På idiopatisk lungefibrose (også kalt idiopatisk lungefibrose eller IPF), bindevev dannes ukontrollert i lungene. Resultatet er sterkt svekket lunge funksjon. Det er ingen kjent årsak til sykdommen.
Hva er idiopatisk lungefibrose?
idiopatisk lungefibrose er en kronisk lunge sykdom og en form for lungefibrose. Årsaken til sykdommen er ikke kjent. Derfor kalles det "idiopatisk" (fra greske idioer - "selv" og patos - "lidelse"). Det er sakte progressivt. Som et resultat av overdreven reparasjonsmekanismer, mer og mer bindevev dannes i lungene etter hvert som sykdommen utvikler seg (fibrosing sykdom). Som et resultat av dette lunge vev blir stadig stivere og mister elastisitet. Som et resultat, lungefunksjon og spesielt oksygen opptak i blod er begrenset. Idiopatisk lungefibrose er sjelden og rammer menn litt oftere enn kvinner. Det diagnostiseres vanligvis etter fylte 60 år. Barn blir ikke berørt. Sammenlignet med andre former for lungefibrose har idiopatisk lungefibrose raskere forløp. Terapier er også forskjellige.
Årsaker
Årsakene til idiopatisk lungefibrose er ukjente. Risikofaktorer inkluderer eldre alder og røyking. Genetiske faktorer, det vil si tilfeller av idiopatisk lungefibrose hos de pårørende, ser også ut til å spille en rolle. Den fulle genetiske bakgrunnen er imidlertid ikke klar ennå. I sykdommen kjører en naturlig reparasjonsmekanisme i lungen ukontrollert:
Arrlignende bindevev dannes som svar på små skader i alveolene (luftsekkene). Ved idiopatisk lungefibrose skjer dette patologisk og det dannes en overdreven mengde bindevev. Som et resultat blir lungene mindre og mindre utvidbare, og lungefunksjonen blir mer og mer begrenset.
Symptomer, klager og tegn
Idiopatisk lungefibrose har en snikende begynnelse og utvikler seg ofte uten symptomer i begynnelsen. Bare når det skrider frem, vises symptomer som ligner på andre former for lungefibrose og hjerte feil blant andre. Pasienter lider av kortpustethet. Dette er opprinnelig spesielt merkbart under anstrengelse, men oppstår senere også i hvile. I tillegg kan luftveiene økes. Pasienter lider ofte av en vedvarende hoste som reagerer dårlig på hostedempende midler. En fjerdedel av pasientene tilstede med trommestikkfinger. Nedsatt lungefunksjon resulterer i mangel på oksygen, som kan føre til symptomer som tretthet, et blått skjær på leppene og fingrene, nedsatt matlystog vekttap.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Diagnosen idiopatisk lungefibrose kan bare stilles hvis ingen årsak for sykdommen er identifisert. Derfor er mulige årsaker til symptomene først utelukket i a medisinsk historie intervju. Blant annet er det viktig å vite om pasienten har hatt kontakt med potensielle utløsere i sitt private eller profesjonelle liv og om pasienten tar medisiner som kan utløse lungefibrose. Når du lytter til lungene, kan legen høre rales når puste i. Disse lydene forekommer først bare i de nedre delene av lungene, men etter hvert som sykdommen utvikler seg, forekommer de også i andre områder av lungene. Bildebehandlingsteknikker brukes i videre diagnose. Røntgen og CT (datatomografi) skanninger av brystet viser karakteristiske unormale strukturer i lungevevet og nedsatt lunge volum. I tidlige stadier av sykdommen blir disse endringene lettere sett på CT enn på røntgen. Hvis CT-funnene ikke er avgjørende, en lunge biopsi kan være nødvendig for å bekrefte diagnosen. Dette innebærer å ta vevsprøver fra lungene, som deretter blir evaluert under mikroskop for sykt vev (pathistologisk). En bronkial skylling kan brukes til å ekskludere differensialdiagnoser. Dette innebærer å skylle lungene med en løsning, som deretter aspireres og undersøkes for spesifikke celleforekomster (cytologisk). EN lungefunksjonstest avslører nedsatt lungeytelse. Differensialdiagnoser bør utelukke andre former for lungefibrose, medikamentindusert lungeskade, KOLS (kronisk obstruktiv lungesykdom), organisering lungebetennelse, diffus alveolær skade og kollagenose (bindevevssykdom). Idiopatisk lungefibrose begynner snikende. Imidlertid utvikler den seg raskere enn andre former for lungefibrose og har en dårligere prognose. I gjennomsnitt lever de berørte i tre år etter diagnosen. Bare 20 til 40 prosent av pasientene lever i fem år eller lenger etter diagnosen. Dødelighetsgraden er 70 prosent. Imidlertid kan sykdomsforløpet variere sterkt fra pasient til pasient. Årsakene til dette er ikke kjent. Idiopatisk lungefibrose kan også favorisere andre lungesykdommer og infeksjoner, som igjen kan føre til akutt forverring av lungefibrose. Den utvikler seg enda raskere med plutselig massiv forverring av lungefunksjonen og kan være dødelig.
