Paraproteinemia er en tilstand der såkalte paraproteiner er tilstede i blod. Spesielt økes et spesifikt monoklonalt immunglobulin og tilsvarende immunglobulin lette kjeder i blod.
Hva er paraproteinemia?
Paraproteinemias er også kjent som monoklonale gammopatier. De beskriver tilstedeværelsen av et homogent immunglobulin hos mennesker blod. I tidligere tider ble paraproteinemi som ikke var samtidig med myelomatose eller andre klonale lymfoproliferative sykdommer referert til som 'godartet gammopati' eller 'godartet paraproteinemi'. I de siste årene har imidlertid begrepet 'monoklonal gammopati av ubestemt betydning 'har blitt etablert blant leger for disse lidelsene. Forkortelsen for dette begrepet er MGUS og brukes i mange tilfeller. MGUS er definert som en sykdom der individer har et monoklonalt immunglobulin i urinen eller serumet over en lengre periode. Dette immunglobulinet må være konstant konsentrasjon og sykdommen må være asymptomatisk. Det monoklonale immunglobulinet dannes i beinmarg. Ansvarlig for produksjonen er visse plasmaceller som sprer seg sakte og ikke utviser ondartet oppførsel. Svært ofte kan sykdommen diagnostiseres bare etter lang oppfølging.
Årsaker
Paraproteinemias er vanligvis assosiert med forskjellige andre sykdommer og symptomer. Avhengig av den spesielle sykdommen, er årsakene til forekomsten av paraproteinemia også forskjellige. For å få en bedre oversikt over vanlige kliniske bilder og årsakene til dem, er undergrupper blitt dannet. Disse gruppene refererer hver til et protein hvis konsentrasjon overstiger normalverdien av forskjellige årsaker. Undergruppene refererer vanligvis til myelomatose, osteoklastisk myelomatose, IgG-avleiesykdom og Waldenströms sykdom. Andre undergrupper inkluderer Monoklonal gammopati av ukjent betydning og tung kjedesykdom. Det skal bemerkes at noen av disse sykdommene er inkludert i de såkalte ikke-Hodgkin lymfomene.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene og klagene ved paraproteinemia manifesterer seg på mange måter og varierer fra pasient til pasient og avhengig av den underliggende sykdommen. For eksempel er et typisk trekk ved paraproteinemia hyperviskositet i blodet. Viskositeten er mer uttalt enn vanlig på grunn av det økte antallet proteiner i blodet. Som et resultat av slik hyperviskositet er andre symptomer mulige. Disse inkluderer nevropatier, amyloidose og blodkoagulasjon forstyrrelser. I tillegg såkalte forkjølelse agglutininer oppdages noen ganger samtidig. Samtidig er det i sammenheng med paraproteinemia i mange tilfeller en normalmangel immunoglobuliner. Dette kan føre til økt følsomhet for infeksjoner hos de berørte individene. I prinsippet er paraproteinemia til stede når innholdet av plasmaceller i beinmarg celler er høyere enn 30 prosent. Begrepet paraproteinemia brukes også når en svulst sammensatt av plasmaceller oppdages i løpet av et vev biopsi.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Når det gjelder diagnosen paraproteinemia, er det flere alternativer å velge mellom. I prinsippet skal eventuell paraproteinemia oppdaget i utgangspunktet betraktes som henholdsvis multipelt myelom eller plasmacytom, inntil denne mistanken er tilbakevist. Dermed er det nødvendig å kvantifisere immunoglobuliner i både urin og serum. I tillegg må immunfiksering analyseres. i tillegg blodtelling og spesielt stoffene kalsium og kreatinin i serumet må undersøkes. Røntgen undersøkelser inkluderer avbildning av ryggraden, skull og bekken. I visse tilfeller er en MR-undersøkelse av ryggraden indikert. I tilfelle av beinmargen biopsi må utføres. Pasienter må gjennomgå regelmessige kontroller for kontinuerlig å overvåke paraproteiner, samt andre parametere. Spesielt hos yngre pasienter blir beinmargsfunn ofte sjekket årlig. Alle smerte forekommer i muskel-skjelettsystemet bør undersøkes ved hjelp av bildebehandlingsteknikker. Urinprøver er spesielt egnet for diagnostisering av paraproteinemi. Dette er fordi overdreven proteinnivå lett kan oppdages her. Så snart konsentrasjon av visse proteiner i urinen stiger til mer enn ett gram per døgn, kan paraproteinemia antas.
Komplikasjoner
På grunn av paraproteinemia kan berørte personer lide av en rekke medisinske tilstander. Imidlertid er det vanligvis forstyrrelser i blodpropp, slik at blodet blir veldig tyktflytende. Videre pasientens immunsystem er også betydelig svekket, noe som gjør ham mer utsatt for ulike infeksjoner og sykdommer. Det er ikke uvanlig for pasienten lymfe noder for å bli hovne i paraproteinemia og for at den berørte personen skal føle seg syk og utmattet. Videre kan det i verste fall utvikle seg en svulst. Hvis dette forblir uoppdaget og ikke blir behandlet, vil den berørte personen i mange tilfeller dø. Paraproteinemia kan behandles med kjemoterapi eller annen narkotika. Imidlertid er det forskjellige bivirkninger som kan ha en veldig negativ innvirkning på livet til den berørte personen. Stråling eller stamcelletransplantasjon kan også lindre paraproteinemia. Imidlertid må svulsten fjernes ved kirurgi. Dette kan også redusere forventet levealder for den berørte personen. Videre er mange pasienter avhengige av psykologisk behandling hvis depresjon eller andre psykologiske problemer utvikler seg.
