Gastroschisis er en misdannelse av barnets bukvegg som utvikler seg mens barnet fremdeles er i livmoren. På grunn av årsaker som ennå ikke er klare, deler bukveggen seg og Indre organer lekke ut. Terapi for tilstand må gis umiddelbart etter fødselen.
Hva er gastroschisis?
Gastroschisis er en bukveggfeil som oppstår før fødselen (prenatalt). Begrepet kommer fra det greske gastro = underliv, mage og s-chismà = kløft og kalles derfor magesplit. I gastroschisis dannes en kløft på ca. 2-3 cm i bukveggen på foster tidlig i graviditet, vanligvis til høyre for navlen, gjennom hvilken Indre organer lekke ut. I de fleste tilfeller skyver tarmen gjennom bukåpningen og ligger i fostervann. Imidlertid er andre organer, for eksempel leveren or mage, kan også falle ut av magen gjennom spalten. Fordi tarmen flyter fritt i fostervann og opplever ingen begrensninger fra bukveggen, den utvikler seg ikke normalt. Tarmsløyfene utvides og organet blir større enn det burde være. I tillegg kan tarmen bli vridd, og som et resultat kan det være sirkulasjonsproblemer som i verste fall får vev til å dø. Gastroschisis er ganske sjelden, selv om en økning i forekomst har blitt observert de siste årene.
Årsaker
Det er ingen klar forklaring på utviklingen av gastroschisis. Ulike teorier eksisterer. En forklaring forutsetter at riktig navlestreng blodåre, et fartøy som bare er tilstede i begynnelsen av graviditet og senere regres, er ansvarlig for tilstand. Funksjonen til dette blodåre er å gi næring til bukveggen. Hvis det trekker seg tilbake for tidlig, blir bukveggen underforsynt, vev dør og defekten utvikler seg. Siden veksten av tarmen begynner omtrent samtidig, skyver den seg ut av kroppen gjennom åpningen. Denne teorien vil også forklare hvorfor gastroschisis vanligvis oppstår til høyre for navlen. En annen teori forutsetter at okklusjon av en arterien på høyre side fører til en slags vevsinfarkt og forårsaker spalten. En tredje teori antar at en forstyrrelse forårsaker vaskulære misdannelser og dermed ikke bukveggen lukkes. Til slutt eksisterer det den oppfatning at gastroschisis kan skyldes et brudd på membranen rundt navlestreng.
Symptomer, klager og tegn
Gastroschisis manifesteres av en bukespalte som blir lagt merke til umiddelbart under og etter fødselen av babyen. Deler av tarmen kommer hovedsakelig ut av denne magesplitten. Dette kan være deler av tykktarmen så vel som tynntarm. Før fødselen kan gastroschisis oppdages av ultralyd. Mens tarmen fremdeles er beskyttet før fødselen, oppstår alvorlige og noen ganger dødelige komplikasjoner etterpå. Tarmsløyfene utenfor magen er ubeskyttet og derfor veldig utsatt for infeksjon. Infeksjonene utvikler seg lett til peritonitt, som ofte tar et veldig seriøst kurs. Videre en truende tarm betennelse kan også utvikle seg, noe som fører til død av deler av tarmen. De ytre løkkene i tarmen lagrer også væske og virker derfor hovne. Dannelsen av fibrin kan også føre til at deler av tarmen henger sammen. Etter hvert, tarmobstruksjon kan forekomme, der store deler av tarmen dør. Uten behandling er gastroschisis hos det nyfødte dødelig på grunn av komplikasjonene nevnt ovenfor. Imidlertid, den tilstand behandles lett kirurgisk. Helbredelsesprosessen kan ta flere uker eller måneder. Som regel heler imidlertid gastroschisis helt. I noen tilfeller er det imidlertid medfølgende misdannelser som innsnevring eller atresi i tarmen som absolutt også må behandles.