Komplikasjoner
Lungfibrose resulterer vanligvis i redusert lungefunksjon. Dette kan føre til forskjellige symptomer hos pasienten og i de fleste tilfeller reduserer livskvaliteten til den berørte personen. Pasientens evne til å takle stresset reduseres sterkt av lungefibrose, som blir tydelig i form av tretthet. Pasienter lider av kortpustethet, noe som ofte fører til panikk anfall eller svette. Hjerte problemer kan også føre til, og i verste fall kan pasienten dø av hjertedød. Trøtthet og vekttap forekommer. På grunn av underforsyningen til oksygen, Indre organer og ekstremiteter kan bli skadet eller dø helt. Videre er det en økning i luftveiene og en alvorlig hoste. Som regel oppstår komplikasjoner når behandling av lungefibrose begynner sent. Dette gjøres ved hjelp av medisiner og kan begrense symptomene. I alvorlige tilfeller, transplantasjon av en lunge er nødvendig for å holde pasienten i live. I noen tilfeller er forventet levealder begrenset og redusert av lungefibrose.
Når bør du oppsøke lege?
Idiopatisk lungefibrose forårsaker i utgangspunktet ikke bestemte symptomer og symptomer. En lege bør konsulteres hvis det er plutselig kortpustethet eller vedvarende hoste som ikke kan tilskrives noen spesifikk årsak. Det er nødvendig med medisinsk rådgivning når alvorlig tretthet og ytre endringer er lagt til. Personer som merker blå misfarging av lepper og fingre eller vekttap, bør få dette avklart umiddelbart. Hvis trommelstikkfinger oppstår, bør lege kontaktes samme dag. Dette gjelder spesielt hvis risikofaktorer slik som alkohol og nikotin bruk eller eldre alder er lagt til. Det er også økt risiko for å utvikle idiopatisk lungefibrose etter langvarig lungesykdom. Hvis komplikasjoner som vedvarende puste problemer eller alvorlig tretthet oppstår, er et besøk på sykehuset indikert. Ved nedsatt bevissthet og akutt åndedrettsnød må legen tilkalles. Behandlingen bør gis av primærlegen eller av en lungespesialist. Avhengig av årsaken, kan en kardiolog også konsulteres.
Behandling og terapi
Behandling av idiopatisk lungefibrose har ikke avgjørende betydning for den berørte personens overlevelse og livskvalitet. Mens andre former for lungefibrose kan behandles med kortikosteroider og immunsuppressive, reagerer ikke idiopatisk lungefibrose på disse medisinene. Terapi av sykdommen har som mål å bremse eller, hvis mulig, stoppe den patologiske dannelsen av bindevev. Videre symptomatisk terapi brukes til å behandle pasientens symptomer. I avanserte stadier, langsiktig terapi med oksygen er nødvendig. I passende tilfeller, lungetransplantasjon kan utføres som en siste utvei. I denne prosedyren erstattes den sykes lunge fullstendig av en donorlunge.