Behandling og terapi
I utgangspunktet, terapi av de respektive symptomene er i forgrunnen i paraproteinemias. Den behandlende spesialisten bestemmer seg for det terapeutiske målinger avhengig av den enkelte sak. Målet er å eliminere årsaken til den patologiske økningen i protein. For dette formålet er forskjellige behandlingsalternativer tilgjengelige. Disse inkluderer for eksempel kjemoterapi, bisfosfonatbehandling eller immunmodulering. Stråling terapi, stamcelletransplantasjon og kirurgiske inngrep er også mulig. Dette innebærer kirurgisk fjerning av den proteinproduserende svulsten. Prognosen for sykdommen avhenger av ulike kriterier. For eksempel, hvis mengden paraprotein øker kontinuerlig, forverrer dette prognosen. I sjeldne tilfeller utvikler berørte pasienter Waldenströms sykdom, ondartet ikkeHodgkins lymfom, eller amyloidose.
Utsikter og prognose
Prognosen i paraproteinemia er sterkt avhengig av den utfellende underliggende sykdommen. De fleste pasienter er diagnostisert med kroniske sykdommer som til slutt føre til endringen i blodpropp. Siden de underliggende sykdommene ofte ikke kan helbredes, er de videre utsiktene for utvikling av paraproteinemia ugunstige. Snarere krever berørte individer livslang medisinering for å unngå å utløse akutt Helse forhold. I tillegg kan man forvente sekundære sykdommer. Pasienter med paraproteinemia er ofte mer utsatt for infeksjoner. Organismen som helhet er svekket og kan ikke lenger reagere tilstrekkelig på patogener som vanlig. I tilfelle en svært ugunstig utvikling, utvikler pasienten en svulst. Som et resultat er det en potensiell trussel mot forventet forventet levealder, og evnen til å takle hverdagen er sterkt begrenset. Kreft terapi er nødvendig for å oppnå lindring fra eksisterende symptomer. Til tross for alle anstrengelser ender tumorsykdommen hos de fleste pasienter med tidlig død. Når du lager en prognose, må det også tas i betraktning at psykologiske følgevirkninger kan oppstå på grunn av det emosjonelle stresset forårsaket av den generelle tilstanden til Helse. Disse også føre samlet til en vanskelig videreutvikling og kan være veldig langvarig. I de fleste tilfeller fører dette også til ytterligere forverring av fysisk Helse.
Forebygging
Betong målinger for forebygging av paraproteinemia er ikke kjent i henhold til dagens tilstand av medisinsk forskning. Av denne grunn bør en passende spesialist konsulteres om de minste symptomene eller tegnene på sykdommen. Dette er fordi jo raskere diagnosen stilles, jo gunstigere vil prognosen for paraproteinemia være i noen tilfeller.
Følge opp
I de fleste tilfeller av paraproteinemia, er målinger av en oppfølging er svært begrenset. Ideelt sett bør den berørte personen oppsøke lege på et tidlig stadium, slik at andre komplikasjoner og klager ikke oppstår for den berørte. Jo tidligere en lege blir konsultert, desto bedre er sykdomsforløpet vanligvis. De fleste pasienter er avhengig av fjerning av svulsten. Etter operasjonen skal sengeleie observeres. Anstrengelse eller stressende og fysiske aktiviteter bør avstås for ikke å legge unødig belastning på kroppen. Likeledes bør regelmessige kontroller og undersøkelser også utføres av en lege for raskt å oppdage og fjerne ytterligere svulster. Ikke sjelden er den psykologiske støtten til egen familie også veldig viktig, hvor spesielt kjærlige og intensive samtaler kan ha en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Det videre løpet av paraproteinemia avhenger sterkt av diagnosetidspunktet, slik at en generell prediksjon vanligvis ikke er mulig. Muligens begrenser denne sykdommen også forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Med denne diagnosen må pasienten undersøkes grundig for å finne ut hva som ligger til grunn for paraproteinemia. Dette underliggende tilstand kan være en svulst og må behandles deretter. Oppfølgingsundersøkelsene som skal utføres i den videre sykdomsforløpet, bør også overholdes, og ytterligere fysiske klager bør tas på alvor. Pasienter som lider av paraproteinemia føler seg vanligvis slitne og trøtte. I tillegg er det økt følsomhet for infeksjoner. For å minimere disse klagene er en passende livsstil nyttig. Denne livsstilen består av forskjellige komponenter. Den ene er den kosthold, som skal bestå av ferske ingredienser og være rik på vitaminer og fiber. Eventuell eksisterende overvekt bør reduseres forsiktig. For å skylle giftstoffer ut av kroppen, anbefales det også å drikke rikelig med væske. Fortsatt mineral Vann, te og tynne juice spritzere har vist seg å være effektive her. Ifølge fersk forskning, en sunn kosthold har også en positiv innflytelse på noen depresjon som kan eksistere. Siden paraproteinemia er en veldig stressende diagnose, kan ytterligere terapeutisk tilleggsbehandling være indisert. En paraproteinemia-pasient har også fordeler av en vanlig søvn- og våknerytme. De bør unngå det alkohol og nikotin og i stedet delta i vanlig trening. Lange turer i skogen eller sykkelturer i frisk luft har vist seg å være effektive her.
