Pinealoma er navnet på den sjeldne svulsten i pinealkjertelen. Svulstene kan stamme fra sekretoriske nevroner i pinealkjertelen, stjerneceller eller kimceller i det sentrale nervesystemet. Terapi for de vanligvis langsomt voksende pinealomas inkluderer de klassiske tre behandlingsformene for ondartede svulster, kirurgisk fjerning og stråling og kjemoterapi.
Hva er en pinealoma?
Pinealoma eller pineal tumor er samlebegrepet for tre forskjellige ondartede svulster i pinealkjertelen. Den sekretoriske pinealkjertelen eller epifysen ligger i epithalamus, en del av diencephalon. Hovedfunksjonen er å syntetisere melatonin, som forstyrrer døgnrytmen dag og natt og sesongrytmen. De tre typene pinealomer er preget av opprinnelse, som kan være fra melatonin-producerende celler (pinealocytter), stjerneceller (astrocytter) eller CNS-kimceller. Navnet på pinealoma er deretter pineoblastom eller pinealoblastom, astrocytom eller kimcelletumor eller germinom. I motsetning til det ondartede pineoblastoma er pineocytoma, en godartet svulst som også kan utvikle seg fra parenkymet, de sekretoriske nervecellene i pinealis, og som kan skilles fra pineoblastoma mht. differensial diagnose. Astrocytomer som oppstår fra stjerneceller er de vanligste svulstene i det sentrale nervesystemet. Astrocytter er klassifisert som en del av støttevev av gliaceller, noe som gjør astrocytomer til en undergruppe av hjernesvulst.
Årsaker
Årsakene til de forskjellige pinealomas er (ennå) ikke tilstrekkelig forstått. Det er etablert kunnskap om at spredning av individuelle pinealocytter, astrocytter eller kimceller ikke lenger "adlyder" kontrollerende signaler, dvs. de utvikler seg mer eller mindre autonomt. Avhengig av celletype og svulsttype, utvikles selvstendige cellesamlinger eller svulster og vokse, frigjør individuelle "degenererte" celler i blodet eller lymfe. Dersom immunsystem er ikke i stand til å identifisere degenererte cellene som "plunder" i blod or lymfe for å gjøre dem ufarlige av fagocytose, utvikler ondartede dattersvulster som ikke lenger kan fjernes kirurgisk hver for seg. Astrocytomer skyldes også ukontrollert spredning av astrocytter. Årsakene ligger sannsynligvis i endret genetikk av cellen, som er gjenstand for vitenskapelig forskning.
Symptomer, klager og tegn
I de fleste tilfeller oppdages ikke pinealomer i de tidlige stadiene fordi ingen spesifikke symptomer presenterer seg. De første symptomene som vises kan tilskrives forskyvningskompresjon av det omkringliggende nervevevet. Den voksende pinealoma opptar plass og kan føre til en uspesifikk økning i intrakranielt trykk fordi kompenserende mekanismer mht blod volum og cerebrospinalvæske (CSF) i det intrakraniale rommet er overbeskattet. Typiske første tegn er hodepine, ubehag og oppkast. I løpet av et ubehandlet pinealom presenterer spesifikke symptomer som gangforstyrrelser (ataksi) seg i tillegg til de ikke-spesifikke symptomene. I mange tilfeller presser pinealoma seg på sentrum av synet i tektumet i mellomhjernen (fire haugplate). Som et resultat er det underskudd og en typisk vertikal blikkelammelse, det såkalte Parinaud-syndromet. Avhengig av plasseringen av pinealoma i pinealkjertelen, oppstår også andre nevrologiske underskudd og symptomer. I tilfelle en uttalt økning i intrakranielt trykk, kan dannelsen av hydrocefalus også forekomme på grunn av obstruksjon av hjernevæsket sirkulasjon. Pinealomas, som er preget av en forstyrrelse i melatonin syntese, forårsaker vanligvis forstyrrelser i den normale dag-natt-rytmen. I noen tilfeller er det også observert hormonforstyrrelser, som kan starte for tidlig pubertet (pubertas praecox).
