Posterior hypofysesvikt er preget av en isolert svikt i bakre hypofysehormonsekresjon, eller i det minste ved redusert sekresjon av hormoner oxytocin og ADH (antidiuretisk hormon) produsert i hypothalamus. Oxytocin spiller en spesiell rolle i fødselsprosesser hos kvinner og har generelt en positiv effekt på sosiale forhold. ADH er et antidiuretisk peptidhormon som også syntetiseres i hypothalamus og slippes ut i blodet av den bakre hypofysen.
Hva er bakre hypofysesvikt?
Den bakre hypofysen (HHL), mer hensiktsmessig kalt nevrohypofysen, er en integrert del av hypofyse men representerer evolusjonært en utvikling av hjerne. I motsetning til den fremre hypofysen (HVL), syntetiserer ikke HHL det utskilte hormoner seg selv; i stedet fungerer HHL som et lagerhus og aktivator av hormonene oxytocin og ADH produsert i hypothalamus. Redusert hormonsekresjon eller fullstendig svikt i hormonsekresjon av HHL blir referert til som bakre hypofysesvikt (HHL-insuffisiens). Uttrykket insuffisiens uttrykker ganske enkelt at hormonsekresjon av oksytocin og det antidiuretiske hormonet ADH er svekket eller helt fraværende. Bare det faktum at hormonsekresjonen av HHL er forstyrret, sier ingenting om årsakene til den forstyrrede hormonsekresjonen. For eksempel kan det ikke trekkes noen konklusjoner om årsakene ligger i en dysfunksjon av HHL eller i hypothalamus eller i smitteveien til den "rå hormoner”Fra hypothalamus til HHL. Overføringsveien består av umyeliniserte aksoner.
Årsaker
Posterior hypofysesvikt isolert fra den fremre hypofysen (HVL) kan skyldes en rekke årsaker. En av de mulige årsakene er betennelse av selve HHL-vevet, slik at det ikke kan reagere tilstrekkelig for å kontrollere hormoner fra hypothalamus for å aktivere og frigjøre oksytocin og ADH. Lignende symptomatologi oppstår når hypofyse er invadert av en svulst eller svulster eller blødninger i omkringliggende vev forstyrrer funksjonen til HHL på grunn av romlig stresset. Årsaken til en funksjonsfeil eller for et fullstendig funksjonstap av HHL kan også ligge i overføringsveien til de ikke-aktiverte hormonene fra hypothalamus til HHL. For eksempel er de umyeliniserte aksonene veldig følsomme for mulig kompresjon. De løper i hypofysestengelen (infundibulum), som er en integrert del av HHL og gir forbindelse til hypothalamus. I svært sjeldne tilfeller resulterer hypotalamusdysfunksjon i nedsatt syntese av begge hormonene, noe som uttrykkes symptomatisk som HHL-insuffisiens. Selvfølgelig stråling terapi eller traumatisk hjerne skade (SHT) kan også føre til HHL-insuffisiens.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene og klagene ved HHL-insuffisiens tilsvarer vanligvis de som vanligvis ses med et underforsyning av hormonene ADH og oksytocin. Oksytocin spiller en viktig rolle i fødselsprosessen, forårsaker fødsel og forårsaker melk å skyte inn i brystvortene. I tillegg har oksytocin, noen ganger kalt kosehormon, en positiv systemisk effekt på psyken hos både menn og kvinner. Det fremmer båndet mellom to partnere - sammenlignet med forholdet mellom mor og barn, som også kontrolleres av oksytocin. Hormonet letter og styrker sosiale bånd og motvirker sosiale fobier. Underforsyning med oksytocin gjør fødselen vanskeligere, og kvinner kan ikke amme uten det. De psykologiske effektene av en oksytocinmangel er forskjellige og varierer fra individ til individ. Mangel på det antidiuretiske hormonet ADH, også kalt vasopressin, forhindrer nødvendig reabsorpsjon av primær urin, noe som resulterer i alvorlig Vann tap. De tilstand er kalt diabetes insipidus, som knapt kan kompenseres selv ved økt drikking - i ekstreme tilfeller opptil 20 liter per dag. Hvis HHL-insuffisiens er forårsaket av svulster eller av blødning eller annen romlig stresset, primære sykdomssymptomer som hodepine og i ekstreme tilfeller forekommer også synsforstyrrelser utover symptomene på hormonmangel.
Diagnose og sykdomsforløp
I tilfeller der ingen primære symptomer og klager blir lagt merke til, kan en mistanke om tilstedeværelsen av HHL-insuffisiens bare utløses av de tilsvarende hormonmangel-symptomene. Imaging teknikker som Røntgen, datatomografi (CT), magnetisk resonansbilder (MR), eller somatostatin reseptor scintigrafi brukes til å bekrefte eller avvise den mistenkte diagnosen. Siden bildeprosedyrer ikke alltid tillater klare funn eller kan også føre til feiltolkninger, er en endokrinologisk undersøkelse med hensyn til hormonnivåer i serum i mange tilfeller nyttig for å bekrefte diagnosen. Forløpet av sykdommen avhenger av den primære sykdommen. Hvis den ikke behandles, kan HHL-insuffisiens vedvare eller fortsette til et mer alvorlig forløp - for eksempel på grunn av svulster i hypofyse.
