Behcets sykdom eller tyrkisk. Behcets sykdom er en tilbakefallende progressiv immunforstyrrelse som primært rammer sørøstasiatiske og tyrkiske menn 30 år og eldre. De viktigste symptomene er ofte gjentatte afte og øyesykdommer, spesielt betennelse og pus akkumulering. Flere alternativer er tilgjengelige for terapi, det viktigste er administrasjon of kortison.
Hva er Behcets sykdom?
Behcets sykdom, en revmatisk lidelse, påvirker immunsystem og forekommer i episoder. Symptomer som kan identifiseres som denne sykdommen ble beskrevet så tidlig som i gamle tider. Det første symptomet var ofte tilbakevendende afte på muntlig eller kjønnsorgan slimhinne. I det videre, da bestemte, løpet av symptomene, er det sykdommer i øynene, spesielt akkumuleringer av pus, som hovedsakelig forekommer i øyets fremre kammer, og betennelse i iris. Sjelden beskrevet er revmatiske symptomer som hud rødhet og knuter, ubehag og betennelse av skjøter, arteriell vaskulær okklusjonog betennelse av bitestikkelen. Sjeldent, hjerne betennelse oppstår, noe som kan føre til samordning lidelser, hodepine, spastisitetog nedsatt bevissthet. Behcets sykdom kan også forekomme hos ungdommer og er da ensymptomatisk. Forekomsten av sykdommen er mindre enn 1 av 100000.
Årsaker
Selv om sykdommen har vært kjent siden eldgamle tider, er årsakene og årsakene til klyngen i Tyrkia og Sørøst-Asia hittil ikke blitt belyst. Imidlertid, mens det er konkrete antagelser om årsakene, kunne ingen teorier på stedene for forekomst bli funnet. Forskere mistenker at samspillet mellom genetisk predisposisjon og autoimmune sykdommer med bakteriell eller viral betennelse svekker kroppen og immunsystem i en slik grad at forstyrret immunregulering oppstår. Dette ville tilstand sykdomsutbrudd fordi kroppen mangler evnen til å fjerne betennelse og pus akkumulering alene.
Symptomer, klager og tegn
Behcets sykdom manifesteres av små, vanligvis smertefulle, hud lapper i munn og intime områder. Disse afte kan forekomme enkeltvis eller i større grupper og variere i utseende. De ser ut som akne, vesikler eller håndgripelige knuter, sår ved berøring og er alltid betent. Etter en stund har den hud områder arr og huden flasser av med skalering. I de fleste tilfeller merker også de berørte sårheling, og det er sekundær blødning, oser og infeksjon i tilfelle skader. De hudforandringer blir ofte ledsaget av konjunktivitt. I denne prosessen, den iris hovner opp, noe som resulterer i rive, kløe og rødhet. Pussamlinger dannes i øyets fremre kammer, som til slutt brister og tømmes innover eller utover. I alvorlige tilfeller blir pasienten blind som følge av betennelsen. Symptomene utvikler seg vanligvis snikende og øker i alvorlighetsgrad etter hvert som Behcets sykdom utvikler seg. Med passende behandling, er Helse problemer avtar i løpet av få dager eller uker. Hvis revmatisk sykdom ikke blir behandlet, kan den føre til arrdannelse, kronisk smerte og forstyrrelser i immunsystem. Lider føler seg stadig mer uvel, og psykologiske klager som depresjon eller underordnede komplekser utvikler seg ofte som et resultat.
Diagnose og forløp
Berørte personer med Behcets sykdom konsulterer ofte lege fordi de merker irritasjon sårheling oppførsel i seg selv. Den skadede huden viser seg å være hyperaktiv, og det er alvorlig rødhet og blemmer rundt såret. Dette symptomet tjener også legene som ble konsultert som hovedkriterium for tidlig påvisning av Behcets sykdom. Diagnosen bekreftes ved hjelp av den såkalte "kattens albue-test". For dette formål injiserer en lege 0.5 ml medisinsk saltvann i albuens hud og observerer reaksjonen. Hvis pasienten har Behcets sykdom, reagerer den sprudlende huden på injeksjonen med dannelse av knuter og betennelsesreaksjoner. Hvis denne testen bekrefter mistanken, blod analyser må utføres for videre diagnose for å bestemme hvor mye immunglobulin som finnes i blodet og hvordan det er sammensatt. Behcets sykdom er en kronisk sykdom som utvikler seg i episoder, først manifestert av after og senere av forskjellige øyesykdommer. Hvis ikke en lege griper inn, kan den revmatiske sykdommen føre til blindhet eller alvorlige betennelsesprosesser i hjerne.