Diagnose og sykdomsforløp
På grunn av minimalt ubehag forårsaket av pinealom i tidlig stadium, oppdages svulsten vanligvis ikke før den er avansert. Dette gjelder like for pineoblastomer, astrocytomer og germinomer. Magnetic resonance imaging (MR) regnes som det beste diagnostiske verktøyet. Andre diagnostiske verktøy som biopsidirekte intrakranielt vevsprøve, mislykkes på grunn av vanskelig tilgjengelighet av pinealis og overdreven risiko som en slik intervensjon vil medføre. Selv om bildebehandling vanligvis gir gode til veldig gode resultater, differensial diagnose må utelukke andre sykdommer som misdannelser av indre kranial nerver eller andre svulster. Hvis ubehandlet, har ondartede pinealomer med varierende grad av progresjon en ugunstig prognose. Av de tre mulige typene pinealom viser pineoblastomer den høyeste graden av malignitet og den mest ugunstige progresjonsprognosen. Germinomer har lavere malignitet og utvikler seg saktere. Deres fare ligger i deres lokalt effektive invasivitet.
Komplikasjoner
Fordi pinealoma er en svulst, presenterer den de vanlige symptomene og komplikasjonene av kreft. I verste fall kan dette også føre til den berørte personens død hvis svulsten også sprer seg til andre deler av kroppen. Av denne grunn kan ikke en generell spådom gjøres. Den berørte personen lider av alvorlig hodepine på grunn av pinealoma, da det intrakraniale trykket økes betydelig. Generell ubehag og kvalme or oppkast kan også oppstå på grunn av denne svulsten, noe som ytterligere reduserer pasientens livskvalitet. Videre fører denne sykdommen til gangforstyrrelser og personlighetsendringer. Depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser kan også oppstå på grunn av permanent hodepine. Videre er det puste problemer og redusert motstandskraft hos pasienten. Pinealoma behandles ved hjelp av en kirurgisk prosedyre. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Imidlertid kan en generell kurs ikke forutsies. Det er også mulig at denne sykdommen reduserer pasientens forventede levetid. Berørte individer er avhengige av kjemoterapi eller stråling.
Når bør du oppsøke lege?
Når det oppdages synssymptomer som synsfeltlammelse eller tåkesyn, er det nødvendig med lege. Tegn på sykdom indikerer pinealom eller en annen alvorlig tilstand som må diagnostiseres og behandles. Fordi pinealoma er en svulstsykdom, er rask behandling viktig. Lider er best å konsultere legen direkte hvis det oppstår forstyrrelser i synsfeltet eller nevrologiske underskudd. Personer som lider av en kimcelletumor eller en astrocytom tilhører risikogruppene og bør konsultere den ansvarlige legen med de nevnte klagene. I tillegg til nevrologen kan hudlege, internist eller onkolog konsulteres. Behandlingen utføres kirurgisk og ved hjelp av strålebehandling or kjemoterapi. Etter operasjonen må kontrollundersøkelsene foreslått av legen tas opp, slik at mulige komplikasjoner som gjentakelser eller metastaser kan oppdages raskt. Hvis uvanlige symptomer oppstår, er medisinsk råd nødvendig med en gang, fordi det kan være nødvendig å endre medisiner eller gi ytterligere behandling.
Behandling og terapi
Bare de tre klassiske formene av terapi for ondartede svulster brukes til å behandle en pinealoma. Dette er nevrokirurgisk fjerning av vekst og stråling terapi og cellegift. Imidlertid gir tumorfjerning noen utfordringer på grunn av plasseringen av pinealis i diencephalon. I mange tilfeller er plassering av en cerebrospinalvæske shunt nødvendig for å avlaste intrakranielt trykk. Mens nevrokirurgisk fjerning av svulsten og stråling er lokalt effektiv, kan cellegift beskrives som en systemisk behandlingsform som også tar sikte på å drepe potensialet. metastaser.
