I asplenia, den milt er dysfunksjonell eller fraværende. Dette tilstand kan være medfødt eller ervervet. De milt er et viktig organ i det menneskelige immunsystem fordi det er ansvarlig for filtrering av visse patogener i blod. Normalt er kroppen immunsystem kan kompensere godt for fraværet av miltfunksjon. Imidlertid har pasienter med aspleni høyere risiko for å utvikle livstruende sepsis på grunn av bakteriell, sopp- eller parasittinfeksjon. Derfor, for denne typen infeksjon, bør disse personene behandles så snart som mulig.
Hva er asplenia?
Asplenia er en manglende evne til milten til å fungere. Orgelet kalles også lien eller milt og ligger i venstre øvre del av magen. Milten består av bindevev som hele tiden perfunderes med blod. Cellene i dette vevet absorberes patogener og gamle blod celler og ødelegge dem. Denne funksjonen kalles også blodfelling. Følgelig har organet til oppgave å filtrere blodet i menneskekroppen. I anatmotisk aspleni er dette organet ikke til stede. Dette skal skilles fra såkalt funksjonell asplenia, der organet er til stede, men ikke funksjonelt. Det kliniske bildet av hyposplenia skal skilles fra dette. I dette tilfellet er organet til stede, men dets funksjon er svekket. En splenektomi er en kirurgisk fjerning av milten. Dette kan være nødvendig i visse sykdommer og omstendigheter som svulster.
Årsaker
>
Anatomisk medfødt aspleni forekommer ganske sjelden. Ofte er misposisjon av organet forbundet med medfødt hjerte feil. Denne feilstillingen av orgelet skyldes en midtlinjefeil. Hvis en pasient er rammet av både medfødt aspleni og a hjerte defekt, lider han av Ivemark-symptomkomplekset. Dette kliniske bildet kan klassifiseres som heterotaksi. Heterotaxy beskriver generelt en medfødt omorganisering av menneskelige organer fra den faktisk fysiologiske siden av kroppen til den andre. Det ledende symptomet på Ivemark-symptomkomplekset refererer til forskyvning, misdannelse eller absolutt fravær av milten. Den eksakte årsaken til utviklingen av denne sykdommen er ukjent til dags dato. Imidlertid kan en genetisk disposisjon ikke utelukkes, da den kan forekomme i klynger i en familie. Sammenlignbar med en anatomisk aspleni er den såkalte autosplenektomi. Dette kan oppstå som et resultat av flere miltinfarkt. Disse kan være forårsaket av blødning eller fibrose. Fibroses er patologiske herdinger av vev som kan resultere i en funksjonell lidelse. Funksjonell asplenia må skilles fra anatomisk asplenia. Dette kan skyldes autoimmun sykdom, stamcelletransplantasjon, sigdcelle anemi, eller amyloidose. Sigdcelle anemi er en arvelig sykdom som manifesteres ved en reduksjon i levetiden til røde blodlegemer. Amyloidose er en patologisk endret avsetning av proteiner i det intercellulære rommet. Spesielt i sigdcelle anemi, dysfunksjon i milten oppstår vanligvis etter det første leveåret. Ubehandlede pasienter utvikler anatomisk aspleni fra dette i løpet av de neste årene, utløst av miltinfarkt. Hyposplenia kan utvikle seg hos ubehandlede HIV-positive individer eller etter stamcelletransplantasjon.
Symptomer, klager og tegn
Asplenipasienter har høyere risiko for infeksjoner. Sikker bakterie, Eksempel pneumokokker, kan føre til alvorlig blodforgiftning. I tillegg øker risikoen for å lide en soppinfeksjon. Amerikanske data fra 1980-tallet indikerer videre at risikoen for lungebetennelse og hjernehinnebetennelse er høyere for pasienter med aspleni. Lider av asplenia lider av nedsatt blodstrøm gjennom milten og senkes immunsystem respons. På grunn av dette kan infeksjoner utgjøre en farlig risiko for dem. I tillegg til pneumokokker, pasienter med asplenia har særlig risiko for å utvikle livstruende sepsis fra meningokokker og Haemophilus influenzae. Immunforsvaret deres kan ikke bekjempe disse innkapslede bakterie like raskt som sunne mennesker. Det er ikke bare bakterie som kan forårsake problemer for pasienter med aspleni. Parasitter, flått, biter av hund og katt, og malaria kan gå dårligere for disse pasientene enn for friske mennesker.
