Omskrevet sklerodermi, eller morphaea, er navnet gitt til en betennelse-i slekt hud sykdom som sannsynligvis kan tilskrives en funksjonsfeil immunsystem og som generelt rammer flere kvinner enn menn. Fordi årsaken til sykdommen ennå ikke er fastslått, begrenset sklerodermi kan bare behandles symptomatisk.
Hva er morphaea?
Omskrevet sklerodermi (morphaea) er en betennelsessykdom assosiert med herding (sklerose) av berørte områder av hud. Generelt skilles det mellom den begrensede varianten, som hovedsakelig påvirker overkroppen, den spredte varianten, som hovedsakelig manifesterer seg på overkroppen og i korsryggen og / eller lår områder, og den lineære formen med båndlignende hudforandringer på ekstremiteter og den dype formen med involvering av subcutis (underhud) og fascia (morphea profunda). Opprinnelig manifesteres morphaea av betennelse, som ofte forårsaker rød-lilla hud misfarging. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir cellene i bindevev produsere mer kollagen fibre, noe som får de berørte områdene til å tykne og stivne, mens antallet mindre blod fartøy avtar. Som regel forekommer atrofi (vevstap) og et porselenlignende utseende av huden med hvit misfarging og tap av den karakteristiske overflatelindringen av epidermis. I mange tilfeller forårsaker atrofi også redusert antall hår follikler og sebaceous og svettekjertler. Områder i huden som er rammet av omskridende sklerodermi blir tørre, kan bli stramme og / eller kløende.
Årsaker
Årsaken og etiologien til morphaea er ikke bestemt. Det mistenkes at sykdommen er forårsaket av dysregulering av immunsystem (autoimmun sykdom). Som et resultat av denne dysreguleringen, det menneskelige immunsystem er rettet mot kroppens egne strukturer, som antagelig skader de små blod fartøy av dermis. Cellene i de berørte hudområdene syntetiserer proinflammatoriske messenger stoffer og vekstfaktorer, som stimulerer cellene i bindevev å produsere mer kollagen fibre. Som et resultat, det normale balansere av dannelse og nedbrytning av disse fibrene er svekket, siden den økte dannelsen av kollagen fibre blir matchet av redusert nedbrytning. De bindevev fibre akkumuleres i hudområdene som er rammet av omskridende sklerodermi, forårsaker herding (sklerose) og tap av fleksibilitet.
Symptomer, klager og tegn
Klagene og symptomene på omskriptenøs sklerodermi avhenger av om det er den begrensede, formidlede, lineære eller dype formen av sykdommen. Symptomer på all omskrevet sklerodermi er definert av avgrensede, tydelig avgrensede hudforhøyelser på forskjellige steder. Opprinnelig tegn på betennelse og hevelse kan bli lagt merke til på de berørte hudstedene. Området kan være rødlig. De tidlige tegnene antyder ikke at det er en form for sklerodermi. Etter flere uker følger de neste symptomene. Huden i samme område blir stadig hardere. Dette kan også ledsages av en merkbar fortykning av hudlagene. Om den berørte personen merker krympingen av de mindre blod fartøy er tvilsom. Det er mye mer sannsynlig at de vil merke et porselenlignende utseende som de berørte hudområdene nå får. Overhuden atrofi. Den har ikke lenger sin vanlige overflatestruktur. Den virker hvitaktig, tynn og glatt. I tillegg til disse symptomene på circumscritic scleroderma, håravfall eller kløe kan forekomme i de berørte hudområdene. Dette er tegn på at hår follikler, talgkjertler or svettekjertler er også påvirket av omskripten sklerodermi. Huden virker tørr. Hvis inflammatoriske prosesser fortsatt er tilstede i huden, kan det dannes en rød-lilla ring rundt det berørte området av huden.