Diagnose og forløp
Ved hjelp av ultralyd undersøkelse (sonografi), kan gastroschisis oppdages med høy grad av sikkerhet (90%) allerede i 16. uke av graviditet, noen ganger enda tidligere. Sonografi gir også en god indikasjon på størrelsen på defekten, hvor mye av tarmen eller hvilke andre organer som har lekket fra magen. Hvis gastroschisis mistenkes av ultralyd funn, fostervannsprøve blir ofte utført for nærmere avklaring. En økt AFP-verdi (AFP er et protein) i fostervann kan være en ytterligere indikasjon på sykdommen, men regnes ikke som bevis. På grunn av mangelen i bukveggen, er Indre organer, spesielt deler av tarmen, faller i fostervannshulen og flyte fritt i fostervannet. Tarmsløyfene vokse sterkt på grunn av manglende inneslutning og er hovne (ødem). Hvis tarmen er vridd, kan den føre til sirkulasjonsproblemer og dermed til død av tarmvev. I tillegg er fostervannet forurenset av utskillelsene av foster. I spesialiserte klinikker, i sjeldne tilfeller, hvis konsentrasjon av avfall er for høyt, fostervann erstattes. Gastroschisis må overvåkes nøye under graviditet. Både barnets modenhet og omfanget av organskader holdes alltid i bakhodet.
Komplikasjoner
Gastroschisis kan i verste fall føre til at barnet dør hvis tilstanden ikke behandles umiddelbart etter fødselen. I de fleste tilfeller er imidlertid veldig tidlig diagnose mulig, så behandlingen kan begynne umiddelbart etter fødselen. Dette kan forhindre sekundær skade og ytterligere komplikasjoner. Hvis tarmen er vridd, kan tarmvevet dø fordi den ikke lenger leveres med blod ordentlig. På samme måte kan andre organer også bli skadet. Skaden avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av gastroschisis. Som regel er regelmessige kontroller nødvendig for å overvåke skadene permanent. I de fleste tilfeller innebærer behandling kirurgisk inngrep. Under denne prosedyren blir tarmen vendt tilbake slik at det ikke er komplikasjoner og vevet ikke dør. Likeledes, hvis nødvendig, må andre skader på organer undersøkes og også behandles. I de fleste tilfeller, hvis behandlingen utføres umiddelbart etter fødselen, vil barnet få et positivt utfall. Ingen ytterligere komplikasjoner oppstår.
Når skal du gå til legen?
Blivende mødre bør alltid delta i tilbudte graviditetskontroller. Medisinske kontroller kan oppdage en rekke uregelmessigheter eller sykdommer hos det ufødte barnet. I andre trimester kan gastroschisis allerede diagnostiseres pålitelig av en gynekolog. Derfor anbefales det å benytte seg av mulighetene for ultralydundersøkelser fra denne tiden. Hvis en inneliggende fødsel finner sted, utføres forskjellige undersøkelser av mor og barn rutinemessig umiddelbart etter fødsel. Derfor er det i de fleste tilfeller ikke lenger nødvendig med inngrep fra de pårørende. Ofte, a keisersnitt utføres på grunn av oppdaget gastroschisis, slik at umiddelbar medisinsk behandling av barnet foregår på sykehuset. Hvis en ikke-planlagt hjemmefødsel finner sted, bør en lege tilkalles for hjemmebesøk, eller legevaktet skal varsles mens babyen fortsatt blir født. Selv om tilstanden ikke ble lagt merke til under graviditet, bør lege alltid konsulteres umiddelbart etter hjemmefødsel. Generelt bør en gravid kvinne oppsøke lege så snart hun har en vag følelse av at noe kan være galt med hennes voksende barn. Bortsett fra å delta på kontroller, er det viktig å oppsøke lege ved opplevde uregelmessigheter, en generell sykdomsfølelse eller andre abnormiteter.
Behandling og terapi
Muligheten for å behandle gastroschisis begynner etter fødselen. Ofte, keisersnitt (sectio) anbefales, men praksis har ikke klart vist en fordel i forhold til normal vaginal fødsel. Den eneste mulige behandlingen for defekten er kirurgisk inngrep, som skal utføres umiddelbart etter fødselen, senest 18 timer etterpå. Innledende pleie består i å vri tilbake (derotere) enhver vridd tarm. Spedbarnet er plassert på siden slik at nei fartøy er klemt av. Videre er spedbarnets kropp innpakket i en steril plastfolie for å forhindre at de ytre organene tørker ut og for å holde spedbarnet varmt. Et fôringsrør og venøs tilgang er plassert slik at kroppen får medisiner og ernæring. Under operasjonen blir organene undersøkt for vevsskade og, om mulig, returnert til bukhulen. Denne operasjonen kalles primær nedleggelse. Imidlertid, hvis organene er for store, vil de ikke ha nok plass i spedbarnets bukhule. Dette vil føre til overdreven press for å utvikle seg, noe som igjen påvirker fartøy og organer, forårsaker sirkulasjonsproblemer og kan påvirke hjerte. I dette tilfellet utføres en såkalt flertrinnslukking. Dette innebærer å plassere organene i en pose over bukveggsdefekten. Denne posen blir gradvis redusert i størrelse, og skyver organene sakte inn i bukhulen. Til slutt er bukhulen lukket. Denne metoden forhindrer overdreven trykkøkning.