Utsikter og prognose
I de fleste tilfeller er det videre løpet av pinealoma negativt og reduserer i mange tilfeller også forventet levealder for den berørte personen. Av denne grunn må en lege konsulteres så tidlig som mulig i denne sykdommen, og behandling må også utføres, slik at det ikke oppstår ubehag eller andre samlinger i det videre løpet. Hvis pinealoma ikke behandles, spres svulsten vanligvis gjennom hele kroppen til den berørte personen og fører til slutt til pasientens død. Derfor er pasienten avhengig av tidlig mulig diagnose og behandling. Svulsten behandles vanligvis ved kirurgi eller ved strålebehandling. Det videre forløpet av sykdommen avhenger veldig av diagnosetidspunktet, slik at en generell prediksjon ikke kan gjøres. I dette tilfellet kan svulsten gjenta seg selv etter vellykket behandling, slik at fornyet behandling da vil være nødvendig. Siden pinealoma også kan ha genetisk opprinnelse, bør man alltid utføre genetisk testing og rådgivning for å forhindre gjentakelse av denne sykdommen hvis pasienten eller barna ønsker å få barn.
Forebygging
Årsakene til pineoblastom, astrocytom, eller germinomdannelse i pinealkjertelen har ikke blitt studert endelig. Det er heller ingen fast forståelse av i hvilken grad en genetisk disposisjon eller gen mutasjoner kan spille en rolle. Direkte forebyggende målinger for å unngå pinealoma er derfor ikke-eksisterende. I utgangspunktet alt målinger som styrker immunforsvaret anbefales. En optimalisert immunsystem kan være i stand til å gjenkjenne degenererte celler i pinealis som kan utvikle seg til en pinealoma og gjøre dem ufarlige ved fagocytose.
Følge opp
I de fleste tilfeller har personen som er rammet av pinealoma bare noen få og også begrenset målinger av direkte etterbehandling tilgjengelig. Av denne grunn bør den berørte personen oppsøke lege på et tidlig tidspunkt for å forhindre utvikling av ytterligere komplikasjoner eller klager, noe som kan ha en negativ innvirkning på livskvaliteten og også på forventet levealder for den berørte personen. Selvhelbredelse kan ikke forekomme med pinealoma, slik at behandling av lege alltid er nødvendig. De fleste av de berørte er avhengige av cellegift eller strålebehandling. I mange tilfeller er støtte og hjelp fra egen familie i hverdagen nødvendig for å avlaste den berørte personen under behandlingen. Selv etter vellykket behandling er regelmessige undersøkelser av en lege veldig viktig for å oppdage og fjerne andre svulster på et tidlig stadium. I mange tilfeller er psykologisk støtte til den berørte personen også nødvendig. Dette kan også forhindre depresjon og andre psykologiske klager og opprør. Pinealoma kan begrense forventet levealder for den berørte personen hvis det oppdages sent. Derfor kan det ikke gis noe generelt kurs i dette tilfellet.
Hva du kan gjøre selv
Når diagnosen pinealoma er stilt, venter massive inngrep pasienten: kirurgi, strålebehandling, og / eller cellegift. I løpet av denne tiden er det viktig å la deg selv og kroppen din hvile slik at den ikke blir overveldet av sykdommen og terapiene som er igangsatt. For å takle den endrede søvn-våknerytmen, mulige hormonforstyrrelser og hodepine, anbefales det å ha en tydelig medisinering, som er avtalt med den behandlende legen og som pasienten overholder absolutt. I prinsippet alle tiltak som styrker pasientens immunsystem anbefales fortsatt i løpet av denne tiden. Et godt fungerende immunsystem kan være i stand til å gjenkjenne og ødelegge degenererte celler i pinealis. Det er flere måter å styrke immunforsvaret på. Naturmedisinske leger og alternative utøvere anbefaler avgiftning tiltak med homøopatiske midler og tarmrensing (kolon hydroterapi). På denne måten blir tarmen renset, hvorav det nå er kjent at 80 prosent av alle immunceller befinner seg i den. I løpet av denne tiden bør pasienten også bruke økt bruk av probiotika. Dette er preparater som inneholder levende mikroorganismer som formerer seg i tarmen og er ment å opprettholde immunforsvaret der. Erfaring har vist at diett kosttilskudd eller medisiner inneholder flere mikroorganismer enn de probiotiske yoghurtene som er tilgjengelige i supermarkeder. Apotekere kan komme med detaljerte uttalelser her og også anbefale andre diett kosttilskudd som kan støtte immunforsvaret. Selv om det er vanskelig under rekonvalesens, innebærer stabilisering av immunforsvaret et sunt, variert kosthold og moderat trening. En daglig spasertur i frisk luft aktiverer immuncellene og bidrar dermed til utvinning.