Diagnose og forløp
I alle tilfeller kan circumscritic scleroderma diagnostiseres på grunnlag av kliniske symptomer. Bekreftelse av diagnosen er basert på en biopsi av de berørte hudområdene etterfulgt av histologisk undersøkelse. Dette tjener også til å skille den fra systemisk sklerodermi, der bindevevet i Indre organer og i mange tilfeller er også ansikt og hender påvirket. Raynauds syndrom indikerer systemisk sklerodermi og betraktes som et utelukkelseskriterium for morphaea. Sonografi (ultralyd) kan også brukes til å bestemme tykkelsen på de berørte hudområdene. Omskrevet sklerodermi kan stagnere innen 3 til 5 år, slik at ingen nye foci utvikler seg. Imidlertid viser områder som er rammet av morphaea vanligvis bare en liten tendens til å forbedre seg.
Komplikasjoner
I denne sykdommen lider vanligvis berørte individer av forskjellige hudklager. Uansett har de en negativ effekt på estetikken til de berørte, slik at de fleste pasienter føler seg ukomfortable med klagene, lider av mindreverdighetskomplekser eller redusert selvtillit. Psykologiske plager oppstår derfor ikke sjelden med denne sykdommen. Huden selv er rød og herdet. Videre er det også hevelse på huden og i mange tilfeller alvorlig håravfall. De som er rammet kan også lide av kløe, som bare forsterkes ytterligere ved å skrape. I de fleste tilfeller er det ingen selvhelbredelse, slik at medisinsk behandling av sykdommen uansett er nødvendig. Ved hjelp av ulike terapier kan symptomene lindres. Komplikasjoner oppstår ikke. Dessuten, kremer or salver kan være nyttig og ha en positiv effekt på sykdomsforløpet. Forventet levealder påvirkes som regel ikke negativt. Når det gjelder psykologiske plager, er pasienter med denne sykdommen avhengige av psykologisk behandling.
Når skal man gå til legen?
Hvis noen merker herding, fortykning eller misfarging av visse områder av huden, bør han oppsøke lege så snart som mulig. Omskrevet sklerodermi kan gjemme seg bak dette fenomenet. I motsetning til den systemiske formen for sklerodermi, er denne formen begrenset til visse områder av huden. I denne forbindelse er det mer behandlingsbart. Legen kan diagnostisere circumscripte scleroderma eller morphea ved visuell inspeksjon. Det er imidlertid viktig å gjøre alt for å utelukke den systemiske formen for sklerodermi. Dette er fordi det også kan herde organer. Det fører til slutt til døden, noe som ikke er tilfelle for omskridende sklerodermi. Det påvirker også sjelden hender og ansikt, men heller andre områder av kroppen. Samtidig forekomst av Raynauds syndrom foreslår også den systemiske varianten i stedet for sirkumscript sklerodermi. Derfor, hvis herdede hudområder er tilstede på hendene eller ansiktet, og i tillegg hendene er smertefulle og ser ut til å være dårlig perfundert, bør du besøke en hudlege raskere. Om nødvendig vil legen bruke en ultralyd undersøkelse og vevsprøvetaking for å bestemme hvilken form for sklerodermi som er involvert. Om sirkumscripte sklerodermi er en autoimmun sykdom eller ikke, er ennå ikke avklart. Det som imidlertid er klart, er at årsaken til herdingen av huden er betennelse. Denne lokale hudsykdommen kan behandles godt.
