En desmoid svulst er en svulst som dannes på muskelfascia. Det tilhører fibromatosegruppen.
Hva er en desmoid svulst?
Fibromatoser er godartede vekster av bindevev det ofte vokse veldig aggressivt. De infiltrerer omgivelsene, og selv etter kirurgisk fjerning kommer de ofte igjen. Desmoid svulst utvikler seg fra skjedene til musklene. Disse kalles også muskelfasciae. Desmoid svulst er faktisk godartet, men fordi den ofte vokser infiltrerer i det omkringliggende vevet, er den klinisk klassifisert som en lav-ondartet sarkom. Sykdommen er svært sjelden. Bare 0.1 prosent av alle svulster er desmoid svulster. Forekomsten er en av fire millioner. Kvinner rammes betydelig oftere enn menn. Svulsten forekommer ofte i underlivet etter graviditet. Hos barn og ungdom er det mer sannsynlig at svulsten utvikler seg i armer, ben, hode or hals. Mannlige barn og ungdom utvikler sykdommen oftere enn jenter. Svulstene kan gå tilbake spontant eller fortsette vokse sakte. Naboorganer påvirkes av veksten, noe som resulterer i betennelse og funksjonshemning.
Årsaker
Årsakene til desmoid svulst er stort sett ukjente. I lang tid ble det mistenkt en genetisk disposisjon. Imidlertid oppstår svulstene i de fleste tilfeller uten familiær forbindelse. Tilsynelatende er det imidlertid en sammenheng mellom desmoid svulster og familiær adenomatøs polypose (FAP). Denne sjeldne lidelsen er preget av flere polypper i slimhinne av kolon og rektum. De polypper forekommer mellom 15 og 30 år og degenererer ofte. Desmoid svulster forekommer regelmessig i forbindelse med sykdommen. Svulstene påvirker 10 til 15 prosent av alle pasienter med FAP. Det mistenkes også at det er hormonelle påvirkninger. Dette støttes av det faktum at svulstene oppstår under graviditet eller kort tid før menopause. På tidspunktet for menopause, mange svulster går spontant tilbake. Hormonreseptorer er tilstede i tumorcellene. Dette antyder det østrogener spesielt kan fremme utviklingen av svulstene. Det er også mulig at skader favoriserer utviklingen av desmoid svulster. Det er bevis i den vitenskapelige litteraturen som svulstene kan oppstå fra arr. Mange pasienter rapporterer at svulstene først dukket opp etter en fysisk skade. Imidlertid er den eksakte opprinnelsesmekanismen fortsatt uklar i dette tilfellet. Muligens oppstår cellulær dysfunksjon under sårheling.
Symptomer, klager og tegn
Svulster kan forekomme i alle aldre og påvirke muskler. De merkes av håndgripelige hevelser i forskjellige størrelser og forårsaker muskler, mage eller nevrale smerte. Hos noen pasienter er den smerte kan være alvorlig nok til å kreve sterke smertestillende midler. Funksjonsforstyrrelser og betennelse kan skyldes kompresjon av organer eller nerver. Avhengig av hvor svulsten er, kan kroppens mobilitet være begrenset. Hvis svulstene oppstår sammen med polypper or talgcyster, antyder dette familiær adenomatøs polypose. Sykdommen utvikler seg vanligvis ganske sakte. Imidlertid kan plutselige vekstspirer oppstå. I løpet av sykdommen kan det utvikles ytterligere svulster. Disse er ofte lokalisert i nærheten av den opprinnelige svulsten, men kan også vises i andre områder av kroppen. Fordi svulstene ikke gjennomgår ondartet transformasjon, metastaserer de ikke.
Diagnose
MR- og CT-skanning utføres når det er mistanke om en desmoid svulst. Selv om undersøkelsene tillater grov visualisering av svulstene, er det ikke mulig med nøyaktig grensedeteksjon. Spesielt hvis svulstene er plassert i bukhulen, er en nøyaktig bestemmelse vanskelig. Dermed tjener CT og MR for å etablere den første diagnosen. Denne første diagnosen må bekreftes ved patologisk undersøkelse av et vev biopsi. Vevet hentet fra svulsten biopsi blir histologisk undersøkt av en patolog. Dette gjør at tumorens egenskaper kan registreres. Histologisk undersøkelse avslører spindelformede celler atskilt med kollagen vev. Svulsten er gråhvit og har en grov konsistens. Den vokser sjelden større enn fem centimeter.
