Symptomer
Symptomene på dermatomyositt kan variere sterkt. Imidlertid er det karakteristiske symptomer som kan sees hos de fleste pasienter. Først av alt, den klassiske lilla fargen i området øyelokk oppstår vanligvis; denne typiske hudendringen, som hovedsakelig forekommer i øyelokk og bagasjerom, er forårsaket av erytem, som vanligvis ledsages av hevelse (ødem).
Et erytem er forårsaket av utvidelse av blod fartøy, dvs. venene og arteriene, noe som fører til økt blod flyte i dette området av huden. I tillegg til hevelse og rødhet, er det også en reduksjon i hudtykkelse (atrofi av epidermis). Denne nedgangen skjer spesielt i området finger skjøteforlengningssider.
I tillegg er det en endring i neglene, som de små blod fartøy (kapillærer) kan nå sees i dette området. Dette kalles telangiectasia. I tillegg har pasienten en permanent svakhet i muskulaturen, spesielt proksimale muskler påvirkes, dvs. muskulaturen i skulder- og hofteområdet.
Pasienten har for eksempel det vanskelig å løfte armen ordentlig. I tillegg til muskelsvakhet, kan det også være smerte i muskulaturen, i likhet med smertene i en vond muskel. Et annet, men ubemerket, symptom er vaskulitt.
Dette er en betennelse i blodet fartøy. Det kan føre til feber, nattesvette og tretthet. Ytterligere symptomer kan utvikle seg så snart et organ som leveren, nyre, hjerte, lunger eller sentralt nervesystemet er påvirket.
Hvis lungene er berørt, for eksempel puste kan bli vanskelig (dyspné). På grunn av muskelsvakhet kan det også oppstå et trist ansiktsuttrykk (hypomimi). På et veldig sent stadium, kalsium fosfatplakk akkumuleres i huden (calcinosis cutis).
Diagnose
dermatomyositt blir vanligvis diagnostisert på grunnlag av de gjenkjennelige symptomene. Hvis en pasient lider av tap av styrke, muskler smerte, feber og en synlig rødhet i huden (feber erytem), er det mest sannsynlig å være dermatomyositt. I tillegg tas blod og analyseres i laboratoriet.
De laboratorieverdier viser deretter en økning i leveren enzymer (transaminaser), apoproteiner, LDH (laktat dehydrogenase), enzymet aldolase og kreatin kinase. I tillegg antinukleær antistoffer, som er rettet mot komponenter i cellekjernen, kan oppdages. Histologisk undersøkelse avslører også en reduksjon i huden (atrofi i overhuden). I tillegg oppstår degenerasjon av basalceller, noe som betyr at det nederste cellelaget i huden ikke lenger er riktig gjenkjennelig når cellene går til grunne. Elektromyogrammet viser også en betennelse i musklene (myositt).
Hvor forekommer dermatomyositt ofte?
Symptomene på dermatomyositis i hudområdet er spesielt merkbare i de områdene som er mest utsatt for sollys. Dette inkluderer ikke bare hendene, men også ansiktet, der mørk rød til blå-fiolett (lilla) misfarging av huden (erytem) kan merkes. Disse finnes ofte i hudområdet rundt øynene (periorbital), i kinnområdet, på broen til nese, men også på dekolletéen, ryggen og armene.
Misfargingen av huden kan - spesielt ofte på øyelokkene - også ledsages av svak eller kraftig hevelse, kløe eller til og med brenning og smerte. Hvis kinnområdet er påvirket, en hvit, tynn kant rundt munn er vanligvis merkbar, noe som blir utelatt av misfarging av huden (perioral rim, “Shawl sign”). I tillegg til den karakteristiske misfargingen av huden, kan en endring i ansiktsegenskaper også merkes, noe som er forårsaket av hudendring.
Ofte utvikles et redusert ansiktsuttrykk (hypomimia), som et typisk trist ansiktsuttrykk kan oppstå fra. I tillegg til ansikt, dekolleté, rygg og armer, er hendene spesielt blant kroppsdelene der hudforandringer kan forekomme som en del av en eksisterende dermatomyositis. På ekstensidene av fingrene, dvs. på oversiden av fingrene (ikke siden som vender mot håndflaten), kan det oppstå rødhet - som i ansiktet - som også kan ledsages av små hevede områder eller rødlig, flat hud knuter (papler) (Grottons tegn).
Disse såkalte Grottons papler finnes ofte over finger skjøter, men kan i noen tilfeller også strekke seg til baksiden av hånden. Disse rødmalte huden og paplene på fingrene kan være ledsaget av kløe eller til og med smertefull og brenning følelser. Videre kan det også være en fortykning av skjellaget og skjellaget, hvorved det å skyve skjellaget eller berøre skjellaget kan også være smertefullt (Keining sign). I sjeldne tilfeller kan smertefullt redusert blodsirkulasjon i hendene oppstå fra tid til annen, ofte utløst av kaldt vann eller kald utetemperatur (Renauds angrep).
