Patogenese (utvikling av sykdom)
Den felles veien for utvikling av quinckes ødem (angioødem) er aktivering av bradykinin sti. Dette peptidet er en kraftig vasodilatator som fører til raskt utviklende ødem i interstitiet: I følge årsaken skilles følgende former av Quinckes ødem (angioødem):
- histamin-mediert angioødem.
- Allergisk angioødem; forekommer i halvparten av tilfellene i forbindelse med urtikaria (elveblest); vanligste form
- Allergi-likt angioødem - i sammenheng med infeksjoner, intoleranser (intoleranse reaksjoner; vanligvis utløst av narkotika slik som acetylsalisylsyre (ASA) eller autoimmune reaksjoner (patologisk (patologisk) reaksjon av immunsystem mot kroppens eget vev).
- Fysisk-betinget: f.eks. Trykk, forkjølelse, lys osv.
- Idiopatisk angioødem - uten tilsynelatende årsak (sjelden).
- bradykinin-mediert angioødem (bradykinin er et peptid- og vevshormon som blant annet er vasoaktivt (blod fartøyendring) og involvert i smerte produksjon).
- Arvelig angioødem (HAE) - på grunn av C1-esterasehemmer (C1-INH) -mangel (blodproteinmangel); omtrent 6% av tilfellene:
- Type 1 (85% av tilfellene) - redusert aktivitet og konsentrasjon av C1-hemmer; autosomal dominerende arv (nye mutasjoner ca. 25% av tilfellene).
- Type II (15% av tilfellene) - redusert aktivitet med normal eller økt konsentrasjon av C1-hemmer.
De novo-mutasjoner utgjør omtrent 10-20% av tilfellene.
- RAAS-hemmerindusert angioødem (RAE) - forårsaket av kardiovaskulære medisiner: ACE-hemmere (ACE-hemmer (ACEi); vanlig) eller AT1-antagonister (angiotensin II-reseptor undertype 1-antagonister, AT1-reseptorantagonister, AT1-blokkere, angiotensinreseptorblokkere, “sartaner") (sjelden).
- Ervervet angioødem:
- Spesielt ved ondartet lymfom (daglig kreft i lymfeknuter) (type 1) eller
- C1-hemmer antistoffer (type 2).
- Arvelig angioødem (HAE) - på grunn av C1-esterasehemmer (C1-INH) -mangel (blodproteinmangel); omtrent 6% av tilfellene:
- Annet angioødem - utviklingen kan ikke forklares med histamin alene, heller ikke av bradykinin alene; andre endogene stoffer spiller en rolle her.
Etiologi (årsaker)
Biografiske årsaker
- Genetisk belastning
- Av foreldre, besteforeldre
- C1-hemmer gen mutasjoner (HAE-C1-INH /arvelig angioødem (HAE) med C1-hemmermutasjon).
- Arvelig angioødem type 3 - punkt mutasjon i a gen koding blod koagulasjonsfaktor XII (Hagemann-faktor; faktor XII).
-
Bradykinin-indusert angioødem / HAE-C1-INH (type 1 / type 2).
- Bradykinin-indusert angioødem: faktor XII mutasjoner (HAE-FXII), plasminogen mutasjon (HAE-PLG).
- Andre / uklare etiologier: Angiopoietin-1 mutasjon (HAE-ANGPT1), ukjente mutasjoner (HAE-UNK).
- Vårfødt (muligens på grunn av tidlig kontakt med inhalerte allergener (spesielt pollen)).
Atferdsmessige årsaker
- Fysisk aktivitet
- Fysisk anstrengelse [utløser av akutte HAE-angrep].
- Psykososial situasjon
- Stress [utløser av akutte HAE-angrep]
Sykdomsrelaterte årsaker (inkludert utløsere for HAE-angrep).
Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).
- C1 esterasemangel - glykoprotein fra serinproteaseinhibitorgruppen, som har en regulatorisk effekt i komplementsystemet (forsvarssystem).
Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99).
- Uspesifiserte smittsomme sykdommer
Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).
- Ondartet lymfom - ondartet svulst i lymfesystemet.
Skader, forgiftning og andre konsekvenser av eksterne årsaker (S00-T98).
- Uspesifiserte allergiske reaksjoner
- Taumata [utløser av akutte HAE-angrep]
Medisinering
- ACE-hemmere (antihypertensiva) [> 50% av tilfellene med alvorlig angioødem; utløser av akutte HAE-angrep]
- Acetylsalisylsyre (SOM EN).
- Angiotensinreseptor neprilysinantagonister (ARNI) - dobbel medisineringskombinasjon: sacubitril/valsartan.
- AT1-antagonister (angiotensin II-reseptorundertype 1-antagonister, AT1-reseptorantagonister, AT1-blokkere, angiotensinreseptorblokkere, "sartaner") (sjelden)
- Hormonerstatningsterapi (HRT)
- Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)
- Østrogenholdig prevensjonsmidler - disse kan føre til at klynger angrep [utløser akutte HAE-angrep].
- Røntgen kontrastmedier (som en umiddelbar respons).
Drift
- Operasjoner inkludert tannbehandling [utløsere av akutte HAE-angrep].
Andre årsaker
- Menstruasjon (menstruasjon) [utløser av akutte HAE-angrep]; eggløsning (eggløsning).
- Fysisk - trykk, forkjølelse, lys osv.
- Psykologiske stresssituasjoner
- Graviditet