Von Willebrand-faktor er et protein som spiller en kritisk rolle i blod koagulering. Mangel på koagulasjonsfaktoren resulterer i ustoppelig blødning.
Hva er von Willebrand-faktor?
Von Willebrand-faktor ble oppkalt etter den finske internisten Erik Adolf von Willebrand. Han beskrev i sin svenske avis Heredität pseudohemofili det kliniske bildet av en arvelig blod koagulasjonsforstyrrelse. Dette ble senere oppkalt etter ham Von Willebrand syndrom. Først på 1950-tallet ble det oppdaget at en mangel på et protein som forkorter blødningstid var årsaken til Von Willebrand syndrom. Deretter ble dette proteinet kalt Von Willebrand-faktor. Von Willebrand-faktor har en direkte effekt i hemostase. Selv om dens direkte effekt utelukkende er begrenset til mobilnettet hemostase, påvirkes også plasmatisk koagulasjon. Når Von Willebrand-faktoren er mangelfull, hemostase er svekket. Von Willebrands sykdom, ofte referert til som Willebrand-Jürgens syndrom, er den vanligste arvet hemofili verdensomspennende. Anslagsvis 800 av 100000 mennesker er berørt. Imidlertid har bare to prosent signifikante symptomer.
Funksjon, effekter og roller
Von Willebrand-faktor er bærerproteinet til blod koagulasjonsfaktor VIII. Koagulasjonsfaktor VIII er det antihemofile globulinet A. Sammen med faktor VIII sirkulerer Von Willebrand-faktoren i blodet. Ved å danne et kompleks er koagulasjonsfaktoren beskyttet mot proteolyse, dvs. nedbrytning av proteiner. I kroppen kan Von Willebrand-faktor binde seg til Von Willebrand-reseptoren. Denne reseptoren, som består av glykoprotein Ib / IB, ligger på overflatene av blod blodplater (trombocytter). Von Willebrand-faktor kan også knyttes til proteiner av den såkalte subendoteliale matrisen. Den subendoteliale matrisen er plassert rett under halvparten av det øverste laget av den indre foringen av blodåre. I tilfelle skade kan Von Willebrand-faktoren således følge proteiner Eller til blodplater. Dermed fungerer det som et klebende protein og skaper en kobling mellom blodplater og skaden. Dermed aktiverer Von Willebrand-faktor primær hemostase. Blodplatene fester seg til fibrene i den skadede karveggen og danner et tynt maske over såret. Deretter frigjør blodplatene forskjellige stoffer som tiltrekker seg flere blodplater ved hjelp av cellegift. Samtidig forårsaker disse stoffene de berørte blodåre å trekke seg sammen og la mindre blod rømme. De aktiverte blodplatene samler seg og danner en plugg som midlertidig lukker såret. Denne prosessen med innledende hemostase kalles cellulær eller primær hemostase.
Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale verdier
Von Willebrand-faktor produseres av megakaryocytter og av endotelceller i blodets indre vegg fartøy. Megakaryocytter er gigantiske celler som primært finnes i beinmarg. De er forløpercellene til blodplater. Blodplatene er stubber av megakaryocyttene. De inneholder Von Willebrand-faktoren i α-granuler. Von Willebrand-faktorsystemet måles i blodet med forskjellige verdier sammen med verdiene til faktor VIII. Således refererer uttrykket vWF: Ag til den store molekylen og den multimere delen av systemet. Denne brøkdelen kan forstås som den faktiske Von Willebrand-faktoren. I tillegg kan vWF-aktiviteten for eksempel bestemmes. Differensieringen av de enkelte komponentene spiller en rolle i diagnosen sykdommer der deler av von Willebrand-faktor-systemet er svekket. Referanseverdien er 70-150% av normen. Verdien avhenger av blodgruppen. Plasma konsentrasjon bør være mellom 5 og 10 mikrogram per liter.
Sykdommer og lidelser
Forhøyede nivåer av Von Willebrand-faktor kan bli funnet i betennelse. Faktoren er et såkalt akuttfaseprotein. Disse proteinene lokaliserer seg betennelse, forhindre at den sprer seg, og hjelpe kroppens forsvarssystem i utbedring. Von Willebrand-faktoren i blodet kan også forhøyes ved revmatiske sykdommer, autoimmune sykdommer og kreft. Videre kan inntak av "p-piller" øke verdien. Reduserte verdier er en indikasjon på tilstedeværelsen av Von Willebrand-Jürgens syndromDenne vanlige lidelsen av blodkoagulasjon er forbundet med økt tendens til blødning. Derfor, Von Willebrand-Jürgens syndrom tilhører de hemorragiske diatene. I de fleste tilfeller er årsaken til sykdommen en arvelig lidelse i Von Willebrand-faktorsystemet. Sykdommen kan deles inn i forskjellige typer. I type 1 er det en kvantitativ faktormangel. 80 prosent av de berørte tilhører denne gruppen. De viser vanligvis ganske milde symptomer. Imidlertid kan langvarig blødning forekomme, spesielt etter operasjonen. Hos kvinner, menstruasjon økes og store hematomer dannes ved støtskader. Selv om det er tilstrekkelig Von Willebrand-faktor i type 2, er den ikke fullt funksjonell. Det er derfor en kvalitativ mangel. Type 3 er den sjeldneste formen. Imidlertid viser type 3-pasienter også den alvorligste forløpet. Von Willebrand-faktoren er helt fraværende i type 3 eller er redusert til mindre enn 5 prosent. Den økte blødningstendens resulterer i hyppige neseblod (epistaxis), omfattende "blåmerker", langvarig blødning selv etter mindre operasjoner, økt menstruasjonsblødning og leddblødning (hemartrose). Hos de fleste pasienter med Von Willebrand-Jürgens syndrom, permanent terapi er ikke obligatorisk. Pasienter bør imidlertid unngå det narkotika inneholder acetylsalisylsyre. Disse hemmer ytterligere blodplatefunksjonen. Vasokonstriktiv nesespray kan brukes til hyppige neseblod. Økt menstruasjon kan behandles med hormonelle prevensjonsmidler med høyere progestininnhold. I type 3, disse målinger er ikke tilstrekkelig. Her erstattes faktor i de fleste tilfeller for traumer. Forebyggende erstatning med intervaller på to til fem dager er også mulig.
