Kjempecelletumor (osteoklastom)

Kjempecelletumor (RZT) (synonymer: osteoklastom; ICD-10-GM D48.0: svulst med usikker eller ukjent oppførsel på andre og uspesifiserte steder: Ben og ledd brusk) refererer til en godartet neoplasma (neoplasma) av bein som oppstår fra beinmarg. Det er en sjelden svulst som pleide å bli kalt osteoklastom på grunn av sine osteoklastisk aktive kjempeceller.

Kjempecelletumor er en primær svulst. Typisk for primære svulster er deres respektive forløp, og at de kan tildeles til et bestemt aldersintervall (se "Frekvens topp"), samt en karakteristisk lokalisering (se "Symptomer - klager" nedenfor). De forekommer oftere på stedene med den mest intensive langsgående veksten (metaepiphyseal / articular region). Dette forklarer hvorfor bein svulster forekommer oftere i puberteten. De vokse infiltrativt (invaderende / forskyvende), krysser anatomiske grenselag. Sekundær bein svulster også vokse infiltrativt, men krysser vanligvis ikke grenser.

Kjempecelletumor kan forekomme multifokalt (svulst spredt over flere svulsthjerter), selv om dette sjelden sees (ca. 0.04-1% av bein svulster). Det blir da ofte assosiert med Pagets sykdom (sykdom i skjelettsystemet med ombygging av bein). I dette tilfellet er den gigantiske celletumoren vanligvis lokalisert i skull or ischium (lat. Os ischii eller ischium for kort). En multifokal kjempecelletumor uten Pagets sykdom finnes hovedsakelig i bein av hånden.

Kjønnsforhold: Kvinner er litt oftere rammet enn menn.

Topp forekomst: Kjempecelletumor oppstår etter lukking av epifyseal fossa (vekstplate), overveiende mellom 20 og 40 år.

Kjempecelletumor utgjør 5% av alle primære bentumorer.

Forekomsten (hyppighet av nye tilfeller) er omtrent 9 tilfeller per 1,000,000 innbyggere per år (i Tyskland).

Forløp og prognose avhenger av plasseringen og omfanget av kjempecelletumoren. Den vokser sakte, men kan være aggressiv lokalt, dvs. forskyve og ødelegge (ødeleggelse av beinstruktur). I noen få tilfeller (1-2%) metastaserer gigantcelletumoren (danner dattersvulster), spesielt til lungene. Metastaseraten er 2-10% for en gigantisk celletumor i ekstremiteter og 14% for en svulst i ryggraden og sacrum (lat. Os sacrum, korsbenet). Lunge metastaser kan gå tilbake spontant. Den gigantiske celletumoren kan degenerere til en sarkom (<1%). Imidlertid skjer dette vanligvis bare etter flere lokale tilbakefall (tilbakefall av sykdom (gjentakelse) på samme sted). Gigantisk cellevulst er forbundet med høy risiko for tilbakefall (15% i ekstremiteter). Den lokale gjentakelsesgraden av gigantisk celletumor i ryggraden og sacrum (sakral bein) er 20-40%. Hvis en gigantisk celletumor gjentar seg, er risikoen for lunger metastaser (lunge metastaser) økes 6 ganger.

På grunn av metastase som i sjeldne tilfeller forekommer og risikoen for degenerasjon, ble gigantcelletumor kalt semimalignant (= destruktiv, invasiv vekst, men sjelden metastase).