CUP-syndrom sies å forekomme når metastase (tumor kolonisering) av organismen har oppstått og primær svulst ikke kan identifiseres. Omtrent to til fem prosent av kreft pasienter er rammet av CUP-syndrom, som i de fleste tilfeller har et dødelig (dvs. dødelig) forløp.
Hva er CUP syndrom?
Kreft av Unknown Primary (CUP) syndrom er metastasen til organismen av dattersvulster (metastaser) der ingen opprinnelsessvulst kan lokaliseres under diagnostiske prosedyrer. Flertallet av ondartede (ondartede) svulster utvikler seg metastaser når tumorceller metastaseres via lymfesystemet (lymfogen metastase) eller blod system (hematogen metastase). Ved lymfogen metastase går karsinomceller inn i lymfesystemet, infiltrerer vevet der med tumorceller og danner lymfe node metastaser. Hvis karcinomceller derimot trenger inn i blod via en ødelagt vaskulær vegg, bæres de av dette systemet og kan danne fjerne metastaser. Hvis det første stedet for denne prosessen ikke kan identifiseres, er det et CUP-syndrom.
Årsaker
Flere faktorer antas å ligge bak et CUP-syndrom. For det første kan primærsvulsten være for liten til å identifiseres ved konvensjonelle diagnostiske teknikker, som tilskrives raskere deling av metastatiske celler kombinert med et høyere potensial for degenerasjon. På den annen side kan den primære svulsten allerede ha blitt spaltet av organismen etter at metastase har oppstått. En mulig kirurgisk fjerning (f.eks. Ablasjon av en tarmpolypp) må også vurderes i et CUP-syndrom. I de fleste tilfeller av CUP-syndrom (20 til 30 prosent) stammer metastase fra a lunge karsinom, og i omtrent 15 til 25 prosent, stammer det fra en bukspyttkjertelsvulst (kreft av bukspyttkjertelen). Imidlertid kan metastase i CUP-syndrom også stamme fra svulster i andre organer (leveren, nyre, mage, livmor, og andre), selv om vanlige kreftformer (kolon, prostata, brystkjertel) forårsaker sjelden CUP-syndrom.
Symptomer, klager og tegn
Klagene og symptomene på CUP syndrom kan variere mye. De avhenger veldig av omfanget av metastase og den eksakte primære svulsten. En generell prediksjon av symptomene er derfor ikke mulig. Imidlertid lider de berørte av dannelsen av metastaser, som vanligvis kan dannes i kroppsdeler alene. Dette resulterer i alvorlig smerte, kvalme or oppkast. Hoste eller alvorlig hodepine kan også forekomme i CUP-syndrom og ha en negativ innvirkning på pasientens livskvalitet. CUP-syndrom fører alltid til for tidlig død hos den berørte personen og derfor til en betydelig redusert forventet levealder for pasienten. Som regel lider pasienten av alvorlige bevegelsesbegrensninger og begrensninger i hverdagen. Ofte er CUP-syndrom også forbundet med alvorlige psykologiske symptomer, slik at pasienter og deres pårørende også lider av depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Videre fører CUP-syndrom til tap av bevissthet eller komatøs tilstand. Siden syndromet i seg selv ikke kan behandles årsaksvis, er det kun symptomatisk lindring som gis. I de fleste tilfeller gjenstår bare omtrent tolv måneder for den berørte personen til en endelig død.
