Produkter
Ivacaftor ble godkjent av FDA og EMA i 2012 og av Swissmedic i 2014 i filmdrasjert tablettform (Kalydeco). Også tilgjengelig er en fast kombinasjon med lumakaftor (Orkambi). I 2016 ble det også godkjent et granulat. I 2018 kom kombinasjonen med tezacaftor ble godkjent i USA og EU (Symdeko, Symkevi). I 2020 ble endose kombinasjon med tezacaftor og elexacaftor ble lagt til (Trikafta).
Struktur og egenskaper
Ivacaftor (C24H28N2O3, Mr = 392.49 g / mol) er et oksokinolin-karboksamid. Den eksisterer som en hvit pulver som er praktisk talt uløselig i Vann.
Effekter
Ivacaftor (ATC R07AX02) er en forsterker av cystisk fibrose transmembran conductance regulator (CFTR) protein. Denne kloridkanalen er lokalisert på overflaten av mange epitelceller i forskjellige organer. Mutasjoner i CFTR-genet er ansvarlige for utviklingen av cystisk fibrose. Ivacaftor øker kloridtransport ved å påvirke gating, og øker dermed sannsynligheten for at kloridioner vil strømme gjennom kanalen.
Indikasjoner
For behandling av pasienter med cystisk fibrose med visse mutasjoner i CFTR-genet. Mutasjonen må bekreftes med en diagnostisk test før behandling.
Dosering
Ifølge produktresuméet. Legemidlet tas to ganger daglig med 12 timers mellomrom med et måltid som inneholder fett (f.eks. egg, smør, peanøttsmør, pizza). Dette forbedres absorpsjon med en faktor på 2 til 4.
Kontraindikasjoner
- overfølsomhet
For fullstendige forholdsregler, se stoffetiketten.
Interaksjoner
Ivacaftor er et substrat av CYP3A4 / 5, og samtidig administrasjon av CYP-hemmere eller indusere resulterer i relevant legemiddel interaksjoner. Ivacaftor er en hemmer av CYP3A4 og P-glykoprotein og kan således påvirke farmakokinetikken til andre narkotika.
Skadevirkninger
Den vanligste mulige skadevirkninger inkludere hodepine, øvre luftveier infeksjon, nesestopp, kvalme, utslett, rhinitt, svimmelhet, leddsmerterog bakterie i sputum.
