Pulmonal vene malocclusion: Årsaker, symptomer og behandling

lunge~~POS=TRUNC blodåre malokklusjon er en forstyrrelse i lungefunksjonen. Blood pumpes vanligvis fra venene til lunge inn i atriet på venstre side. Imidlertid i lungene blodåre malokklusjon, den blod feilaktig går til høyre side av hjerte, så den vanlige strømmen blir forstyrret.

Hva er lungevene malperfusjon?

Hvis individer lider av lunge blodåre malperfusjon, blod transporteres til høyre forkammer av hjerte. I prinsippet er dette blod som allerede har blitt oksygenert av lungene. Normalt kommer blodet inn i venstre side. Derfra strømmer den inn i den såkalte aorta og blir til slutt pumpet tilbake i sirkulasjonssystemet. Ved misdannelser i lungevene kommer imidlertid blodet inn på høyre side. I utgangspunktet er det forskjellige former for misdannelser i lungevene, som primært refererer til de forskjellige alvorlighetsgraden av sykdommen. Dermed er det delvis og total lungevanskeloklusjon så vel som det såkalte scimitar syndromet.

Årsaker

Pulmonal vene malocclusion er en medfødt lidelse som utvikler seg hos fostre mens de fremdeles er i livmoren. I noen tilfeller kan imidlertid tilstand blir oppdaget senere eller bare ved en tilfeldighet.

Symptomer, klager og tegn

Symptomene og klagene som oppstår som en del av lungevene-maloklusjon, varierer primært avhengig av den spesielle formen og alvorlighetsgraden av lungevene-maloklusjon som er tilstede i hvert tilfelle. Total maloklusjon i lungevene representerer en veldig alvorlig form for sykdommen. Sykdommen kalles også Total Anomalous Pulmonary Venous Connection. Fra dette begrepet er avledet TAPVC, som også kan brukes i medisinsk sjargong i dette landet. I total unormal pulmonal venøs forbindelse, alle venene i lungene kobles til sirkulasjon, som er på høyre side. Det involverer fire lungeårer. Av denne grunn er det en total lungevene mis-åpning. Avhengig av den individuelle manifestasjonen av sykdommen, åpner venene seg i forskjellige områder. Dermed åpninger i høyre forkammer, den overlegne eller underordnede hule venen, og den såkalte levervenen er mulig. Hvis delvis lungevene er utilstrekkelig, er bare en viss andel av venene i lunge ender i feil område. I tillegg, i delvis lungevene maloklusjon, vanligvis bare en lunge er rammet av sykdommen. Dette viser at delvis lungevene maloklusjon er langt mer vanlig på venstre side enn til høyre, med et forhold på ca 1: 2. I dette tilfellet åpner venene seg enten inn i høyre forkammer, overlegen vena cavaog i sjeldne tilfeller den nedre vena cava. I tillegg er det ofte en defekt i atrialseptumet. Denne lidelsen kan også refereres til med forkortelsen ASD. Siden noen av venene i lungene åpner seg i feil områder, pumpes for mye blod til høyre side av hjerte. Dette er oksygen-beriket blod, som legger stor belastning på det rette hjertet. Svekkelsen påvirker spesielt ventrikkelen og tilsvarende atrium. De volum blod er for stort på dette punktet, så hjertet blir utsatt for betydelig belastning. I tillegg er blodtilførselen til lungene større enn vanlig. Hvis lungedefekten oppstår i barndom, de berørte pasientene lider vanligvis ikke av symptomer og viser normal treningskapasitet. Hjertedefekten oppdages vanligvis bare ved en tilfeldighet under legenes avtale. Avhengig av den nåværende formen og typen av lungevene maloklusjon, den terapeutiske målinger som brukes også endre.

