Voksesmerter er vanligvis ikke en grunn til bekymring hos barn. Imidlertid, hvis smerte forekommer gjentatte ganger ikke bare etter aktiviteter, men også i ro, bør en lege konsulteres. Ewing sarkom kan forårsake dette ubehaget.
Hva er Ewing-sarkom?
Først beskrevet av James Ewing, Ewing sarkom er en form for beinkreft som oftest utvikler seg i lår bein eller bekken. Mindre vanlig påvirker det ribbe. Imidlertid kan sarkom påvirke alt annet bein av det menneskelige skjelettet. Den ekstremt ondartede svulsten forekommer hovedsakelig hos barn og ungdom mellom 10 og 25 år, og gutter blir rammet mye oftere enn jenter. Et karakteristisk trekk ved Ewing sarkom er den raske veksten og dermed faren for å spre seg uhindret til andre bein og lungene. Hvis den ikke behandles, Ewing sarkom fører til døden i løpet av få måneder.
Årsaker
Det er ennå ikke funnet noen årsak til utviklingen av Ewing sarkom. Antakelser som arvet faktorer eller tidligere overdreven eksponering for stråling fra stråling terapi er årsakssammenheng for at svulsten ikke er bekreftet. Imidlertid visse tilbakevendende gen mutasjoner på kromosom 22 kan være knyttet til svulsten. Imidlertid arv av dette gen mutasjon har ikke blitt demonstrert, så det er fortsatt uklart hva som forårsaker veksten av ondartet Ewing sarkom.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på Ewings sarkom er ikke-spesifikke, da de også kan forekomme i andre sykdommer eller i vekstlidelser. Opprinnelig klager de berørte ofte av tilbakevendende smerte, som vanligvis øker med anstrengelse. Imidlertid vedvarer de om natten. De smerte kan først dukke opp etter et ubetydelig traume. Fordi det tilstand påvirker ungdommer, tenkes det ofte å være voksesmerter eller smerter fra skade. Hevelse og rødhet forekommer i det berørte området. Noen ganger kan det til og med være tegn på svikt hvis ryggraden eller periferien nerver er involvert i sykdomsprosessen. Jo større svulsten blir, jo oftere oppstår funksjonsbegrensninger. Sånn som det er nå, metastaser er ofte ennå ikke til stede. Imidlertid hvis slike generelle symptomer som feber, vekttap eller tretthet allerede er til stede, kan dette tyde på det metastaser er allerede til stede. Med tidlig behandling før metastaser form, er det en herderate på omtrent 65 prosent. Men selv etter år, er det fortsatt en risiko for gjentakelse hvis kreft har ikke blitt eliminert helt av terapi. Likevel fortsetter til og med pasienter som er fullstendig svulstfrie, ofte med forskjellige symptomer i lang tid som et resultat av terapi. Prognosen er dårligere hos pasienter med metastaser. Symptomene som oppstår i dem, avhenger av organene som er berørt av metastasene.
Diagnose og forløp
Ewings sarkom får pasienten til å oppleve smerte og hevelse i det berørte området av kroppen. Smerten vedvarer selv i hvile og oppstår vanligvis uregelmessig. Derfor tolkes de ofte og er ikke forbundet med alvorlig sykdom. Når svulsten når en viss størrelse, opplever pasienten begrenset bevegelse og noen ganger rødhet i det berørte området, noe som til slutt fører ham eller henne til legen. I en fjerdedel av de berørte har metastase allerede skjedd på dette stadiet og kreft har kunnet spre seg til andre regioner i kroppen. Diagnosen av Ewings sarkom er i utgangspunktet basert på blod tester, som kan bekreftes med bildebehandlingsteknikker som Røntgen og datatomografi (CT) eller magnetisk resonansbilder (MR). EN biopsi brukes til å bestemme den eksakte naturen til sarkom. Dette er fjerning av en vevsprøve av svulsten. Det blir søkt etter mulige metastaser i lungene ved hjelp av bildebehandlingsteknikker. For å avgjøre om beinmarg har allerede blitt påvirket av Ewings sarkom, a benmargspuntering er nødvendig.
