Bulbar hjerne syndrom er en komplikasjon av midthjernesyndrom. Et slikt syndrom skyldes kompresjon av hjerne strukturer etter økning i intrakranielt trykk i den midterste kraniale fossa. Mens midbrain syndrom vanligvis er reversibelt, bulbar hjerne syndrom har høy risiko for endelig hjernedød.
Hva er bulbar hjernesyndrom?
Med unntak av lillehjernen, inkluderer hjernestammen alle hjernedelene under diencefalonet. I tillegg til mellomhjernen (mesencephalon) og bridge (pons) er også den utvidede medullaen (medulla oblongata) en del av hjernestamme. Bulbar hjernesyndrom er tilstede når det er en total svikt på hjernestamme funksjoner. Denne feilen kan være reversibel og skyldes vanligvis bilateral akutt skade på pons og medulla oblongata. I de fleste tilfeller skyldes årsaken til svikt symptomene innesperring av hjernestamme strukturer av cerebellare mandler. Dette fenomenet oppstår vanligvis i sammenheng med økninger i intrakranielt trykk og blir referert til som lavere inneslutning. For å skille seg fra dette er øvre inneslutning, noe som resulterer i et såkalt mellomhjernesyndrom. Bulbar hjernesyndrom er vanligvis en komplikasjon av midthjernesyndrom. Dermed skyldes de to fenomenene vanligvis de samme primære årsakene.
Årsaker
Midthjernesyndrom skyldes økninger i intrakranielt trykk i hjernen fossa media. Økningen i trykk i skull resulterer i forskyvning av hjernestrukturer. På grunn av det begrensede volum av skull, kan hjernekomponentene bare bevege seg ut i begrenset grad og bli fastkjørt. For eksempel, i midthjernesyndrom, blir midthjernen fastkjørt i den tentorale spalten, noe som resulterer i svikt i de komprimerte strukturer. Årsaker til utløsende intrakranielt trykkøkning kan være hjerneslag eller traumerelatert blødning. Rombesatte lesjoner fører også til at intrakranielt trykk stiger. Det samme gjelder ødem og utstrømning av cerebrospinalvæske. Det sistnevnte fenomenet er referert til i alle prosesser som blokkerer drenering av cerebrospinalvæskeveiene og dermed hindrer utstrømningen av cerebrospinalvæske inn i det ytre cerebrospinalvæskeområdet. Midthjernesyndrom, eller øvre inneslutning, utvikler seg til nedre innesperring hvis intrakranielt trykk fortsetter å stige, noe som resulterer i bulbar hjernesyndrom.
Symptomer, klager og tegn
Symptomatologien til bulbar hjernesyndrom består av akutt svikt i hjernestammen refleks. I de fleste tilfeller er pasienter med bulbar hjernesyndrom komatiske pasienter som bare viser hypotonisk muskeltonus i skjelettmuskulaturen. Berørte individer lider også av areflexia. Dermed er den refleks av skjelettmuskulaturen svikter. Øyemuskulaturen viser heller ikke lenger refleksadferd. Av denne grunn er det vedvarende mydriasis. I tillegg er forstyrrelser i de vitale funksjonene vanligvis til stede. For eksempel er respirasjonsdrift ofte redusert og resulterer i biotisk eller gispende puste. Hjerteslag er også preget av bradykardi. Mens det fremdeles er tid i mellomhjernesyndrom, betraktes bulbar hjernesyndrom som en akutt livstruende tilstand som må løses så snart som mulig. Fordi det er et underforsyning av oksygen til medulla oblongata på grunn av kompresjon, kan de sentrale reguleringssentrene bli irreversibelt skadet. Slike skader vil føre til sirkulasjonsstans (kardiovaskulær svikt).