Behandling og terapi
På grunn av den uforklarlige etiologien til circumscritic scleroderma, ingen årsakssammenheng terapi eksisterer til dags dato, og terapeutisk målinger, som avhenger av sykdommens form og omfang, er rettet mot å redusere de spesifikke symptomene som er tilstede. Medisinsk og lysterapi målinger har vist seg å være effektive for å lindre symptomene. Anti-inflammatoriske midler som glukokortikoider i form av kremer or salver brukes til å behandle inflammatoriske prosesser. I tillegg lipidpåfyllende salver, kremer or kremer anbefales for grunnleggende pleie av skleroserte hudområder og for å forhindre kløe og mulig følelse av spenning. Eksisterende eller akutte betennelsesreaksjoner kan begrenses med UVA-lys i løpet av lysbehandling. Samtidig, UVA-lys stimulerer syntesen av enzymer som bryter ned det økte kollagenet. I noen tilfeller påføres en psoralenholdig krem på forhånd for å forbedre effekten (PUVA terapi). Mens de rødaktige inflammatoriske hudfargene vanligvis forsvinner og de hvite områdene blir mykere, atrofi og tap av hår follikler kan ikke reverseres av terapiI kliniske studier, sjokk bølgebehandling målinger blir også testet (blant annet på Inselspital i Bern), som ødelegger sklerosert vev for å stimulere blodstrømmen og syntesen av nye blodåre og hudceller. Hvis hudområder i leddregionen påvirkes av morphaea, kan fysioterapeutiske tiltak indikeres for å forhindre leddstivhet (kontraktur).
Forebygging
Fordi etiologien til omskriptenøs sklerodermi ennå ikke er bestemt, eksisterer det ingen forebyggende tiltak. Effektene av omgående sklerodermi kan trolig minimeres ved å unngå faktorer som påvirker immunforsvaret negativt (inkludert stresset, alkohol, nikotin bruk).
Følge opp
Oppfølgingspleie for circumscritic scleroderma er basert på det individuelle symptombildet og sykdomsforløpet. Milde symptomer krever ikke omfattende oppfølging. Sykdommen kan behandles med medisiner og alternative behandlingsmetoder som lysterapi. Som en del av ettervernet blir hudstedene sjekket igjen. Hvis forløpet er positivt, kan pasienten bli utskrevet. En del av ettervernet er også et pasientintervju. Under anamnese diskuteres symptomer og behandlingsmetoder. I tillegg adresserer legen pasientens individuelle spørsmål, for eksempel angående kostnadsdekning eller medfølgende terapeutisk behandling. Spesielt ungdommer som noen ganger lider sterkt av hudforandringer, krever ofte terapeutisk støtte. I den grad sirkulær sklerodermi ikke avtar gjennom konvensjonelle tiltak, må alternative terapeutiske metoder testes. I dette tilfellet utsettes oppfølgingsomsorgen til tilstand er kurert. I sjeldne tilfeller av kronisk sykdom, må den ansvarlige legen besøkes med jevne mellomrom slik at han kan utføre de nødvendige rutinekontrollene. Oppfølgingspleie tilbys av hudlege eller allmennlege. Barn og ungdom blir ofte behandlet av barnelege, som vil sørge for regelmessig oppfølging etter avsluttet behandling.
Hva du kan gjøre selv
Denne diagnosen er veldig bekymringsfull for de fleste pasienter, spesielt hvis de berørte hudområdene er i ansiktet og / eller hendene og dermed synlige for alle. Hvis den stresset blir overdreven, tilrådes psykoterapeutisk tilleggsbehandling. Å delta på en selvhjelpsgruppe kan også hjelpe de berørte. Pasienter kan finne informasjon om sykdommen og om møter i nærheten, for eksempel på selvhjelpsportalen www.sklerodermie-sh.de. Sport gir, så langt sykdommen tillater det, også et bedre humør. Spesielt hvis pasienter er utsatt for depresjon, anbefales det å delta i en lagidrett og påfølgende sosiale sammenkomster. Det er foreløpig ikke sikkert hvordan omskripten sklerodermi kan utvikle seg. Imidlertid, uansett om det er en feil reaksjon av immunforsvaret eller en betennelse i kroppen, bør en vektlagt sunn livsstil tillate kroppen å bedre takle sykdommen. En sunn livsstil inkluderer, i tillegg til den nevnte øvelsen, en valgt, lett kosthold med masse vitaminer og fiber, men med lite sukker og animalsk fett. En vanlig daglig rutine med tilstrekkelig søvn og hvileperioder i tillegg til å avstå fra alkohol og nikotin anbefales også. Sport som f.eks yoga, Pilates eller enda meditasjon kan motvirke stresset, som ellers kan forverre tilstand.
