Myelodysplastisk syndrom: Eller noe annet? Differensialdiagnose

Blood, bloddannende organer-immunsystem (D50-D90).

  • Aplastisk anemi - form for anemi (anemi) preget av pancytopeni (reduksjon av alle celleserier i blod; stamcellesykdom) og samtidig hypoplasi (funksjonshemning) av beinmarg.
  • Ervervet isolert aplastisk anemi ("Ren-rød-celle-aplasi") - spesiell form for aplastisk anemi: bare antall erytrocytter er redusert.
  • Hypersplenia syndrom - hyperfunksjon av milt assosiert med mangel på blod celler og beinmarg spredning.
  • Immune trombocytopeni (idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP); synonymer: Immun trombocytopeni; purpura haemorrhagica; trombocytopen purpura; autoimmun trombocytopeni; immun trombocytopen purpura; påvirker primært barn).
  • Beinmarg skade, næringstoksisk - pga alkohol, føre, ikke-steroide betennelsesdempende narkotika (NSAIDs).
  • Medfødte (medfødte) dyserythropoietiske anemier.
  • Megaloblastisk anemi (mangel på vitamin B12 or folsyre).
  • Monocytose av andre generasjoner (årsak).
  • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) - ervervet sykdom i hematopoietisk stamcelle forårsaket av en mutasjon av fosfatidylinositolglykan (PIG) ​​A gen; preget av hemolytisk anemi (anemi på grunn av forfall av røde blodlegemer), trombofili (tendens til trombose) og pancytopeni, dvs. dvs. mangel på hematopoiesis i alle tre celleserier (tricytopeni), dvs. leukocytopeni (reduksjon av hvite blodceller), anemi og trombocytopeni (reduksjon av blodplater), er preget.
  • Reaktive benmargsendringer - på grunn av sepsis (blodforgiftning), kroniske infeksjoner, AIDS.

Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).

Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99).

  • HIV /AIDS (→ reaktive beinmargsskader).
  • Sepsis (→ reaktive benmargsendringer).
  • Virusinfeksjoner (HIV, parvovirus B19 og andre) (→ reaktive benmargsendringer).

Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).

  • Akutte leukemier - spesielt erytrrolukemi, FAB-M6.
  • Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) av andre generasjoner.
  • Hårete celle leukemi - kronisk lymfoproliferativ sykdom fra gruppen av ikke-Hodgkins lymfomer.
  • Klonal hematopoiesis av ubestemt potensial (CHIP); prevalens (sykdomsforekomst) øker med alderen og er ca. 10% i det 8. tiåret; risiko for progresjon (“progresjon”) til hematologisk neoplasi 0.5-1% per år; CHIP er definert av:
    • Påvisning av klonal hematopoiesis (somatisk mutasjon); dvs. påvisning av en somatisk mutasjon assosiert med hematologisk neoplasi og med en allelfrekvens på minst 2%.
    • Fraværet av dysplasi av hematopoiesis i benmargen.
    • Fraværet av spredning i beinmargen

    Cytopenier i perifert blod kan være eller ikke være til stede. Må utelukkes:

    • Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH; se ovenfor).
    • Monoklonal gammopati av usikker betydning (MGUS) - precancerous tilstand for lymfoproliferative lidelser som myelomatose eller Waldenströms sykdom; paraproteinemia med monoklonale IgM globuliner uten histologisk infiltrasjon av benmargen med plasmaceller eller lymfom celler (dvs. ingen plasmacytoma / myelomatose eller Waldenströms sykdom); i USA, monoklonal gammopati av uklar betydning (MGUS) er funnet hos 3.2% av de over 50 år og 5.3% av de over 70 år; utvikler seg til lymfoproliferativ sykdom i 1.5% av tilfellene per år Merk: MGUS kan vedvare i mer enn 30 år før klinisk sykdom utvikler seg; hos disse pasientene kan en ekstra jag, "M-gradienten", sees i gammaglobulinregionen. Dette indikerer spredning av cellekloner i benmargen.
    • Monoklonal B-lymfocytose (MBL).
  • Myeloproliferative lidelser - kronisk myeloid leukemi (CML), osteomyelofibrose (OMF; myeloproliferativt syndrom).

Medisiner

  • immunsuppressive
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAID)
  • Cytostatika

Lengre