I nevrologi er tolosa-hunt syndrom en spesiell form for sinus cavernosus syndrom preget av svikt i forskjellige kraniale nerver. I tolosa Hunt syndrom er lammelse av okulær muskulatur til stede på grunn av granulomatøs betennelse. Prognosen er gunstig, men det forekommer ofte gjentakelser.
Hva er Tolosa-Hunt syndrom?
Tolosa-Hunt syndrom er en spesiell form for kavernøst sinussyndrom som resulterer i nevrologiske underskudd. Den kavernøse bihulen er en venøs blod kanal av hjerne, med forskjellige kranier nerver plassert i sideveggen. Følgelig, i sinus cavernosus syndrom, er det en svikt i kraniet nerver. Kraniale nerver III, IV, VI, V1 og V2 påvirkes av kompresjon. Årsaken til disse kompresjonene kan være en svulst, så vel som septisk eller aseptisk trombose. Like ofte utløser fistler eller traumer syndromet. Tolosa-Hunt syndrom er en endelig tenkelig årsak til sinus cavernosus syndrom. Dermed ligner de kliniske symptomene på Tolosa-Hunt syndrom i stor grad de som ved sinus cavernosus syndrom og er årsakssammenheng med det. Tolosa-Hunt syndrom er en granulomatøs inflammatorisk sykdom i hulhulen som forårsaker kompresjon av hjernenerver, noe som resulterer i symptomer på sinus cavernosus syndrom. Eduard Tolosa og William Edward Hunt beskrev først tilstand i 20th århundre.
Årsaker
De kliniske symptomene på Tolosa-Hunt syndrom er preget av granulomatøs betennelse. Dette betennelse gir opphav til små og nodulære cellulære samlinger på hulhulen, også kjent som granulomer. Ved granulomatøs betennelse, cellulære akkumuleringer av monocytter, makrofager og epiteloidceller eller [Langhans gigantiske celler]] er tilstede i betent vev. lymfocytter kan også være tilstede i betent område. Slike betennelser er karakteristiske, for eksempel i sammenheng med sykdommer som tuberkulose, sarkoidose, spedalskheteller syfilis. De tilsvarer enten liten fokus epiteloid celle reaksjon, granulomatøs epiteloid celle reaksjon, blandede celle granulomer eller histiocytiske granulomer. Etiologien til granulomatøs betennelse i Tolosa-Hunt syndrom er ennå ikke bestemt. Det er mulig at ondartede sykdommer ligger til grunn for syndromet i enkelttilfeller. Sykdommen rammer nesten utelukkende voksne. Med 300 kjente tilfeller er syndromet en ekstremt sjelden nevrologisk øyesykdom.
Symptomer, klager og tegn
Tolosa-Hunt syndrom forårsaker skarpe smerte bak øyet som skyter brått inn i strukturene. Betennelsen forårsaker videre lammelse av øyemuskulaturen. Deler av oculomotorisk nerve, så vel som deler av trochlear nerve og abducens nerve, kan bli påvirket av underskuddene. Hvis oculomotorisk nerve påvirkes, kan det være en akkommodasjonsforstyrrelse i øyet. Det øvre øyelokk faller vanligvis. I motsetning til dette er blikkavvik karakteristisk for trochlear nerveparese. Øyet ruller utover eller avviker vertikalt. Dobbeltsyn er karakteristisk for bortført parese. Det berørte øyet henger etter det sunne øyet når du ser til siden. De enkelte paresene er vanligvis til stede samtidig i Tolosa-Hunt syndrom. Konsekvensen er oftalmoplegi, dvs. en omfattende lammelse av de ytre eller indre øyemuskulaturen. Preorbital smerte i øyet betraktes som et tidlig symptom. Lammelsessymptomer oppstår først senere. Symptomer forsvinner ofte alene innen åtte uker.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen Tolosa-Hunt syndrom stilles ved en funksjonell test av hjernenervene og de nevrologiske funnene som ble samlet inn under testen. Visuell vurdering foregår også. Laboratorietester brukes til å bestemme den inflammatoriske årsaken. Ondartede sykdommer må utelukkes ved bildediagnostikk. Regelmessig overvåking er også nyttig i den videre sykdomsforløpet for å oppdage degenerasjoner tidlig nok. Prognosen for Tolosa-Hunt syndrom anses å være gunstig. Permanent blikk lammelse oppstår vanligvis ikke. Manifestasjonene går vanligvis raskt tilbake. Likevel kan smertefulle gjentakelser forekomme i fremtiden.
Komplikasjoner
Som regel fører Tolosa-Hunt syndrom til alvorlige synsklager. I verste fall kan dette også føre å fullføre blindhet av den berørte personen. Spesielt hos unge mennesker, blindhet kan føre til alvorlige psykologiske klager eller til og med depresjon. Spesielt blir musklene i øynene lammet ved Tolosa-Hunt syndrom, slik at den berørte personen ikke lenger kan bevege seg eller lukke øynene. Dette kan også føre til forstyrrelser i søvnrytmen. Selve øyet kan heller ikke holdes ordentlig og ruller av. Videre er det ofte smerte i øynene, som kan spre seg til ørene eller hode. I mange tilfeller er symptomene ikke permanente. Videre kan Tolosa-Hunt syndrom også føre til spontan helbredelse. Behandling av Tolosa-Hunt syndrom gjøres vanligvis ved hjelp av øyedråper og kan lindre symptomene betydelig. Dette forhindrer også fullstendig blindhet. Imidlertid kan en positiv sykdomsforløp ikke forutsies helt. Imidlertid er pasientens forventede levealder ikke negativt påvirket av sykdommen.
Når bør du oppsøke lege?