Komplikasjoner
Svulsten i Ewing-sarkom vokser raskt og påvirker ofte til og med lungene. Hvis den blir ubehandlet, kan død forventes i løpet av få måneder. Imidlertid har de som bestemmer seg for å søke medisinsk og medisinsk behandling tidlig, en veldig god sjanse for rask og fullstendig gjenoppretting. I de fleste tilfeller forekommer Ewings sarkom hos barn som er i vekstfasen. I dette tilfellet lider pasienter av smerter i hvile som oppstår selv uten bevegelse. Det er ofte feber og smerter i bein og skjøter, selv om de ikke blir flyttet. Hevelse og rødhet kan også utvikle seg der. På det uttalte stadiet fører Ewings sarkom til begrensninger i bevegelse og dermed i hverdagen. Den berørte personen føler seg sliten og kan ikke utføre fysiske aktiviteter. Hvis Ewings sarkom ikke blir behandlet, kan det føre til død. Derfor er behandlingen alltid først basert på fjerning av svulsten, hvoretter kjemoterapi anbefales. Dessverre er det ingen garanti for at svulsten ikke vil gjenta seg. Det er ikke uvanlig at pasienten må gjenta behandlingen. Ved gjentatt sykdom er sjansene for kur mye lavere enn ved førstegangssykdom. Hvis Ewings sarkom ikke kan behandles, lindres smertene slik at pasienten kan gå om sitt daglige liv på vanlig måte. Forventet levealder er drastisk redusert på grunn av sykdommen.
Når skal du gå til legen?
Ewings sarkom er en eksplisitt type beinkreft som for det meste rammer unge menn mellom 10 og 25. Berørte individer klager vanligvis over smerter i lemmer, så det kan være stikkende smerter selv i hvile. En lege bør konsulteres hvis visse deler av kroppen gjør vondt uten noen åpenbar grunn. Bare en medisinsk og grundig undersøkelse kan identifisere Ewings sarkom. Tidlig diagnose er også veldig viktig for det senere løpet av sykdommen, fordi først da kan full gjenoppretting finne sted. Hvis et besøk til legen blir utsatt, vil beinkreft kan påvirke vitale organer og dermed føre til døden.
Behandling og terapi
Behandling av Ewings sarkom innebærer først å prøve å fjerne svulsten kirurgisk. Pasienten får deretter strålebehandling og kjemoterapi. På grunn av den raske veksten av tumorceller, oppstår metastaser ofte selv etter fjerning av den opprinnelige svulsten, noe som kan unngås ved denne tilnærmingen. Strålebehandling brukes enten under eller mellom to faser av kjemoterapi. Den totale behandlingsvarigheten for Ewings sarkom er 10 til 12 måneder. Til tross for moderne og stadig forbedrende terapimetoder, forekommer tilbakefall hos 30 til 40 prosent av pasientene. Når det gjelder disse såkalte tilbakefallene, er sjansene for en kur mye lavere enn i tilfelle den opprinnelige sykdommen, fordi det foreløpig ikke er noen standardisert behandling. Det blir gjort forsøk på å fjerne svulsten kirurgisk eller å redusere størrelsen ved kombinert cellegift og strålebehandling. Ofte, spesielt høy-dose cellegift brukes også. Hvis alt terapeutisk målinger forblir mislykket, palliativ omsorg brukes til å prøve å lindre pasientens smerter. Den verdensomspennende analysen av behandlingsprotokoller tar sikte på å optimalisere den mulig terapeutiske behandlingen målinger og for å forbedre sjansene for overlevelse av pasienter som lider av Ewings sarkom, selv på lang sikt.