Diagnose og forløp
Nevrologen stiller diagnosen bulbar hjernesyndrom etter å ha sjekket hjernestammen refleks. Hvis det er en feil, anses diagnosen som bekreftet. Undersøkelse av hjernestamme reflekser tillater også differensial diagnose av bulbar hjernesyndrom fra midthjernesyndrom. I prinsippet anses den gradvise overgangen fra muskulær hypertoni i betydningen ekstensorsynergismer til muskulær hypotoni å vise veien for diagnostisering av et midthjernesyndrom. Allerede ved diagnosen midbrain syndrom, bør intrakranielt trykk bestemmes. I tillegg hjelper bildebehandling med å bestemme årsaken til den progressive økningen i intrakranielt trykk. I de fleste tilfeller bruker nevrologen MR når det er mistanke om mellomhjernen eller bulbar hjernesyndrom. I snittbildene, svulster under kontrastmiddel administrasjonviser for eksempel et relativt karakteristisk bilde. Det samme gjelder blødninger. Prognosen er ganske ugunstig for pasienter med bulbar hjernesyndrom. Det er en akutt livstruende tilstand.
Når bør du oppsøke lege?
Ved bulbar hjernesyndrom, må medisinsk undersøkelse og behandling uansett finne sted. I verste fall kan syndromet føre til at den berørte personen dør. Men siden bulbar hjernesyndrom vanligvis forekommer i koma pasienter, er ingen ytterligere undersøkelse nødvendig. En lege bør imidlertid tilkalles hvis den berørte personen ikke lenger viser vanlige reflekser. I dette tilfellet kan øynene ikke lenger beveges. Å hive etter pusten eller bevissthetstap kan også indikere syndromet og må undersøkes. I akutte nødsituasjoner er øyeblikkelig behandling av en akuttlege nødvendig. Hvis hjernen er irreversibelt skadet, hjerte feil resulterer vanligvis. Legen bør konsulteres hvis pasienten plutselig slutter å vise reflekser uten spesiell grunn. Undersøkelsen kan utføres av en nevrolog. Dessverre er behandling ikke mulig i de fleste tilfeller, så den berørte personen er avhengig av opphold på sykehuset.
Behandling og terapi
Opp til bulbar hjerne syndrom stadium, er kompresjon av midthjernestrukturer vanligvis ansett som reversibel. Fra svikt i hjernestammereflekser og fremover er fullstendig gjenoppretting av pasienter vanligvis umulig. Fokus for terapi hos pasienter med bulbar hjernesyndrom er å sikre vitale funksjoner. I tillegg bevares metabolismen i hjernen så mye som mulig. Ventilasjon leveres ved hjelp av kontrollert hyperventilering. I tillegg til katekolaminer, leger gir volum bytte. Det sekundære terapeutiske målet er kausal behandling for å stoppe den progressive økningen i intrakranielt trykk. Den primære årsaken til trykkøkningen må elimineres for effektivt å senke intrakranielt trykk og dermed forhindre hjernedød. I utgangspunktet, mannitol er gitt for å senke trykket. Avhengig av årsaken kan det utføres ventrikulær drenering eller kraniotomi. Under invasive prosedyrer, kontinuerlig overvåking av trykk og vitale tegn er indikert. Intensiven overvåking er tilgjengelig for overvåking. Endelig fjerning av den primære årsaken er vanligvis nevrokirurgisk. Hvis blødning oppstår, hematom evakuering må finne sted. Årsakende plassopptakende lesjoner krever svulstutryddelse. Hvis pasienter overlever bulbar hjernesyndrom, gjenstår ofte alvorlig skade som apallisk syndrom. Støttende målinger for rehabilitering er alltid indisert etter mellomhjernen eller bulbar hjernesyndrom. Mens disse målinger er relativt lovende etter midbrain syndrom, er det mye mindre sjanse for suksess etter bulbar hjernesyndrom.
