Globulins: Structure, Function & Diseases

Globuliner er det proteiner funnet i dyre- og menneskeorganismer. De kan deles inn i fire grupper. I tillegg til alfa-1 globuliner, er disse plasmaene proteiner inkluderer alfa-2 globuliner, beta-globuliner og gammaglobuliner. De fleste globuliner dannes i leveren, noen i plasmaceller. De har veldig forskjellige funksjoner i menneskekroppen. En økning eller reduksjon i visse globulinnivåer kan derfor indikere et bredt spekter av sykdommer. For eksempel er en arvelig sykdom den såkalte alfa-1 antitrypsinmangel.

Hva er globuliner?

Globuliner er plasma proteiner funnet hos dyr og mennesker. De fungerer også som lagringsmedier for planteorganismer. I dag er mer enn hundre plasmaproteiner kjent. De er til stede i blod plasma ved en konsentrasjon på ca. 7.5 gram per desiliter. De er delt inn i albuminer og globuliner. Albuminer utgjør den største andelen av det totale proteininnholdet på 60 prosent, tett fulgt av den såkalte immunoglobuliner. De fleste globuliner dannes i leveren. En delmengde av disse proteinene, gammaglobuliner, frigjøres derimot i blod av plasmaceller.

Anatomi og struktur

Skillet mellom proteiner i albuminer og globuliner kan forklares med deres forskjellige egenskaper og oppløselighetsadferd. Mens albuminer er oppløselige i Vanner globuliner veldig dårlig oppløselige i vann. Globuliner kan deles inn i fire grupper. De såkalte alfa-1-globuliner inkluderer for eksempel billirubin-transportøren, transkortin, transkobalmin og alfa-1 antitrypsin. Alpha-2 globuliner inkluderer plasminogen, alfa-2 makroglobulinog haptoglobin. transferrin, C-reaktivt protein og lipoproteiner tilhører beta-globulingruppen. Gruppen av immunoglobuliner slik som IgA og IgE er gammaglobuliner. Globuliner er såkalte glykoproteiner. Disse proteinene er makromolekyler som består av et proteinmolekyl og ett eller flere sukker grupper bundet sammen. Ofte er disse proteinene sammensatt av enkle sukkerarter som glukose, fruktoseeller mannose.

Funksjon og oppgaver

De forskjellige gruppene av globuliner har forskjellige funksjoner i den menneskelige organismen. Gruppen av alfa-1 globuliner er en ganske liten gruppe, og utgjør bare fire prosent av det totale proteininnholdet i blod plasma. En spesiell rolle spilles av den såkalte Alpa-1 antitrypsin. Dette proteinet er en såkalt serpin. Det beskytter kroppen mot serinproteaser ved å hemme deres virkning. Som et resultat hindres proteinet i å bli nedbrutt til celler. Proteinet virker spesifikt mot proteinfordøyelsen trypsin. Alpha-2 globuliner utgjør omtrent åtte prosent av det totale proteininnholdet i blodplasma. Betydelig når det gjelder mengde er for eksempel haptoglobin og alfa-2-makroglobulin. Sistnevnte spiller en rolle i inflammatoriske prosesser, men er ellers klinisk ubetydelig. Haptoglobin er et transportprotein for hemoglobin, det røde blodpigmentet. Ubundet hemoglobin er giftig og kan spesielt skade nervefibre rundt nyrene. Derfor er den sentrale oppgaven med haptoglobin å transportere blodpigmentet til retikuloendotelialsystemet. Der kan den brytes ned og utskilles av nyrene. Dermed har haptoglobin også en antibakteriell effekt. Samtidig som hemoglobin er bundet til proteinet, er det ikke lenger tilgjengelig som et substrat for mikroorganismer under infeksjoner. Betaglobuliner dekker 12 prosent av det totale proteininnholdet. En viktig representant for denne gruppen er globulinet transferrin. transferrin er et transportprotein for jern, som har en toksisk effekt i ubundet form. Også viktig er den såkalte fibrinogen. fibrinogen er ansvarlig for blodpropp. Den lukkes åpen sår ved å danne et fibrin-nettverk. Gamma-globuliner inkluderer den såkalte immunoglobuliner. De dekker omtrent 16 prosent av proteininnholdet i blodplasma. Disse globulinene dannes i plasmaceller og frigjøres derfra i blodet. En viktig rolle spilles for eksempel av immunglobulin M. Det er ansvarlig for den første antistoffresponsen til immunsystem. Immunoglobulin A utskilles primært som antistoffer in kroppsvæsker å sloss patogener der.

Sykdommer

A tilstand kalt alfa-1 antitrypsinmangel er en arvelig sykdom. Hos berørte individer, globulinet alfa-1-antitrypsin er ikke produsert riktig i leveren og kan dermed ikke transporteres inn i blodet. Som et resultat, trypsin hemmes ikke lenger i funksjonen og angriper kroppens celler. Denne mangelen skader primært lungene og leveren. En økning eller reduksjon av globuliner i menneskekroppen kan gi en indikasjon på forskjellige sykdommer. En økning i alfa-1 globuliner kan forekomme blant annet i akutte infeksjoner, vevsskader, revmatiske sykdommer, hjerte angrep, inflammatoriske tarmsykdommer eller svulster. Hvis redusert, lever betennelse kan være tilstede i tillegg til alfa-1 antitrypsinmangel som allerede er beskrevet. Alpha-2-globuliner økes i akutte inflammatoriske faser i kroppen, men kan også forekomme i forbindelse med nyre sykdommer. Mangel på alfa-2-globulin trenger ikke å ha klinisk relevans, men kan forekomme i nærvær av underernæring eller ødeleggelse av røde blodlegemer. Et for høyt beta-globulinnivå kan indikere betennelse, levercirrhose, jernmangel, eller høyt kolesterol, blant andre forhold. En lav konsentrasjon i blodet kan oppstå med underernæring. I tillegg mennesker som lider av autoimmune sykdommer kan ha lave beta-globulinnivåer. Hvis gammaglobulin er forhøyet, er det sannsynligvis en allerede langvarig betennelse i kroppen. I tillegg produseres disse globulinene i brystkreft. En reduksjon i gammaglobulinnivåer kan indikere en medfødt lidelse i immunsystem. I tillegg kan pasienter ha lave gammaglobuliner etter kjemoterapi.