Diagnose og forløp
Diagnosen asplenia stilles av a blodprøve. Den avgjørende faktoren er de såkalte Howell-Jolly-kroppene. Disse kroppene inneholder normalt kjerne-røde blodlegemer som dannes fra DNA-rester. Normalt brytes disse kroppene ned av milten. Ved asplenia kan de påvises i blodet fordi de ikke blir filtrert fra blodet på grunn av fraværet eller dysfunksjonen i organet. Logisk sett har pasienter med funksjonell aspleni lavere Howell-Jolly nivåer enn personer med anatomisk aspleni. Sistnevnte kan også oppdages ved diagnostisk bildebehandling, for eksempel en ultralyd or datatomografi skanne.
Komplikasjoner
Flere komplikasjoner kan oppstå på grunn av asplenia. For det første øker miltens manglende evne til å fungere risikoen for infeksjoner; nærmere bestemt, pneumokokker og andre kapselbærende bakterier kan forårsake alvorlige Helse problemer i asplenia. I mindre alvorlige tilfeller forårsaker infeksjonene typiske feber symptomer; i alvorlige tilfeller livstruende sepsis inntreffer. Risikoen for soppinfeksjoner øker også med aspleni. I tillegg øker miltens manglende evne til å risikere infeksjoner med Capnocytophaga canimorsus og andre gramnegative patogener, som overføres for eksempel ved dyrebitt og kryss biter. I tillegg reduserer asplenia produksjonen av IgM antistoffer og minne B-celler, som kan føre til økt leveren sykdom og infeksjoner i andre organer. Nedsatt IgM-antistoffproduksjon betyr også at vaksinasjoner har en mye langsommere og mindre potent effekt, noe som øker risikoen for sykdommer som f.eks. stivkrampe. Dødeligheten for asplenia er omtrent 46 prosent, på grunn av de omfattende komplikasjonene og mange risikoer forbundet med en ikke-fungerende milt. Tidlig behandling, så vel som pasientopplæring, kan i stor grad redusere risikoen for alvorlige komplikasjoner.
Behandling og terapi
Normalt kan kroppens immunsystem beskytte organismen mot patogener selv når milten er dysfunksjonell eller fraværende. Imidlertid anbefales det som den viktigste profylaksen mot alvorlige komplikasjoner å vaksinere pasienter med asplenia for å beskytte dem mot bakterier og mulige livstruende situasjoner. Spesielt, vaksinasjon mot pneumokokker, meningokokker og Haemophilus influenzae er viktige. I noen tilfeller permanent behandling med antibiotika er indusert. Det er viktig å utdanne pasienten fullt ut om deres kliniske bilde under behandlingen. Hvis visse advarselstegn oppstår hos en asplenisk pasient, bør han eller hun søke medisinsk behandling umiddelbart. For dette formål er det viktig at pasientene blir trent med hensyn til disse signalene. Disse inkluderer feber over 38 grader Celsius, influensa-lignende effekter, forvirring, rask hjerterytme, alvorlig magesmerter or svimmelhet.