Diagnose og forløp
Fordi CUP-syndrom bare er tilstede når primærsvulsten ikke kan identifiseres, antar lokalisering av det opprinnelige fokuset en spesiell posisjon. I tillegg til en fysisk undersøkelse, blod analyse (inkludert for svulstmarkører), og spytt, avføring og urinundersøkelser, resultatene av biopsi (fjerning og histologisk analyse) av det metastatiske vevet er viktigst for å bestemme tilstedeværelsen av et CUP-syndrom. Siden metastaser vanligvis viser den histologiske strukturen (fin vevsstruktur) til den opprinnelige svulsten, er konklusjoner om den primære svulsten mulig her. Videre er resultatene avgjørende med hensyn til terapi av CUP-syndromet. I tillegg er bildebehandling (sonografi, Røntgen, MR, CT) samt endoskopiske og nukleærmedisinske undersøkelsesprosedyrer brukes til diagnose. Forløpet til et CUP-syndrom avhenger av den underliggende foreldresvulsten, graden av metastase og det generelle tilstand Imidlertid forventes forventet levealder i gjennomsnitt å være 6-13 måneder, med bare rundt 33 til 40 prosent av de som er rammet av CUP-syndromet fortsatt lever etter 12 måneder.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller fører CUP-syndrom til pasientens død. Det kan imidlertid ikke forutsies hvor mye forventet levealder for den berørte personen vil bli redusert. Symptomene og komplikasjonene avhenger også av regionen og typen av svulst. Derfor er ingen universell uttalelse mulig her heller. Den berørte personen føler seg generelt syk og svak og lider av tretthet. Det er også alvorlig smerte, som kan påvirke hele kroppen. Videre er det kvalme og oppkast og også hodepine. Livskvaliteten til den berørte personen er ekstremt begrenset og redusert av CUP-syndromet. I mange tilfeller er pasienter avhengige av et opphold på sykehuset og av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv for fortsatt å kunne gjøre det for det meste. Som regel forblir de berørte personene i live i et år til. Som et resultat av symptomene er det ikke uvanlig at pasienter lider av psykologiske plager og depresjon. Pasientens pårørende kan også lide av disse symptomene. Behandling av CUP-syndrom er ikke mulig i alle tilfeller. Her avhenger den eksakte risikoen og sjansene av kreften.
Når skal du gå til legen?
I de fleste tilfeller er CUP-syndrom allerede oppdaget under andre undersøkelser, så det er ikke nødvendig med en ytterligere diagnose av en lege. Hvis metastasene allerede har spredt seg i kroppen, er behandling vanligvis ikke lenger mulig, så bare symptomene på svulstsykdommen kan dempes. Pasienter bør da kontakte lege hvis de opplever det smerte eller annet ubehag på grunn av svulsten. Dette kan inkludere kvalme eller hoste. I mange tilfeller er de berørte personene avhengige av innleggelse på sykehus, og for tidlig død oppstår. På samme måte er psykologisk behandling ofte nødvendig, noe som kan påvirke ikke bare de som lider, men også deres pårørende. En psykolog kan konsulteres for dette. Behandlingen av symptomene avhenger sterkt av den berørte regionen og utføres av en spesialist. I de fleste tilfeller reduserer syndromet pasientens forventede levealder betydelig.
Behandling og terapi
I CUP-syndrom anbefales vanligvis tilnærminger som ofte brukes til kreft. Disse inkluderer kirurgisk terapi, strålebehandling, hormonbehandling, og kjemoterapi. Terapeutisk målinger for CUP syndrom avhenger av histologiske funn av biopsi, graden av metastase, den mistenkte primære svulsten og generell tilstand av det berørte individet. Hvis metastasen er lokalisert, kirurgiske prosedyrer og / eller stråling terapi kan vurderes. Hvis det er flere metastaser på forskjellige nettsteder, kjemoterapi anbefales i de fleste tilfeller. Hvis de histologiske funnene peker på en hormonsensitiv foreldresvulst, brukes hormonbehandling. Hvis det er sterk mistanke om en primær svulst i lunge, kolon, nyre or leveren, tyrosin kinasehemmere or antistoffer kan brukes, selv om disse såkalte målrettede molekylære terapiene fortsatt blir testet i vitenskapelige behandlingsstudier i CUP-syndrom. I tillegg behandles alltid symptomene som følger med sykdommen. Hvis det for eksempel er metastatisk involvering av beinbrukes ytterligere midler for å styrke beinene (bisfosfonater). Hvis metastasen allerede er veldig avansert, eller hvis personen som er rammet av CUP-syndrom, har en dårlig konstitusjonell tilstand tilstand, det terapeutiske målinger er primært rettet mot å redusere symptomer, forbedre livskvaliteten og forhindre komplikasjoner.