Komplikasjoner
På grunn av desmoid svulst, opplever pasienter vanligvis alvorlig smerte. Ofte er denne smerten så alvorlig for pasienter at smertestillende medisiner må administreres. Det kan også være smerter i hvile, som oppstår selv når musklene ikke blir anstrengt. Siden dette er en kreft, ytterligere komplikasjoner og ubehag er avhengig av diagnosetidspunktet. Ofte er det komprimering av nerver eller organer, hvorfra betennelse kan utvikle seg. Det er også umulig å forutsi om symptomet vil utvikle seg sakte eller raskt, så pasienten er avhengig av regelmessige undersøkelser. Diagnosen stilles ved hjelp av en MR. Hvorvidt fjerning av desmoid svulst er nødvendig, avhenger av status og spredning av kreft. Det er ikke nødvendig å fjerne svulsten i alle tilfeller. Dessverre resulterer fjerning i mange tilfeller av lemlestelse, noe som etterlater pasienten ekstremt begrenset i sitt daglige liv. Bevegelsesbegrensninger forekommer ofte, og de som er berørt, lider ikke sjelden av psykisk ubehag. Etter kirurgisk fjerning, kjemoterapi administreres vanligvis også. Hvis svulstene fjernes med hell, oppstår ingen ytterligere komplikasjoner, og forventet levealder reduseres ikke.
Når skal du gå til legen?
Hvis det er uvanlig hevelse som forårsaker Muskelsmerte eller nerveinterferens, bør en lege konsulteres raskt. Disse tegnene indikerer en desmoid svulst, som uansett må avklares og behandles om nødvendig. Andre advarselsskilt som krever avklaring er funksjonelle lidelser og betennelse i musklene. På samme måte kan det være bevegelsesbegrensninger og en rekke andre klager. På grunn av mangfoldet av mulige symptomer, bør en lege konsulteres, spesielt hvis det er en disposisjon. Kvinner er spesielt utsatt under graviditet eller kort tid før menopause. Personer med en familiehistorie av adenomatøs polypose er også utsatt for desmoid svulster og bør ha de ovennevnte advarselsskiltene avklart tidlig. Hvis en plutselig vekstspurten oppstår, må en lege oppsøkes umiddelbart. Det samme gjelder hvis det oppstår sterke smerter eller hvis man merker et voksende ubehag generelt. En desmoid svulst kan behandles godt, men krever regelmessig observasjon. Selv om noen svulster går tilbake spontant, er medisinsk avklaring fortsatt nødvendig.
Behandling og terapi
I lang tid ble desmoid svulster utelukkende behandlet ved kirurgi. Imidlertid mener noen kirurger og til og med onkologer nå at det ikke alltid er obligatorisk å fjerne en desmoid svulst. Avhengig av hvor svulsten befinner seg, kan kirurgi med fullstendig fjerning av svulsten føre til lemlestelse. Derfor, etter bekreftet diagose, anbefaler noen leger å vente og se om svulsten fortsetter å utvikle seg. Noen svulster går spontant tilbake eller slutter å vokse. Kirurgisk behandling er primært indisert når svulsten er lokalisert. Innebygde arterier, nerver, og vener, derimot, utgjør en risiko. Kirurgi bør unngås, spesielt for mesenteriske svulster. Det er høy risiko for komplikasjoner, så disse svulstene blir vanligvis behandlet med narkotika. Som regel utføres antihormonell behandling med anti-østrogener slik som tamoxifen. De antihormonale preparatene administreres sammen med ikke-steroide antiinflammatoriske narkotika. På denne måten kan man ofte oppnå frihet fra smerte og symptomer. Imidlertid går svulsten sjelden helt tilbake som et resultat av medikament terapi. Forskning pågår for tiden for å avgjøre om stråling terapi kan være et alternativ til kirurgi. Spesielt hvis svulsten ikke kunne fjernes helt ved kirurgi, stråling terapi kan være fordelaktig.
