Desmal Ossification: Funksjon, oppgaver, rolle og sykdommer

Desmal ossifikasjon innebærer konvertering av embryonale bindevev inn i bein. I sammenligning med kondral ossifikasjon, direkte beindannelse finner sted her. Spesielt den skull, ansiktsskalle og kragebenet dannes via desmal ossifikasjon.

Hva er desmal ossifikasjon?

Under dyster bendannelse, embryonale bindevev blir forvandlet til bein. Figuren viser embryo med gjenkjennelig ryggrad. Ossifikasjon (beindannelse) kan forekomme på to forskjellige måter. Det er kondral og desmal ossifikasjon. I kondral beindannelse, et grunnleggende rammeverk for brusk vev eksisterer allerede. Dette forvandles til beinvev i et andre trinn under ossifikasjon. Alt lenge bein og ryggraden dannes ved kondral ossifikasjon. I desmal bendannelse blir imidlertid ikke et bruskskjelett dannet. Det er preget av direkte beindannelse fra embryonale bindevev. Via desmal ossifikasjon, den bein av skull, ansiktsskalle og krageben er bygget. Disse bein er også referert til som flettet, dekke, belegg eller bindevev. Direkte beinheling skjer også via desmal bendannelse. Hvis det fortsatt er intens kontakt med beinendene via periosteum etter en brudd har skjedd, skjer akselerert beinheling uten dannelse av ring oss. I denne prosessen omdannes bindevevsceller til beinceller fra periosteum eller endost.

Funksjon og oppgave

Som nevnt representerer kondral og desmal bensifisering de to grunnleggende former for beindannelse. Det meste av skjelettet dannes via kondral ossifikasjon. Dette er en indirekte beindannelse, fordi i et første trinn under embryogenese a brusk modell av skjelettet ble først dannet, som i et ytterligere trinn blir transformert til et beinskjelett. Ved desmal bendannelse transformeres embryonalt bindevev direkte til bein. Via desmal ossifikasjon dannes ingen leddben eller bein i ryggraden, men beinene på skull, ansiktsskalle og krageben. Beinbyggingsprosessene til begge former for forening er i utgangspunktet de samme. I desmal bendannelse er det imidlertid ingen forhåndsdannet grunnleggende rammeverk for bruskvev. Mens i kondral ossifikasjon brusk nedbrytning og beindannelse skjer samtidig, i desmal bendannelse finner bare beindannelse fra såkalte osteoblaster sted. Benheling i brudd kan fortsette med kondral eller desmal benifikasjon, avhengig av skadetype. I dette tilfellet skjer desmal ossifisering bare hvis det fortsatt er tettere kontakt mellom de to beinfragmentene. Dermed kan benceller dannes direkte fra osteoblaster i periosteum eller endosteum. Omveien via en bruskliknende ring oss vev er utelatt. Imidlertid, hvis disse intensive kontaktene ikke lenger er til stede, skjer helbredelse via ring oss (arrvev) i løpet av kondral ossifikasjon, som gradvis transformeres til en beinstruktur. I begge former for beindannelse dannes opprinnelig vevde eller fibrøse bein fra osteoblaster i det embryonale bindevevet. Kalsium vesikler utvikler seg i osteoblaster og sprekker, og frigjør kalsiumkrystaller. I prosessen, den kalsium krystaller forstørres under dannelsen av beinstoffet fra hydroksyapatitt. De små beinkjernene danner utgangspunktet for videre akkumulering av osteoblaster, som fortsetter mineraliseringen. Mens i kondralbenifikasjon bruker denne prosessen den forhåndsdannede matrisen av bruskvev, fortsetter beindannelse i desmal benform appositionalt (ved ytterligere tilpasning til eksisterende beinstoff). De opprinnelig dannede fiberbenene har ennå ikke store mekaniske egenskaper styrke fordi kollagen fibriller av det grunnleggende beinstoffet er uorden. Mekaniske stimuli forårsaker ombygging av bein i løpet av de første leveårene eller etter helbredelse av et bein brudd, noe som resulterer i stabile og organiserte lamellbein. Modelleringen av benomdannelse oppnås ved fellesarbeid av osteoklaster og osteoblaster. Osteoklaster er multikjerne beinmarg celler som utfører oppgaver som ligner på makrofager. De bryter ned gamle beinceller og gir plass til nye osteoblaster, som i prosessen danner et mer stabilt organisert lamellært bein.

Sykdommer og plager

Noen sjeldne beindannelsesforstyrrelser er kjent i sammenheng med desmal bendannelse. For eksempel er det kliniske bildet av kraniosynostose preget av for tidlig ossifikasjon av kraniale suturer. Som en konsekvens er den vanlige veksten av hodeskallen ikke lenger mulig. En såkalt kompenserende vekst av hodeskallen oppstår. Når flere kraniale suturer påvirkes, er kirurgisk korreksjon ofte nødvendig for å gi rom for hjerne til vokse. Denne misdannelsen i hodeskallen forekommer ofte hos barn hvis mødre røyket i løpet av graviditet. Imidlertid forekommer kraniosynostose også i sammenheng med visse arvelige lidelser som Baller-Gerold syndrom, Jackson-Weiss syndrom eller Muenke syndrom. En typisk forstyrrelse av ossifikasjon er rakitt. Sykdommen påvirker både kondral og desmal bendannelse. Rakitt er en kalsium absorpsjon uorden. Sykdommen utløses av en alvorlig vitamin D mangel tidlig barndom. Dette kan være forårsaket av metabolske forstyrrelser, mangel på sollys eller utilstrekkelig ernæring. vitamin D er helt nødvendig for absorpsjon av kalsium fra maten. Rakitt fører til muskelsvakhet og myke hodeskalleben. Dette resulterer i misdannelse av formen på hode. Samtidig utvikles krumninger i bena, som fremmer senere posturale deformiteter. Det viktigste terapi av sykdommen er en tilstrekkelig tilførsel av vitamin D. En annen ossifikasjonsforstyrrelse er den såkalte sprø bein sykdom (osteogenese imperfecta). Osteogenese imperfecta påvirker også både desmal og kondral ossifikasjon. Denne lidelsen er preget av uvanlig skjørhet i bein forårsaket av en gen mutasjon av type I kollagen i bindevev.