Diagnose og sykdomsprogresjon

Diagnose av maloklusjon i lungevene er basert på ulike undersøkelsesteknikker som behandlende lege bruker etter å ha tatt en medisinsk historie. For det første spiller intervjuet med pasienten en viktig rolle, med fokus på beskrivelsen av symptomer og livsstil. Når legen har fått tilstrekkelig informasjon om pasienten og de viste symptomene, begynner han å utføre videre undersøkelse målinger. Ofte brukes for eksempel en EKG-undersøkelse. Resultatet viser vanligvis overdreven stresset på riktig hjerte. Et ekkokardiogram avslører ofte en utvidelse av ventrikkelen på høyre side. I tillegg indikerer resultatene utvidelse av lungestammen. Røntgen undersøkelser viser økt blodstrøm til lungene og utvidelse av hjertet. Dette er imidlertid ofte bare mildt. Andre mulige undersøkelsesmetoder inkluderer hjerte- og hjertekateterisering. Dette gjør at venene i lungene så vel som områdene i åpningene deres blir tydeligere visualisert.

Komplikasjoner

I verste fall kan lungevene maloklusjon føre til den berørte personens død. Derfor må det behandles av en lege i alle fall, siden det ikke vil være noen selvhelbredelse i denne sykdommen. Hjertet er sterkt stresset av det høye oksygen innhold i blodet, slik at hjertesvikt kan oppstå. I dette tilfellet dør pasienten vanligvis. Videre er pasientens treningstoleranse også betydelig redusert på grunn av lungeforstyrrelsen, og de fleste lider av konstant tretthet. Hos barn kan denne klagen derfor føre til forsinket og begrenset utvikling. Uten behandling resulterer den betydelige overbelastningen i hjertet i redusert forventet levealder for den berørte personen. Diagnosen er imidlertid relativt enkel å stille. Det videre løpet av sykdommen avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av symptomene. Som regel er kirurgisk inngrep nødvendig i maloklusjon i lungevene for å løse symptomene. Det er ingen spesielle komplikasjoner, og sykdomsforløpet er vanligvis positivt. Pasientens forventede levealder reduseres heller ikke hvis behandlingen lykkes.

Når skal man gå til legen?

Personer som lider av luftveissykdommer eller uregelmessigheter i hjerterytmen, bør oppsøke lege. En generell følelse av ubehag, en følelse av sykdom eller indre svakhet er tegn på inkonsekvenser som må avklares. Redusert ytelse, mangel på styrke, eller problemer med å utføre daglige oppgaver, bør undersøkes og behandles. I mange tilfeller forblir lungedysfunksjon asymptomatisk i lang tid. Dette gjør det vanskelig å stille en diagnose og forsinker starten på behandlingen. Hvis den vanlige motstandsdyktigheten til den berørte personen avtar, eller de vanlige fysiske aktivitetene så vel som sportsaktivitetene kun kan utføres i begrenset grad, bør det foretas et kontrollbesøk hos en lege. I tilfelle søvnforstyrrelser, hjertebank eller abnormiteter i blodtrykk, anbefales det å søke medisinsk avklaring av symptomene. Hvis det er en følelse av press i brystet, puste virker vanskelig eller vedkommende synes det er vanskelig å puste dypt, bør lege konsulteres. Konsultasjon med lege kan også finne sted i tilfelle en diffus følelse av inkongruitet. Hvis oppfatninger ikke kan klassifiseres, hvis angst begynner, eller hvis sirkulasjonsforstyrrelser oppstår, er det tilrådelig å besøke legen. I tilfelle avbrudd i oppmerksomheten, et økt behov for søvn, tretthet eller lett utmattbarhet, er det nødvendig å diskutere symptomene med en lege. En indre rastløshet, hodepine eller en følelse av varme som ikke kan forstås, bør også undersøkes av en lege.

Behandling og terapi

Behandling av lungevene malokklusjon avhenger først og fremst av lidelsen. Total lungevanskelosjon krever kirurgisk inngrep, som vanligvis utføres så snart som mulig etter at diagnosen er stilt. Dette innebærer bruk av det som er kjent som en hjerte-lungemaskin. Kirurgi er også vanligvis nødvendig for delvis lungevene malperfusjon. Blod fra lungene ledes gjennom såkalte flekker inn i atriet på venstre side.

