Quinckes ødem: Årsaker

Patogenese (utvikling av sykdom)

Den felles veien for utvikling av quinckes ødem (angioødem) er aktivering av bradykinin sti. Dette peptidet er en kraftig vasodilatator som fører til raskt utviklende ødem i interstitiet: I følge årsaken skilles følgende former av Quinckes ødem (angioødem):

  • histamin-mediert angioødem.
    • Allergisk angioødem; forekommer i halvparten av tilfellene i forbindelse med urtikaria (elveblest); vanligste form
    • Allergi-likt angioødem - i sammenheng med infeksjoner, intoleranser (intoleranse reaksjoner; vanligvis utløst av narkotika slik som acetylsalisylsyre (ASA) eller autoimmune reaksjoner (patologisk (patologisk) reaksjon av immunsystem mot kroppens eget vev).
    • Fysisk-betinget: f.eks. Trykk, forkjølelse, lys osv.
    • Idiopatisk angioødem - uten tilsynelatende årsak (sjelden).
  • bradykinin-mediert angioødem (bradykinin er et peptid- og vevshormon som blant annet er vasoaktivt (blod fartøyendring) og involvert i smerte produksjon).
    • Arvelig angioødem (HAE) - på grunn av C1-esterasehemmer (C1-INH) -mangel (blodproteinmangel); omtrent 6% av tilfellene:
      • Type 1 (85% av tilfellene) - redusert aktivitet og konsentrasjon av C1-hemmer; autosomal dominerende arv (nye mutasjoner ca. 25% av tilfellene).
      • Type II (15% av tilfellene) - redusert aktivitet med normal eller økt konsentrasjon av C1-hemmer.

      De novo-mutasjoner utgjør omtrent 10-20% av tilfellene.

    • RAAS-hemmerindusert angioødem (RAE) - forårsaket av kardiovaskulære medisiner: ACE-hemmere (ACE-hemmer (ACEi); vanlig) eller AT1-antagonister (angiotensin II-reseptor undertype 1-antagonister, AT1-reseptorantagonister, AT1-blokkere, angiotensinreseptorblokkere, “sartaner") (sjelden).
    • Ervervet angioødem:
      • Spesielt ved ondartet lymfom (daglig kreft i lymfeknuter) (type 1) eller
      • C1-hemmer antistoffer (type 2).
  • Annet angioødem - utviklingen kan ikke forklares med histamin alene, heller ikke av bradykinin alene; andre endogene stoffer spiller en rolle her.

Etiologi (årsaker)

Biografiske årsaker

  • Genetisk belastning
    • Av foreldre, besteforeldre
    • C1-hemmer gen mutasjoner (HAE-C1-INH /arvelig angioødem (HAE) med C1-hemmermutasjon).
    • Bradykinin-indusert angioødem / HAE-C1-INH (type 1 / type 2).

      • Bradykinin-indusert angioødem: faktor XII mutasjoner (HAE-FXII), plasminogen mutasjon (HAE-PLG).
      • Andre / uklare etiologier: Angiopoietin-1 mutasjon (HAE-ANGPT1), ukjente mutasjoner (HAE-UNK).
  • Vårfødt (muligens på grunn av tidlig kontakt med inhalerte allergener (spesielt pollen)).

Atferdsmessige årsaker

  • Fysisk aktivitet
    • Fysisk anstrengelse [utløser av akutte HAE-angrep].
  • Psykososial situasjon
    • Stress [utløser av akutte HAE-angrep]

Sykdomsrelaterte årsaker (inkludert utløsere for HAE-angrep).

Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).

  • C1 esterasemangel - glykoprotein fra serinproteaseinhibitorgruppen, som har en regulatorisk effekt i komplementsystemet (forsvarssystem).

Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99).

  • Uspesifiserte smittsomme sykdommer

Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).

  • Ondartet lymfom - ondartet svulst i lymfesystemet.

Skader, forgiftning og andre konsekvenser av eksterne årsaker (S00-T98).

  • Uspesifiserte allergiske reaksjoner
  • Taumata [utløser av akutte HAE-angrep]

Medisinering

  • ACE-hemmere (antihypertensiva) [> 50% av tilfellene med alvorlig angioødem; utløser av akutte HAE-angrep]
  • Acetylsalisylsyre (SOM EN).
  • Angiotensinreseptor neprilysinantagonister (ARNI) - dobbel medisineringskombinasjon: sacubitril/valsartan.
  • AT1-antagonister (angiotensin II-reseptorundertype 1-antagonister, AT1-reseptorantagonister, AT1-blokkere, angiotensinreseptorblokkere, "sartaner") (sjelden)
  • Hormonerstatningsterapi (HRT)
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)
  • Østrogenholdig prevensjonsmidler - disse kan føre til at klynger angrep [utløser akutte HAE-angrep].
  • Røntgen kontrastmedier (som en umiddelbar respons).

Drift

  • Operasjoner inkludert tannbehandling [utløsere av akutte HAE-angrep].

Andre årsaker