Komplikasjoner
Behcets sykdom forårsaker en rekke symptomer og komplikasjoner. Først og fremst kan det oppstå betennelse i øynene og føre til at pus akkumuleres i øyets fremre kammer. I de fleste tilfeller fører denne akkumuleringen til visuelle problemer og i verste fall å fullføre blindhet. Huden blir kløende og rød, noe som reduserer livskvaliteten til den berørte personen betraktelig. De fleste føler seg ukomfortable og skammer seg ofte over disse symptomene. Behcets sykdom kan også føre til redusert selvtillit eller mindreverdighetskomplekser. Det er ikke uvanlig at pasienter lider av psykologiske begrensninger eller depresjon som resultat. sårtilheling kan også være begrenset av Behcets sykdom, noe som resulterer i hyppigere infeksjoner. Behcets sykdom kan behandles relativt godt ved hjelp av medisiner. Som regel oppstår ingen spesielle komplikasjoner. I de fleste tilfeller krever imidlertid pasienter langvarig behandling. På samme måte er det vanligvis ingen reduksjon i forventet levealder for den berørte personen. På grunn av det svekkede immunforsvaret er pasienter mer utsatt for ulike sykdommer.
Når bør du oppsøke lege?
Risikogruppen for sykdommen inkluderer spesielt menn over 30 år med opprinnelse fra tyrkisk eller sørøstasiatisk. De bør oppsøke lege så snart de lider av økt utvikling av aphthae. Smertefulle områder på tannkjøtt eller slimhinner i munn bør undersøkes og behandles. Hvis de berørte områdene fortsetter å spre seg, eller hvis det er ytterligere klager, bør du besøke legen. Forsiktighet tilrådes i tilfelle betennelse, kløe, åpen sår eller dannelsen av pus. I alvorlige tilfeller er det en risiko for blod forgiftning med potensielt dødelig utfall. Konsultasjon med lege er nødvendig hvis smerte utvikler seg, såret forstørres eller sterilt sårpleie kan ikke garanteres. Hvis den berørte personen lider gjentatte ganger av de forskjellige symptomene i løpet av få uker eller måneder, bør lege konsulteres. Hvis det dannes blemmer eller andre endringer i hudens utseende, betraktes dette som en indikasjon av organismen på eksisterende uregelmessigheter. Håndgripelige klumper, skjellende hud eller smerte ved berøring skal presenteres for en lege. Hvis sår helbreder dårlig eller det er uvanlig postoperativ blødning, en lege er nødvendig. Hvis det er emosjonelle eller mentale abnormiteter, er det også nødvendig å besøke lege. Depressive stemninger eller atferdsmessige avvik bør vurderes av en lege så snart de vedvarer uforminsket i flere uker.
Behandling og terapi
Når diagnosen Behcets sykdom er klart etablert, standard terapi er igangsatt. I det akutte stadiet består dette av administrasjon of kortison, enten intravenøst eller i tablettform, avhengig av pasientens alvorlighetsgrad og individuelle behov. Kortison hemmer betennelse i kroppen og veksten av berørte celler og kan dermed avbryte eller svekke sykdomsyklusen. I svært alvorlige tilfeller og ofte gjentatte episoder, kan behandlende lege bestemme seg for å administrere immunsuppressive i tillegg eller alternativt. Disse reduserer immunsystemets funksjoner ved å begrense veksten av immunceller eller blokkere DNA-vekst. Dosering og hyppighet av administrasjon avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen. Hvis verken kortisonen terapi heller immunsuppressive eller kombinasjonen av begge preparatene er effektive, terapier med infliksimab eller talidomid er tilgjengelig som en siste utvei. Infliximab regnes som et sentralt medikament for revmatiske sykdommer. Thalodomide ble kjent med navnene og de negative opplevelsene til thalidomid eller Softenon, men i sin nåværende form og under strenge sikkerhetskontroller, lover det gode utsikter for kur.