Utsikter og prognose
Prognosen i bulbar hjernesyndrom er generelt veldig dårlig, noe som resulterer i hjernedød i de fleste tilfeller. Som et resultat av dette, dør også pasienten. Døden kan bare forsinkes ved symptomatisk behandling, og dermed øke pasientens forventede levealder. Imidlertid kan en fullstendig kur ikke lenger oppnås ved bulbar hjernesyndrom. Pasientene er avhengige av kunstig åndedrett som en del av behandlingen. Trykket i hjernen må også senkes for å unngå hjernedød. Den nøyaktige levealderen avhenger i stor grad av Helse omstendigheter og alvorlighetsgraden av bulbar hjernesyndrom. Bare i svært sjeldne tilfeller kan den berørte personen overleve. I disse tilfellene tar imidlertid hjernen stor skade, slik at den berørte personen lider av motoriske og mentale begrensninger. Disse kan ikke lenger behandles og er dermed irreversible. Hvis ingen behandling forekommer i bulbar hjernesyndrom, dør den berørte personen vanligvis etter kort tid på grunn av hjernedød. Før døden faller pasienten vanligvis inn i en koma og reagerer ikke.
Forebygging
Bulbar hjernesyndrom kan bare forhindres i den grad at forårsakende kompresjon av medulla oblongata kan forhindres. Forebygging er vanligvis ansvaret for nevrologer som behandler det forrige mellomhjernesyndromet. Lukk overvåking av intrakranielt trykk og effektiv reduksjon av trykkforhold er indikert under behandling av mellomhjernesyndrom for å forhindre bulbar hjernesyndrom.
Følge opp
Alternativene for oppfølging er vanligvis svært begrenset i bulbar hjernesyndrom. Det er viktig at syndromet i seg selv blir behandlet av en lege for å forhindre at den berørte personen dør. Tidlig diagnose og behandling av syndromet har en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet og kan forhindre ytterligere komplikasjoner. Den berørte personen får vanligvis medisiner for å senke blod press. Det er viktig å sørge for at disse tas regelmessig, og interaksjonen med andre medisiner bør også avklares. Tilsvarende er kirurgisk inngrep vanligvis nødvendig for å fullstendig behandle bulbar hjernesyndrom. Etter en slik operasjon må den berørte personen uansett hvile og ta vare på kroppen hans. I dette tilfellet bør sportsaktiviteter eller andre anstrengende aktiviteter uansett unngås for å akselerere helingsprosessen. Hvis bulbarhjernesyndromet er forårsaket av en svulst, anbefales ytterligere og fremfor alt regelmessige undersøkelser av hele kroppen for å oppdage og fjerne ytterligere svulster på et tidlig stadium. I de fleste tilfeller er imidlertid pasientens forventede levealder begrenset av bulbar hjernesyndrom. Kontakt med andre som er rammet av syndromet kan også være nyttig, da dette ofte fører til utveksling av informasjon.
Her er hva du kan gjøre selv
Bulbar hjernesyndrom er en medisinsk nødsituasjon. Når det skjer, må akuttmedisinske tjenester varsles og førstehjelp gitt til den berørte personen. Etter behandling må pasienten først ta det med ro. Avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet, et antall medisinske eller terapeutiske målinger er deretter angitt. Hvis nevrologiske lidelser oppstår som et resultat av syndromet, kan dette indikere hjerneskade, som må diagnostiseres under videre undersøkelser. Ved alvorlig hjerneskade har pasienten ofte også behov for pleie og psykologisk hjelp. Hvis bulbarhjernesyndromet er positivt, er hvile og moderat trening vanligvis tilstrekkelig for oppfølging. Pasienten bør se etter uvanlige symptomer og informere legen. Det er også viktig å diskutere eventuelle bivirkninger eller interaksjoner av de foreskrevne medisinene hos legen for å unngå store komplikasjoner. Hvis pasienten til tross for alle tiltak Helse forverres, må bulbar hjernesyndrom føres til en nevrolog. Ansvarlig medisinsk fagperson kan gi ytterligere tips for selvhjelpstiltak og dermed hjelpe bulbar hjernesyndrom til å avta raskt.