Komplikasjoner
Hypofysen bakre lobe insuffisiens resulterer vanligvis i forskjellige klager som kan påvirke både pasientens mentale og fysiske tilstand negativt. I de fleste tilfeller påvirker sykdommen fødselsprosessen negativt. Selv etter fødselen kan moren i de fleste tilfeller ikke amme barnet. Som regel må barnet mates kunstig, selv om dette resulterer i psykologisk ubehag for moren. På samme måte svekkes sosiale bånd og respekteres ikke lenger ordentlig, noe som kan føre til problemer med venner eller med partneren. Det er ikke uvanlig for synsforstyrrelser eller hodepine å oppstå som et resultat av bakre hypofysesvikt. Pasientens livskvalitet avtar ekstremt på grunn av sykdommen, og det er ikke uvanlig at ulike psykologiske forstyrrelser hos pasienten oppstår. Behandlingen av bakre hypofysesvikt utføres ved hjelp av hormoner, men det er ingen ytterligere komplikasjoner. Hvis moren ikke klarer å amme barnet, kan barnet tas vare på på andre måter. I dette tilfellet er det vanligvis ingen utviklingsforsinkelser hos barnet.
Når skal du gå til legen?
Symptomer som synsforstyrrelser, hodepine på baksiden av skull, eller en generell sykdomsfølelse indikerer bakre hypofysesvikt. Et besøk til legen er nødvendig hvis de nevnte tegnene vedvarer i mer enn en uke eller raskt øker i intensitet når de utvikler seg. Berørte personer bør da umiddelbart konsultere sin huslege og avtale en undersøkelse. Det er mulig at symptomene skyldes en ufarlig årsak som kan behandles direkte. Hvis årsaken faktisk er bakre hypofysesvikt, må pasienten behandles i en spesialistklinikk. Derfor med tydelige tegn som karakteristikken hodepine og synsforstyrrelser, bør medisinsk rådgivning søkes i alle fall. Svulstpasienter er spesielt utsatt for bakre hypofysesvikt. Enkeltpersoner som har fått traumatiske effekter hjerne skade eller har gjennomgått stråling terapi har også økt risiko for å utvikle HHL. I alle fall må alle som anser seg selv som i disse risikogruppene informere den aktuelle legen. I tillegg til primærlegen kan det også konsulteres en nevrolog eller en internist.
Behandling og terapi
Behandling av HHL-insuffisiens kan være rettet mot å kurere den primære sykdommen eller å behandle symptomene, som vanligvis involverer administrasjon av erstatningshormoner. Hvis primære sykdommer i hypofysen og spesielt i den bakre hypofysen kan behandles årsaksvis, kan insuffisiens av hormonene ADH og oksytocin løse seg selv. I alle andre tilfeller, der det ikke lenger er mulig å gjenopprette utskillelsen av HHL, består behandlingen av livslang hormonerstatning eller hormonbalansering terapi. Hormonbehandling innebærer alltid direkte hormon administrasjon. Dette gjelder selv i tilfeller der hypofysen normalt regulerer hormonkonsentrasjoner ved å utskille kontrollhormoner, dvs. at den bare induserer et spesifikt målorgan for å øke utskillelsen av det faktiske hormonet i metabolismen.
Forebygging
Direkte forebyggende målinger som kan forhindre utvikling av HHL-insuffisiens er ikke kjent. Den beste beskyttelsen er tidlig påvisning av oksytocin og ADH-mangel. Mens en gradvis begynnelse av oksytocinmangel er ikke lett gjenkjennelig som sådan, utilstrekkelige ADH nivåer i blod serum merkes av alvorlige tørstfølelser, som bør avklares.
Følge opp
I de fleste tilfeller av bakre hypofysesvikt, målinger av umiddelbar oppfølging er sterkt begrenset. Generelt pasienter med dette tilstand stole på rask og tidlig diagnose for å forhindre ytterligere komplikasjoner og forverring av symptomene. Ved bakre hypofysesvikt er det ingen uavhengig kur. Derfor bør den berørte personen oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen, slik at tidlig behandling kan igangsettes. De som er rammet av denne sykdommen er vanligvis avhengige av å ta forskjellige medisiner som permanent kan lindre symptomene. Det er alltid viktig å sikre at medisinen tas riktig og i riktig dose. Spesielt når det gjelder barn, bør foreldre overvåke og kontrollere at medisinen tas riktig. Siden posterior hypofysesvikt også kan ha en negativ effekt på andre organer i kroppen, bør den berørte personen gjennomgå regelmessige undersøkelser av en lege for å oppdage mulig skade på et tidlig stadium. I denne forbindelse kan det ikke forutsies universelt om sykdommen vil føre til redusert forventet levealder for pasienten.
Her er hva du kan gjøre selv
Pasienter med bakre hypofysesvikt trenger ofte å ta hormoner resten av livet. Inntil disse hormonene er perfekt justert, bør de ha mye tålmodighet, spesielt hvis hormonene ble foreskrevet i form av nesespray or injeksjoner snarere enn tabletter. Etter det bør hormonerstatningen eller hormonbalanseringsterapi integreres pålitelig i den daglige rutinen. Det burde si seg selv at hormonnivåene blir kontrollert regelmessig. For å sikre nødvendig overholdelse av terapi, anbefales det å føre oversikt over blod tester og hormonstatus bestemt. Dette er spesielt nyttig når pasienter drar på ferie over lengre tid eller endrer bosted. På denne måten kan nye leger alltid få et nøyaktig bilde av sykdomsforløpet. Pasienter med hypofysesvikt bak kan lide av det faktum at kroppene deres ikke lenger produserer oksytocin på det nivået som trengs for velfungerende sosiale bånd. Dette kan påvirke forholdet til venner, familie og partnere negativt, og i verste fall gjøre dem umulige. Hvis medisiner alene ikke er nok, anbefales medfølgende psykoterapeutisk behandling i dette tilfellet. Mødre med hypofysesvikt bak kan ofte ikke amme barnet, noe som kan være like vanskelig psykologisk. Også her anbefales psykoterapeutisk behandling og betales i de fleste tilfeller av lovverket Helse forsikringsselskaper uten innvendinger.