Utsikter og prognose
Idiopatisk lungefibrose er preget av rask progresjon av fibrose. Dermed har den den dårligste prognosen blant alle former for lungefibrose. I motsetning til andre former for lungefibrose er årsaken til den idiopatiske varianten ukjent. Dermed kan ingen underliggende sykdom behandles for å stoppe utviklingen av sykdommen. Ulike medisiner kan redusere utviklingen av sykdommen, men det er fremdeles ingen langsiktige resultater som tillater en pålitelig prognose. Det er ikke mulig å kurere idiopatisk lungefibrose; i beste fall kan symptomene forbundet med behandlingen lindres. Som et resultat av bindevevsmodelleringen av lungene, kan det oppstå forskjellige komplikasjoner som forverrer prognosen betydelig. Disse inkluderer endringer i hjerte som fører til rett hjertesvikt som et resultat av økningen i trykk i lungesirkulasjon i løpet av sykdommen. Dødeligheten ved idiopatisk lungefibrose er rundt 70 prosent. Etter diagnose lever pasienter med idiopatisk lungefibrose i omtrent tre år. Den 5-årige overlevelsesraten er mellom 20 og 40 prosent. Dette betyr at 20 til 40 av 100 pasienter fortsatt er i live fem år etter diagnosen. Imidlertid er livskvaliteten betydelig begrenset, spesielt i avanserte stadier av sykdommen. For eksempel er pasienter ofte avhengige av langvarig oksygenbehandling eller må vente på en donorlunge for organtransplantasjon.
Forebygging
Andre former for lungefibrose kan forhindres ved å unngå deres respektive utløsere. Fordi det ikke er noen kjente årsaker ved idiopatisk lungefibrose, er dette ikke mulig i dette tilfellet. Derimot, røyking regnes som en risikofaktor som kan unngås.
Følge opp
Oppfølgingsbehandling av idiopatisk lungefibrose handler om å bremse den progressive videreutviklingen av bindevevet. Dette kan bare gjøres i sammenheng med medisinsk behandling. Pasienter trenger derfor langvarig medisinsk behandling som inkluderer regelmessige kontroller. Selv om det ikke er noen spesifikke forslag til selvhjelp, kan de berørte stoppe røyking for å beskytte deres organisme. Hvis andre triggere for symptomene som er kjent er kjent, bør disse også unngås så mye som mulig. Medisinsk behandling bør følges nøyaktig i henhold til legens anbefalinger i løpet av etterbehandlingsfasen. Videre bør de berørte ta vare på å ikke anstrenge seg for mye fysisk. Puste vanskeligheter kan indikere en infeksjon i lungene, og det er derfor et tidlig besøk hos legen anbefales. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, bør familiemedlemmer og venner vite om det, slik at de kan hjelpe om nødvendig. Kjærlig omsorg styrker pasienten og sørger for en forbedring i Helse. Om nødvendig er psykologisk støtte også nyttig. Kontakt med andre pasienter har også en positiv effekt på pasientens humør og restitusjon.
Hva du kan gjøre selv
Som regel er det ingen alternativer for selvhjelp tilgjengelig for den berørte personen med denne sykdommen. Av denne grunn er pasienter alltid avhengige av medisinsk behandling. Derimot, røyking kan være en risikofaktor for sykdommen, så den berørte personen bør avstå fra å røyke. Hvis en annen utløser er kjent, som fører til symptomene på sykdommen, må den også unngås. Pasienter er avhengige av å ta medisiner. Fysisk anstrengende aktiviteter må unngås i deres daglige liv. Risikoen for infeksjoner og betennelser i lungene kan også økes, slik at en lege alltid bør konsulteres umiddelbart hvis det oppstår pusteproblemer. I alvorlige tilfeller stoler pasientene på støtte fra venner og familie. I dette tilfellet har varmhjertet omsorg en positiv effekt på sykdomsforløpet. Ved lungetransplantasjon kan psykologisk støtte være nødvendig. Dette kan også gis av familiemedlemmer og av venner, og kontakt med andre pasienter kan også ha en positiv effekt på pasientens psykologiske tilstand.
