Cor Pulmonale: Medikamentell terapi

Terapeutisk mål

Forbedring av prognosen.
Kurativ terapi eksisterer ikke.

Anbefalinger for terapi

Behandling av den underliggende sykdommen
Reduksjon av trykk i lungesirkulasjonen:
- Innledende behandling avhengig av graden av hjertesvikt / hjertesvikt (NYHA): endotelinreseptorantagonister (se nedenfor), PDE-5-hemmere (se nedenfor), prostacyklinanaloger (se nedenfor); Merk:
  - Terapi bør utføres på spesialiserte sentre
  - Monoterapi bør startes; i fravær av forbedring, kombinasjon terapi (endotelinreseptorantagonist + prostanoid / endotelinreseptorantagonist + PDE-5-hemmer / prostacyklinanalog + PDE-5-hemmer).
  - Hvis svar i vasoreaktivitetstesting, da kalsium antagonister høye dose i WHO-funksjonsklasse I-III.
  - Oppfølging av spiroergometri (måling av luftveier, i ro og under stresset, slik at uttalelser om hjerte- og lungeytelse er mulig), 6-minutters gangavstand.
  - I tilfelle rett hjerte dekompensasjon (hjerteinsuffisiens, der det ikke er tilstrekkelig pumpekapasitet til høyre ventrikkel) om nødvendig, intensiv terapi med inhalert / iv prostacyklinanaloger.
- Hovedterapi: kalsium antagonister bare i primær pulmonal hypertensjon/ pulmonal hypertensjon (test ut til høyre hjerte kateterisering (opptil 15% respondenter); reduksjon av lungetrykk bare ved høye doser), prostacyklinanaloger; endotelinreseptorantagonister (lunge hypertensjon NYHA II, III); fosfodiesterasehemmere (pulmonal hypertensjon NYHA II, III).
- Tilleggsbehandling ("støttende") terapi for pulmonal hypertensjon kan omfatte:
  - Hjerteglykosider samtidig atrieflimmer (VHF) med takykardisk ledning.
  - Oral antikoagulasjon (OAC; hemming av blod koagulering).
  - diuretika (drenering narkotika) va i høyre hjerte svikt (høyre svakhet i hjertet).
  - Oksygen ved en pO2 <60 mmHg (målmetning ≥ 92%), oksygen administrasjon (også som langvarig terapi) i kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS).
Lunge transplantasjon (LUTX; siste terapeutiske alternativ) når konservative behandlingsalternativer mislykkes.

Innledende terapi

NYHA II	NYHA III	NYHA IV	Karakter av anbefaling
Ambrisentan (endotelinreseptorantagonist). Bosentan (endotelinreseptorantagonist) Sildenafil (PDE-5-hemmer)	Ambrisentan bosentan Sildenafil Epoprostenol (prostacyklinanaloger) Iloprost (prostacyklinanaloger; innånding).	Epoprostenol (iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil Treprostinil		IB
	Iloprost (iv) Treprostinil (iv)	Ambrisentan bosentan Sildenafil Tadalafil Iloprost Treprostinil Inhalasjon Combi	IIaC
	Beraprost		IIbB

NYHA klassifisering - se under hjertesvikt (hjerteinsuffisiens) / klassifisering.