Utsikter og prognose
Prognosen for desmoid svulst er knyttet til typen svulstsykdom og størrelsen på svulsten. Jo større vevsendring, jo mindre gunstig er sykdomsforløpet videre og utsiktene til kur. Hvis desmoid svulst er lokalisert i bukhulen, er det ofte truende følgevirkninger. Risikoen for tarmobstruksjon økes. Dermed en livstruende tilstand eksisterer. I alvorlige tilfeller er det en trussel om sepsis eller hydronefrose. Pasientens generelle forventede levealder forkortes med disse komplikasjonene. Hvis det må utføres gjentatte kirurgiske inngrep for å fjerne svulsten, øker også risikoen for sykelighet for pasienten. Hvis desmoid svulst ligger utenfor bukhulen, forbedres prognosen. I en kirurgisk prosedyre blir svulsten vanligvis fjernet, og pasienten blir deretter utskrevet fra behandlingen. Gjentakelse forekommer i omtrent 70% av de observerte tilfellene. Siden gjentakelsesfrekvensen av denne sykdommen er ekstremt høy, bør kontrollundersøkelser utføres med jevne mellomrom. I tillegg dannes ofte andre mindre desmoid svulster rundt en eksisterende svulst. Kirurgisk inngrep utføres ikke i alle tilfeller. Avhengig av svulstens beliggenhet, kan bivirkningene være for drastiske. Hvis det er fare for lammelse, avgjør leger ofte mot kirurgi.
Forebygging
Fordi den eksakte årsaken til desmoid svulster er ukjent, er forebygging ikke mulig.
Oppfølgingsbehandling
Ved desmoid svulst er den berørte personen primært avhengig av tidlig diagnose og påvisning av denne svulsten for å unngå ytterligere komplikasjoner eller ubehag. Jo tidligere svulsten oppdages, jo bedre er vanligvis også den videre forløpet av denne sykdommen, siden den heller ikke kan komme til en selvhelbredelse. Imidlertid, den målinger og mulighetene for etterbehandling av desmoid svulster er svært begrenset, slik at den berørte personen alltid er avhengig av omfattende behandling av en lege først. I de fleste tilfeller er en kirurgisk prosedyre nødvendig for desmoid svulst. Etterpå skal den berørte personen uansett hvile og ta vare på kroppen hans. Innsats eller andre stressende aktiviteter bør avstås fra for ikke å legge unødig belastning på kroppen. I de fleste tilfeller er de som er rammet av desmoid svulster, også avhengige av hjelp og støtte fra venner og familie. I denne sammenheng har kjærlig og intensiv behandling også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Selv etter vellykket fjerning av desmoid svulst, anbefales regelmessige undersøkelser for å oppdage andre svulster på et tidlig stadium. Muligens reduserer denne sykdommen også forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Terapi skreddersydd for den enkelte pasient er veldig viktig. Når behandlingen er gitt, kan et stort sett normalt liv føres. Dette inkluderer regelmessige kontroller og om nødvendig passende oppfølgingsbehandlinger. Under visse omstendigheter kan det oppstå smerter i forbindelse med sykdommen. I dette tilfellet anbefales det å kontakte et lokalt eller nasjonalt smertesenter for å få råd om hva du skal gjøre i dette tilfellet. For øyeblikket ingen betong målinger er kjent som det ville være mulig å forhindre den opprinnelige forekomsten eller gjentakelsen av en desmoid svulst i seg selv. Av denne grunn er anbefalinger for selvhjelp i stor grad begrenset til å føre et så normalt liv som mulig og om nødvendig kontakte en pasientorganisasjon og / eller en selvhjelpsgruppe. En god kontakt for de berørte er organisasjonen SOS-DESMOID. Verdifull informasjon kan fås her. Det er også mulig å utveksle informasjon med andre berørte personer. Dette er veldig viktig, spesielt for sykdommer som er relativt sjeldne. Å vite at du ikke er alene kan gjøre mye godt og til og med gi et betydelig bidrag til å forbedre ditt generelle velvære.