Utsikter og prognose

Misdannelse i lungevene kan vanligvis behandles vellykket med kirurgi. Berørte barn blir friske etter intensiv medisinsk behandling terapi og fortsette å utvikle seg uten avvik i 90 prosent av alle tilfeller. Sykdommen er medfødt. Vitenskapelige fremskritt tillater svært gode kurmuligheter. Regelmessige kontroller er nødvendige som en del av oppfølgingsomsorgen, som også bør følges i voksen alder. I omtrent ett av ti tilfeller lykkes ikke den første kirurgiske inngrepet. Først vil legene prøve å utvide fartøy en gang til. EN hjertekateter er egnet for dette formålet. Hvis dette ikke lykkes, er utsiktene veldig dårlige. En annen operasjon medfører betydelig risiko. Man kan vanligvis forutse et dødelig utfall. I prinsippet kan det også tenkes tilfeller der en diagnose ikke finner sted. Da er omfanget av misdannelser i lungevene avgjørende for forventet levealder. Den totale uttrykksformen fører ofte til tidlig spedbarnsdød i lys av svakhet i luftveiene og mottakelighet for infeksjoner. Den delvise misdannelsen i lungevene kan eksistere uoppdaget i årevis. Subjektivt er det da ingen tegn i det hele tatt for den berørte personen. Ofte diagnostiseres mindre progresjon under rutinemessige undersøkelser eller når andre klager er tilstede.

Forebygging

Alternativer for forebygging av maloklusjon i lungevene eksisterer ikke fordi tilstand er medfødt.

Oppfølgingsbehandling

Som regel er maloklusjon i lungevene en alvorlig og, enda viktigere, livstruende sykdom som i alle tilfeller må undersøkes og behandles av en lege. Hvis det oppstår uvanlige symptomer eller tegn utenfor regelmessige kontrollbesøk, bør lege konsulteres umiddelbart. De fleste berørte individer lider av alvorlig puste vanskeligheter på grunn av maloklusjon i lungevene, noe som kan føre til permanent tretthet og utmattelse. Som et resultat er de fleste som ikke klarer å delta aktivt i hverdagen. De anbefales å unngå stressende eller fysisk krevende aktiviteter. Noen ganger fører denne ufrivillige nedleggelsen til psykologiske forstyrrelser. Oppmuntrende samtaler med slektninger eller venner kan bidra til å gjøre det lettere å takle sykdommen. Om dette kan føre til en fullstendig kur, kan ikke forutsies universelt.

Hva du kan gjøre selv

Pasienter med maloklusjon i lungevene lider av betydelig redusert fysisk kapasitet og er derfor spesielt forsiktige med å opprettholde tilstrekkelige og regelmessige hvileperioder og for å unngå å overanstrenge seg fysisk. Utøvelsen av sportsaktiviteter bør alltid koordineres med den behandlende legen, og visse typer sport bør unngås helt. For de berørte er det viktig å ta vare på lungene og unngå luftveisinfeksjoner. Dette gjelder spesielt under forberedelse til kirurgi for å reparere maloklusjon i lungevene. For å støtte suksessen med operasjonen prøver pasienter å styrke deres immunsystem og spis en balansert kosthold i forkant av prosedyren. Kontakt med potensielt forurenset luft samt røyking må unngås for enhver pris. Umiddelbart etter operasjonen for å korrigere maloklusjon i lungevene, får pasienter intensiv medisinsk behandling og må følge alle instruksjonene gitt av legene. Så snart pasientene kommer tilbake for å bo hjemme etter den kirurgiske prosedyren, er det lite i veien for et liv uten sykdommen. Under helingsprosessen tar pasientene imidlertid hensyn til de foreskrevne hvileperioder og unngår fysisk stresset eller til og med overanstrengelse. Det livslange frafallet av røyking anbefales og reduserer risikoen for komplikasjoner.