkotika, en rekke naturlige rettsmidler er også tilgjengelige for å lindre smertene. For eksempel preparater som inneholder Arnica og Belladonna har vist seg å være effektive, men calendula salve kan også lindre de typiske symptomene. Bruken av alternative midler bør diskuteres med legen på forhånd. Større myelolipomer må fjernes kirurgisk. Det viktigste selvhjelpstiltaket er å ta vare på kroppen etter operasjonen. Det kirurgiske såret må ivaretas i henhold til legens anvisninger, da det er økt risiko for infeksjon. I følge med dette er regelmessige legebesøk indikert for å oppdage en mulig gjentakelse på et tidlig stadium.