Prospekt og prognose
Prognosen i Behcets sykdom forbedres med økende varighet av sykdommen. Kurset kan beskrives som bølgende, med de mange after i munn spesielt på kjønnsorganene blir sjeldnere med økende alder. Dessuten, hvis bare huden er berørt, har de som ikke har lavere forventet levealder. Lidelsestrykket kan heller forsterkes av psykologiske problemer som oppstår på grunn av hudforandringer, som oppleves som forstyrrende. I sjeldne tilfeller depresjon oppstår, noe som ellers forverrer prognosen. Dødeligheten for Behcets sykdom er høyere jo tidligere sykdommen først dukket opp. Spesielt menn i ungdomsalderen så vel som unge voksne har en mye høyere dødelighet enn alle andre berørte personer. Spesielt aneurysmer i lungearteriene er forbundet med en høy dødelighet på omtrent en femtedel. Fordi de sjelden blir diagnostisert før de trer i kraft, er prognosen tilsvarende dårlig. Nevral involvering eller sårdannelse i fordøyelseskanalen eller andre organer bidrar også til økt dødelighet. Imidlertid, med økende alder, blir prognosen gunstigere selv i denne risikogruppen fordi sykdommen blir mer inaktiv. Videre er prognosen dårlig hvis øynene er involvert, da omtrent 25 til 50 prosent av de berørte blir blinde eller blir alvorlig synshemmede. God medisinsk behandling kan forhindre dette.
Forebygging
Fordi årsakene til sykdommen ikke har blitt undersøkt hittil, er ingen forebyggingsmetoder kjent. Imidlertid bør berørte personer søke legehjelp så raskt som mulig og med jevne mellomrom for å forhindre alvorlig sykdomsprogresjon.
Følge opp
Det terapeutiske målet for Behcets sykdom er en vedvarende og om mulig fullstendig undertrykkelse av den autoimmune betennelsen i blod fartøy. I alle tilfeller avtar aktiviteten til de vekslende blussende og falmende tegn på sykdom over tid. Hvis sykdommen er mer alvorlig, med betennelse i øynene, trombose, og involvering av nervesystemet eller mage-tarmkanalen, langvarig oppfølgingsbehandling med betennelsesdempende narkotika slik som infusjoner og tabletter kreves. Hvis pasienter ikke har noen klager i minst to år og er asymptomatiske, avbrytes preparater for å redusere inflammatoriske prosesser eller immunsuppressiv behandling i enkelte tilfeller. Imidlertid er det ofte vanskelig å bringe Behcets sykdom under kontroll fordi tidsforløpet og alvorlighetsgraden av tilbakefall er uberegnelig. Derfor er optimal oppfølging viktig i autoimmun vaskulitt. De målinger for ettervern etter den akutte terapifasen har til oppgave å oppdage sekundære symptomer og gjenkjenne et fornyet angrep i god tid. Basert på det kliniske utseendet kan medisindosene justeres individuelt. Støttende målinger i oppfølgingen av Behcets sykdom inkluderer et diettregime for å stabilisere tarmflora og styrke blodet fartøy. Regelmessige kontroller, spesielt hos hudleger og øyeleger, tillater tidlig påvisning av hudforandringer eller øyebetennelse, men gir også pasienter tillit til å avklare presserende spørsmål. Oppfølgingsbehandling for Behcets sykdom er en viktig komponent for å permanent konsolidere suksessen til en terapi og tilpasse den til det enkelte sykdomsforløp.
Hva du kan gjøre selv
Fordi sykdommen utvikler seg i tilbakefall, er det vanskelig å utstede et patentmiddel for selvhjelp. Mange pasienter kan leve godt og tålelig med sykdommen hvis den foreskrevne medisinen tas regelmessig. For noen pasienter er det også tider når de kan klare seg uten medisiner i det hele tatt. Hvis det oppstår et nytt tilbakefall, bør den behandlende legen konsulteres for å foreskrive noe for å lindre det, siden alvorlig smerte alltid er forbundet med det. Alle som lider av Behcets sykdom, bør i alle fall sørge for å gi kroppen nok hvile. Tilstrekkelig søvn og en sunn, balansert kosthold vil også bidra til et relativt stabilt sykdomsforløp. I tillegg bør pasienter ta hensyn til en vanlig livsstil for å spare kroppen sin unødvendig stresset. Videre anbefales pasienter å bli med i en selvhjelpsgruppe eller terapigruppe. Det er også noen internettfora som tilbyr en viss anonymitet. På denne måten kan alle utveksle informasjon med andre syke om temaer som kanskje ikke bør diskuteres i en offisiell gruppe. Det er en hjelp til å høre andres erfaringer i den spesielle situasjonen. Dette gjør det lettere å håndtere egne følelser og frykt.
