Polycytemia: Årsaker

Patogenese (sykdomsutvikling)

Polycythaemia vera (primær polycytemia; primær polyglobulia) skyldes en forstyrrelse i den myeloide stamcellen preget av autonom spredning av de tre celleseriene:

  • EPO (erytropoietin) -avhengig, irreversibel og progressiv økning i erytrocytt (rød blod celle) produksjon.
  • Økt spredning av granulopoiesis (utvikling av granulocytter / en gruppe hvite blod celler) og megakaryopoiesis (utvikling av megakaryocytter i beinmarg; det er en del av trombopoiesis / dannelse av blodplater, dvs. blodplater)
  • Erytrocytose er i forgrunnen og bestemmer det kliniske bildet
  • økt blod viskositet på grunn av økningen i hematokritt (Hkt; andel av alle mobilkomponenter i volum blod) → symptomatiske mikrosirkulasjonsforstyrrelser og økt risiko for tromboemboliske komplikasjoner.

Sekundær polycytemi (polyglobulia) kan være forårsaket av en rekke forhold (f.eks. nyrepolyglobulia, hypertensiv polyglobulia, etc.), blant andre. For andre årsaker, se nedenfor. Slektning polycytemi (pseudopolyglobulia) - på grunn av en reduksjon i plasma volum med en isolert grense eller moderat økning i antall røde blodlegemer (stresset erytrocytose).

Etiologi (årsaker) til polycytemi

Biografiske årsaker

  • Genetisk belastning
    • Genetiske sykdommer
      • Polycystisk nyresykdom - nyresykdom på grunn av flere cyster (væskefylte hulrom) i nyrene
        • Delvis med autosomal dominant så vel som autosomal recessiv arv (se nedenfor Cystisk nyresykdom).

Årsaker relatert til sykdom

Luftveiene (J00-J99)

  • Uspesifisert kronisk lungesykdom [sekundær erytrocytose på grunn av arteriell hypoksi /oksygen mangel).

Blod, hematopoietiske organer - immunsystem (D50-D90).

  • erytropoietin reseptormutasjoner som fører til økt EPO følsomhet til erythroid stamfedre.
  • Essensiell trombocytemi (ET) - kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPE, CMPN) preget av kronisk forhøyning av blodplater (trombocytter).
  • tsjuvansk polycytemi - hemmet EPO gen regulering.
  • Hemoglobinopati (sykdom forårsaket av lidelser i hemoglobin (rødt blodpigment)) med økt oksygen affinitet eller 2,3-DPG-mangel (f.eks. 2,3-DPG-mutasemangel)
  • Medfødt metemoglobinemi - medfødt økt konsentrasjon av methemoglobin i erytrocytter.
  • Forstyrrelser av hemoglobin dannelse i nærvær av normal O2-affinitet av hemoglobin (heterozygot beta-talassemi, alfa-thalassemia mindre, mild jernmangel anemier; hemoglobin konsentrasjon, hematokritt (andel av alle mobilkomponenter i volum blod) og gjennomsnittlig rød blodlegemevolum (MVC) reduseres i dette tilfellet).

Sirkulasjonssystem (00-99).

  • Kjent medfødt hjerte tilstander som septaldefekter (strukturell skade på hjerteveggen eller hull i septum), venstre-mot-høyre shunt (forstyrrelse i sirkulasjonssystemet der oksygenert blod fra blodårene i sirkulasjonssystemet (f.eks. fra venstre side av hjerte) passerer direkte inn i venøs lem på sirkulasjon (f.eks. høyre side av hjerte)) [sekundær erytrocytose på grunn av arteriell hypoksi /oksygen mangel).
  • Hypertensjon (høyt blodtrykk)

Svulster - svulstsykdommer (C00-D48)

  • Wg. autonom EPO (erytropoietin) produksjon i svulster:
    • Hemangioblastoma (vaskulær svulst som kan forekomme i sentralen nervesystemet men også i bløtvev).
    • Hepatom (ondartet (ondartet) eller godartet (godartet) adenom / svulst i leveren).
    • Hepatocellulært karsinom
    • Nyrecellekarsinom
    • Paraneoplastiske syndromer, for eksempel i eggstokkreft (eggstokkreft), cerebellar svulster, etc.
    • Feokromocytom (svulster i binyremedulla eller sympatisk paraganglia).
  • Myeloproliferative svulster:
    • Kronisk myeloid leukemi (CML) - leukemi assosiert med en markant spredning av leukocytter (hvite blodlegemer), spesielt granulocytter og deres forløpere, i blod og hematopoietisk benmarg
    • Essensiell trombocytemi (ET) - kronisk myeloproliferativ lidelse (CMPE, CMPN) preget av kronisk forhøyning av blodplater (trombocytter).
  • Wilms svulst (nefroblastom) - ondartet svulst i nyre som forekommer i barndom.

Psyke - nervesystemet (F00-F99; G00-G99).

Kjønnsorganer (nyrer, urinveier - kjønnsorganer) (N00-N99).

  • Nedsatt nyrefunksjon, uspesifisert
  • Polycystisk nyre sykdom - refererer til tilstedeværelsen av flere cyster i nyrene.

Medisinering

  • androgener (ved å stimulere erytropoes / bloddannelse).
  • EPO-forsyning, f.eks. I doping.
  • Steroider (ved å stimulere erytropoies).

Andre årsaker

  • Holde seg i høye høyder
  • Posttransplant erytroblastose - økt forekomst av forløperrøde blodlegemer etter organtransplantasjon.
  • Røykers polycytemi - økt hos store røykere på grunn av økte nivåer av karbon monoksidhemoglobin (COHb).
  • Alvorlig ekssikcose (dehydrering) - passiv erytrocytose med samtidig økning i hematokritt og hemoglobin konsentrasjon.