Utsikter og prognose
I de fleste tilfeller resulterer CUP syndrom i tidlig død hos pasienten. Fordi svulsten allerede har spredt seg i hele kroppen og metastase har oppstått, kan sykdommen vanligvis ikke behandles fullstendig. Bare de enkelte symptomene kan være begrenset. Siden primærsvulsten heller ikke kan identifiseres i prosessen, er prognosen i CUP-syndrom veldig dårlig. Behandlingen av syndromet skjer ved hjelp av forskjellige terapier. Når kjemoterapi brukes, oppstår ulike bivirkninger som kan ha en negativ innvirkning på pasientens livskvalitet. Strålebehandling kan også fjerne noen svulster, men kan ikke helbrede syndromet helt. Det videre forløpet er således veldig avhengig av omfanget av svulstene og deres posisjon, og kan derfor ikke forutsies universelt. Hvis ingen behandling gis for CUP-syndrom, vil pasientens forventede levealder fortsette å bli forkortet enormt. Ofte fører syndromet også til alvorlig psykologisk ubehag, som også kan påvirke pasientens pårørende.
Forebygging
CUP-syndrom kan ikke forhindres av spesifikk målinger. Generelt sett risikofaktorer som kan bidra til kreft, bør unngås. Disse inkluderer en usunn livsstil preget av fysisk inaktivitet, en ubalansert kosthold, og overdreven alkohol og / eller nikotin forbruk.
Følge opp
Ved CUP-syndrom avhenger medisinsk oppfølging av den enkelte pasient Helse status. Ofte er oppfølging basert på symptomer, da årsaksterapi vanligvis ikke er mulig. Ved årsaksbehandling utføres en 3-måneders oppfølging de første to årene etter utvinning. Deretter utføres halvårlige kontroller med fokus på fysiske undersøkelser. Psykologisk oppfølging er vanligvis ikke gitt. Etter det femte året avvikles undersøkelsene, forutsatt at det ikke har blitt oppdaget noen tilbakefall hos pasienten. I tillegg til medisinsk oppfølging, må pasienten selv ta noen tiltak for å sikre full restitusjon. Fremfor alt er det viktig å føre en dagbok med klager der alle uvanlige tegn på sykdommen og eventuelle bivirkninger av den foreskrevne medisinen er notert. Selv om ingen major Helse problemer skal oppstå etter avsluttet behandling, detaljert dokumentasjon hjelper deg med å identifisere eventuelle symptomer og dermed også til å diagnostisere tilbakefall raskt. Oppfølging kan også omfatte yrkesrehabilitering og etablering av nye hobbyer og vennskap. Hvis pasienten mottar palliativ omsorg, må det tas terapeutiske tiltak for å arbeide gjennom frykten og bekymringene knyttet til diagnosen. Snakk terapi kan lindre psyken og dermed også øke pasientens livskvalitet.
Hva du kan gjøre selv
Diagnosen CUP syndrom gir utfordringer for pasientens vanlige hverdag og hans eller hennes egen psyke. For det første gjør berørte personer seg med miljøet, sist med seg selv. Miljøet inkluderer slektninger og venner. Sammen med dem må det avklares i hvilken grad de vil hjelpe med nødvendig pleie hjemme. Det er også spørsmålet om hvor tilgjengelige sanitæranleggene hjemme er. AIDS for eksempel gåhjelpemidler må kjøpes og må kunne brukes i hjemmet. Spesielt økonomiske aspekter må vurderes. Eventuelle tilleggsbetalinger kan være en byrde. Supplerende ambulerende omsorgstjenester kan tas opp, hvis kjente pleieprestasjoner bare kan gi eller delvis. Selvrefleksjon er ofte den vanskeligste delen. Pasienter vet selv nøyaktig hva som er viktig for dem. Nære pårørende kan være like mye en hjelp som en byrde. Det skal bemerkes: den psykologiske effekten av en diagnose av CUP-syndrom er relativt stor fordi leger ikke finner en kjent primær svulst. Den tilhørende fortvilelsen kan diskuteres i selvhjelpsgrupper. Noen pasienter takler følelser som frykt ved å jobbe kreativt. Bilder eller skulpturer, samt litterære tekster, gjør det mulig å behandle situasjonen. Det anbefales også å konsultere psykososiale kreftrådgivningssentre. De finnes i mange tyske byer. De jobber gratis eller mot et lite gebyr.