Utsikter og prognose
Prognosen for Ewing-sarkom avhenger av plasseringen av svulsten, initieringen av behandlingen og dens respons på de kjemoterapeutiske midlene som brukes. En god respons på kjemoterapeutiske midler oppstår når den gjenværende svulsten masse inneholder mindre enn ti prosent levende tumorceller. Hvis mer enn ti prosent av levende tumorceller gjenstår, er dette bevis på dårlig respons på cellegift. Videre er sykdomsprognosen mye bedre hvis ingen metastaser er tilstede ved starten av behandlingen. Det har også blitt observert at 5-års overlevelsesraten er høyere når lemben blir påvirket (60-70 prosent) enn når bekkenben er berørt (40 prosent). Muligheten for fullstendig fjerning av kirurgisk svulst spiller også en rolle i prognosen. Hvis svulsten ennå ikke har spredt seg og samtidig er veldig mottakelig for kirurgi, er det åpenbart en veldig god sjanse for fullstendig kur. Ikke-opererbare svulster bestråles. I dette tilfellet er det ikke mulig å forutsi for den enkelte pasient på grunnlag av statistiske data om vedkommende kan helbredes. Dette gjelder selv for pasienter som allerede har utviklet metastaser. De statistiske dataene gjenspeiler bare sannsynligheten. I tillegg gjennomføres det kontinuerlig terapioptimaliseringsstudier for å oppnå en forbedring i prognosen selv i avanserte stadier av sykdommen. Imidlertid må det også bemerkes at selv fullstendig tumorfrie pasienter ofte ikke er symptomfrie på grunn av uønskede bivirkninger av behandlingen.
Forebygging
Det er ingen direkte forebyggende målinger mot Ewing-sarkom. Imidlertid bør tilbakevendende smerter alltid tas på alvor hos barn og ungdom fordi denne svulsten vokser ekstremt raskt og kan spre seg gjennom kroppen via metastaser. Jo tidligere Ewings sarkom oppdages, desto raskere kan målrettet behandling gis.
Følge opp
Etter vellykket behandling av Ewing-sarkom, sørger regelmessige oppfølgingsundersøkelser for at ny svulstdannelse eller metastaser til andre organer kan oppdages og behandles tidlig. Sene effekter av cellegift eller strålebehandling kan også oppdages i tide. Hver oppfølgingsavtale inkluderer en detaljert beskrivelse fysisk undersøkelse, hvor spesielt regionen rundt den legede svulsten undersøkes nøye. Avhengig av behov, tillegg Røntgen undersøkelser, datortomografi (CT), a magnetisk resonansbilder (MR) eller ultralyd undersøkelser utføres. Noen ganger skjelett scintigrafi kan også være nødvendig. Generelt anbefales Ewing-sarkompasienter å ha en Røntgen av lunge annenhver måned i de to første årene og en røntgen eller MR av primær svulstregion hver fjerde måned. I det tredje året utvides intervallene til henholdsvis tre og seks måneder, og i det fjerde året en halvårlig radiologisk kontroll av lunge er nyttig for å utelukke lungemetastaser. Fra det femte året og utover er dette bare nødvendig en gang i året. Siden cellegift kan ha sene effekter på hjerte, bør hjertefunksjonen kontrolleres en gang i året i ti år ved hjelp av en elektrokardiogram (EKG) og hjerte ultralyd (ekkokardiografi). Hvis det ikke er noen symptomer, er det tilstrekkelig med en rutinemessig undersøkelse hvert annet år. Årlig blod og urinprøver for å sjekke nyre funksjon anbefales også de første tre årene.
Hva du kan gjøre selv
Ewings sarkom er en form for bein kreft som særlig rammer barn og ungdom. Jo tidligere sykdommen oppdages og behandlingen startes, jo større er sjansene for kur. Foreldre bør derfor oppsøke lege umiddelbart hvis barna klager over visse symptomer og ikke spiller ned dem. I de fleste tilfeller, a bein svulst gjør seg kjent gjennom smerter i det berørte området. Ofte, den hud og vev over det syke beinområdet er også hovent eller betent. Hvis foreldre observerer slike symptomer hos barna sine, bør lege alltid konsulteres som en forholdsregel, selv om årsakene i de fleste tilfeller er ufarlige. Ikke alle blåmerke skjuler en dødelig sykdom, men det anbefales fortsatt å ta forholdsregler. Selv om barn og ungdommer hele tiden klager over vondt i armer eller ben, bør dette ikke bare avvises som “vekstsmerter“, Men bør tas på alvor og avklares av en lege. Hvis beinkreft faktisk blir diagnostisert, lider de unge pasientene vanligvis sterkt av bivirkninger av cellegift. Foreldre og barn med sykdommen bør søke kontakt med andre som er rammet for å bedre takle det psykologiske stresset assosiert med sykdommen. Selvhjelpsgrupper er nå aktive ikke bare lokalt, men også på Internett. Om nødvendig er psykologisk støtte også indikert.