Utsikter og prognose
De prognostiske utsiktene for asplenia er svært individualiserte og avhenger av pasientens Helse bevissthet. Generelt, jo sterkere er det Helse bevissthet, jo bedre er prognosen. Med en sunn livsstil og regelmessig deltakelse i kontroller har den berørte personen muligheten til å leve sitt liv resten av livet uten ytterligere svekkelser og uten supplerende behandling målinger. Levetiden forkortes ikke og fullstendig frihet fra symptomer er mulig. Kontrollundersøkelsene er nødvendige for å oppdage mulige patogener i organismen på et tidlig stadium og for å motvirke dem. Jo mer usunn pasientens livsstil er, og jo mindre han / hun anstrenger seg for å få medisinsk kontroll, jo større er risikoen for å bli angrepet av bakterier. Disse utløser sykdommer hvis muligheter for kur må vurderes individuelt. Imidlertid er immunforsvaret svekket og kan dermed utløse enorme problemer selv ved mindre sykdommer. Den naturlige beskyttelsen mot patogenene er ikke gitt i tilfelle asplenia. Så snart den berørte personen forsømmer dette, øker hans egen sykdomsrisiko. I alvorlige tilfeller bukker han under for en sykdom som hans eget immunsystem ikke takler til tross for alle anstrengelser. Dette kan føre til død. Dette skjer spesielt når deltakelse i nødvendige vaksiner ikke blir oppfattet og patogenet er spesielt aggressivt.
Forebygging
Det er forskjellige årsaker til det kliniske bildet av asplenia. I tillegg er det forskjellige sykdommer som gjør det nødvendig å fjerne milten. Følgelig er det ingen sikker forebygging av denne sykdommen i den nåværende kunnskapstilstanden.
Følge opp
Asplenia anses ikke som herdbar. Berørte individer lider derfor av miltens manglende evne til å fungere gjennom hele livet. Målet med oppfølging kan ikke være å forhindre gjentakelse av sykdommen. Snarere er målet å støtte pasienter i deres daglige liv og å stoppe komplikasjoner. Asplenia kan diagnostiseres av a blodprøve. I tillegg bestiller leger regelmessig sonografi og datatomografi for deteksjon. En betydelig del av etterbehandlingen må gis av pasienten, for eksempel tilstrekkelig hygiene målinger for å forhindre smitte. Dette inkluderer fremfor alt å unngå folkemengder i perioden pasienten har en forkjølelse. Men nøye hygiene etter å ha besøkt offentlige sanitæranlegg er også viktig. Hvis det oppstår første tegn på aspleni, må den berørte personen oppsøke lege umiddelbart. Dette er den eneste måten å forhindre komplikasjoner på. Tidlig antibiotika terapi fører til lindring av symptomene. Viktig forebyggende målinger inkluderer også å bære et nødkort som viser status for vaksinasjoner. Malaria områder bør også unngås når du reiser utenlands. Regelmessige kontroller kan avtales med lege om nødvendig. I tillegg til samtalen om helsetilstanden, har blodprøve spiller en viktig rolle.
Hva du kan gjøre selv
Fordi milten enten er fraværende eller fullstendig ikke-funksjonell i asplenia, er det ingen metoder som tillater selv-terapi av den underliggende sykdommen. Imidlertid kan pasienter bidra til å håndtere risikoen forbundet med asplenia. Milten spiller en viktig rolle i immunsystemet til menneskekroppen. spesielt er milten ekstremt viktig for forsvar mot innkapslede bakterier, som pneumokokker, og i forsvar mot andre parasitter. Personer som lider av asplenia har derfor en sterkt økt risiko for å utvikle alvorlig sepsis etter en enkel infeksjon. Derfor har forebygging en viktig rolle å spille. Situasjoner som favoriserer infeksjon med bakterier Smittsomme sykdommer er farlige for de berørte. Hvis mulig, bør offentlig transport og andre folkemengder unngås i løpet av året forkjølelse årstid. Håndtrykk bør unngås, da dette er en spesielt effektiv måte å overføre patogener på. Regelmessig håndvask kan også redusere risikoen for infeksjon. Ved de første tegn på en infeksjonssykdom, for eksempel en liten feber eller uprovosert utmattelse i forbindelse med nedsatt matlyst og lav kroppstemperatur, bør legen konsulteres umiddelbart slik at behandling med antibiotika kan startes umiddelbart om nødvendig. I tillegg kan vaksinasjon redusere risikoen for postplenektomi sepsis betydelig.