Utsikter og prognose
Hvis ubehandlet, resulterer gastroschisis i et ugunstig sykdomsforløp. Umiddelbart etter fødselen må pasientene ha tilstrekkelig medisinsk behandling initiert for å sikre overlevelsen til den berørte personen. Selv om en diagnose kan stilles i livmoren og gjøres av fostervannsprøve, behandling kan bare finne sted etter levering. Misdannelsen korrigeres i en kirurgisk prosedyre. Dette gjenoppretter tarmens funksjonalitet. Hvis operasjonen skjer uten ytterligere komplikasjoner, blir pasienten deretter ansett som helbredet. Flere kontroller utføres, spesielt de første ukene og månedene av livet. Tarmaktiviteten så vel som blod sirkulasjon er avklart. Hvis det ikke oppstår klager, ikke videre målinger Er pålagt. Hvis det er komplikasjoner eller betennelser i underlivet, forsinkes helbredelsesprosessen. Spedbarnet vil fortsette å bli innlagt på sykehus i alvorlige tilfeller frem til Helse tilstanden er stabil slik at det ikke er behov for utstyr. Vevsskade kan oppstå, eller det kan plasseres et mateslange. Bare i svært sjeldne tilfeller er organskaden alvorlig nok til å kreve ytterligere inngrep. Mer sannsynlig er bruk av en pose som brukes til å posisjonere og flytte organene til destinasjonen.
Forebygging
Forebyggende målinger mot gastroschisis eksisterer ikke. Tidlig diagnose er imidlertid viktig. Dette tillater overvåking av barnets utvikling og uttrykk for sykdommen, som til slutt øker suksessen med postnatal behandling.
Følge opp
Gastroschisis kan ikke behandles av postnatal omsorg målinger. I dette tilfellet er den berørte personen avhengig av direkte og spesielt tidlig behandling for å unngå ytterligere ubehag eller til og med barnets død. Derfor utføres behandlingen av gastroschisis vanligvis umiddelbart etter fødselen. Barnet opereres og organene bringes tilbake til riktig posisjon. I de fleste tilfeller er det ingen spesielle komplikasjoner eller andre klager hvis gastroschisis blir gjenkjent rett før fødselen. De berørte foreldrene må gis spesiell støtte. Spesielt omsorg og støtte fra venner og egen familie er veldig nyttig og nødvendig. Spesielt psykotisk støtte kan være nyttig i dette tilfellet. I alvorlige tilfeller eller hvis barnet dør på grunn av gastroschisis, kan det også søkes profesjonell psykologisk rådgivning. Barnet må hvile etter inngrepet og skal ikke utsettes for spesielle eller anstrengende aktiviteter. Som regel er regelmessige undersøkelser av en lege nødvendig også etter inngrepet. Hvis behandlingen av gastroschisis er vellykket, reduseres vanligvis ikke forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Etter operasjonen er regelmessige kontroller med barnelege indikert. Legen vil fortelle foreldrene de nøyaktige intervallene og også informere dem om årsakene til ekstraordinære undersøkelser. Generelt må barn som har gastroschisis undersøkes ukentlig i løpet av de første ukene og månedene for å sikre renhet sårheling og å oppdage eventuelle komplikasjoner tidlig. Ytterligere hygienetiltak er nødvendig når du håndterer barnet. For eksempel skal alt kjøkkenutstyr (f.eks. Flasker og servise) og klær kokes etter bruk. Selve kirurgisk sår må behandles i henhold til barnelegeinstruksjonene. Foreldre rådes også til å søke profesjonell råd hos en spesialist tidlig barndom misdannelser. Omfattende diskusjoner kan bidra til å bedre forstå tilstanden og til slutt gjøre det lettere å takle. Hvis gastroschisis forårsaker problemer senere i livet og for eksempel årsaker funksjonelle lidelser i mage-tarmkanalen, må lege konsulteres. Senere må barnet informeres om misdannelsen, ettersom han eller hun uansett vil stille spørsmål på grunn av det synlige arr. Under noen omstendigheter er en ledsagende konsultasjon med legen eller en terapeut nyttig.