Som regel er den berørte personen med Tolosa Hunt syndrom avhengig av medisinsk behandling for å sikre at det ikke oppstår ytterligere komplikasjoner eller klager. Dette kan heller ikke føre til selvhelbredelse, så den berørte personen må alltid oppsøke lege. Jo før en lege blir konsultert for Tolosa-Hunt syndrom, jo bedre er det videre løpet av denne sykdommen. En lege må konsulteres i Tolosa-Hunt syndrom hvis den berørte personen lider av plutselige øyeklager. Som regel oppstår et hengende øye som ikke forsvinner av seg selv. Videre kan lammelse av øyemuskulaturen også indikere Tolosa-Hunt syndrom og bør også undersøkes av lege. I noen tilfeller forsvinner symptomene av seg selv etter noen uker, selv om de fortsatt bør kontrolleres av en lege. I tilfelle av Tolosa-Hunt syndrom, en øyelege bør vanligvis konsulteres. Det videre kurset avhenger derved veldig sterkt av det eksakte uttrykket for klagene, slik at det ikke kan gis noe generelt kurs.
Behandling og terapi
Tolosa-Hunt syndrom behandles symptomatisk. Fordi årsaken ennå ikke er endelig bestemt, eksisterer ingen årsaksterapier hittil. Symptomatisk behandling er vanligvis ikke via øyedråper men fokuserer intravenøst medikament administrasjon. Pasienter får høye doser kortikosteroider. Som lipofilt hormoner, alle kortikosteroider virker på reseptorer i cytosol og kjerner. Den aktive ingrediensen diffunderer fritt gjennom cellemembran for å nå relevante strukturer. I mellomtiden mistenker medisinen at kortikosteroider også virker på membranreseptorer. Reseptorene inne i cellen kan deles i to forskjellige typer. Den første typen er spesifikk for mineralsk kortikoider. Derimot reagerer den andre typen på glukokortikoider. Spesifisiteten til alle interne reseptorer avhenger sannsynligvis av 11beta-hydroksysteroiddehydrogenase-1-aktivitet, der dehydrogenering av ß-OH-gruppen forekommer. Vanligvis går symptomene på Tolosa-Hunt syndrom tilbake etter tre til fem dager med intravenøst kortikosteroid administrasjon. I isolerte tilfeller vedvarer okulær muskeldysfunksjon. Hvis dette er tilfelle, øye bevegelse terapi kan gis i tillegg til medikamentell terapi. Ideelt sett kan kraniale nerveparese reverseres ved spesifikk trening. På denne måten kan hjernenervene aktiveres på nytt, eller pasienter kan i det minste lære kompenserende strategier som forbedrer livskvaliteten. Hvis symptomene dukker opp igjen, har pasientene nytte av kortikosteroidbehandling så tidlig som mulig, da dette forhindrer lammelse i beste fall.
Forebygging
Etiologien til Tolosa-Hunt syndrom er ukjent til dags dato. Av denne grunn, ingen nyttig forebygging målinger for å unngå sykdommen er ennå tilgjengelig.
Følge opp
Tolosa-Hunt syndrom er preget av en markant følelse av smerte i øyet så vel som lammelse. Noen ganger kan nevrologiske symptomer som svimmelhet er også til stede. Den berørte personen oppfatter ofte symptomene som veldig bekymringsfulle. Symptomene utløses av en betennelse i øyekontakten. I noen tilfeller forsvinner de alene og helbreder uten terapi. Ikke desto mindre anbefales oppfølgingsbehandling for å følge legeprosessen medisinsk. Den tar sikte på fullstendig kur av syndromet uten sene følgevirkninger. Gjentagelse av øyesykdommen skal forhindres. Før du starter terapien differensial diagnose er laget, siden forskjellige utløsere er mulige for symptomene. For avklaring kan det være nødvendig å fjerne en vevsprøve. Som en del av etterbehandlingen, vil enhver spredning av lammelse til områder i området hjerne må forhindres. Behandling og etterbehandling utføres av en øyelege. Medisiner brukes til å bekjempe betennelsen. Spesialisten kontrollerer fremdriften av helbredelsen, om nødvendig varierer han dosen eller foreskriver ytterligere smertestillende for pasienten. Oppfølgingsbehandling fortsetter til pasienten er helbredet. Selv om pasienten forblir symptomfri, bør han eller hun delta på oftalmologiske kontroller. På denne måten kan eventuelle symptomer som dukker opp igjen oppdages tidlig.
Hva du kan gjøre selv
I dette tilstand, Selvhjelp målinger på ingen måte erstatte medisinsk terapi, men de kan tas parallelt med behandling som en støtte. Siden årsaken til Tolosa Hunt syndrom er ukjent, fokuserer selvterapi på å lindre smertene forårsaket av inflammatoriske prosesser i området bak øyekontaktene. Smertestillende som også har en betennelsesdempende effekt hjelper mot dette i akutte tilfeller: Disse inkluderer ibuprofen, diklofenak og ASA (aspirin). Voldelige, rykkete bevegelser av hode og spenning, som å løfte og bære last, bør unngås så langt som mulig slik at det betente vevet ikke blir ytterligere irritert. Selv om øynene ikke blir påvirket av denne sykdommen, kan redusert lysstyrke og kjøling av pannen, for eksempel med en fuktig vaskeklut, bidra til å bedre tåle hodepine. Siden hvile og stillhet generelt også er viktig for helingsprosessen, bør de berørte derfor ligge så stille som mulig til medisinen trer i kraft og smertene avtar. På lang sikt bør det gjøres forsøk på å eliminere faktorer i hverdagen som fremmer betennelse, for eksempel ved å endre en kosthold eller unngå stresset. Dette kan også bidra til å forhindre gjentakelse av sykdommen, hvis mulig, eller redusere den etter hvert som den utvikler seg.
