Skin og subkutan (L00-L99).
- Kløe (kløe) av annen opprinnelse.
Liver, galleblære og galleveier-bukspyttkjertel (bukspyttkjertel) (K70-K77; K80-K87).
- Bakteriell kolangitt
- IgG4-assosiert kolangitt - IgG4 i serum er forhøyet og IgG4-positive celler kan påvises i gallegangscytologi; denne sykdommen reagerer på immunsuppressiv behandling, som kortikosteroider
- Intra- eller ekstrahepatisk (forekommer utenfor og inne i leveren) kolestase (galle stas).
- Sekundær skleroserende kolangitt (SSC) - sjelden tilstand; forekommer i noen autoimmune sykdommer.
- Primær biliær kolangitt (PBC, synonymer: ikke-purulent destruktiv kolangitt; primær biliær cirrhose) - relativt sjelden autoimmun sykdom i leveren (rammer kvinner i omtrent 90% av tilfellene); begynner først og fremst galle, dvs. i intra- og ekstrahepatisk ("i og utenfor leveren") galle kanaler, som blir ødelagt av betennelse (= kronisk ikke-purulent destruktiv kolangitt). I lengre tid sprer betennelsen seg til hele levervevet og fører til slutt til arrdannelse og til og med skrumplever; påvisning av antimitokondrie antistoffer (AMA); PBC er ofte assosiert med autoimmune sykdommer (autoimmun thyroiditt, polymyositis, systemisk lupus erythematosus (SLE), progressiv systemisk sklerose, revmatoid artritt); Assosiert med ulcerøs kolitt (inflammatorisk tarmsykdom) i 80% av tilfellene; langsiktig risiko for kolangiocellulært karsinom er 7-15% (5% av pasientene med ulcerøs kolitt utvikler PBC)
- Overlappingssyndrom av PSC med autoimmun hepatitt (AIH; autoimmun hepatitt) - i 6% av tilfellene.
Munn, spiserør (matrør), mageog tarmene (K00-K67; K90-K93).
- Ulcerøs kolitt - Omtrent 5% av de som har det primær skleroserende kolangitt (PSC).
Muskel- og skjelettsystemet og bindevev (M00-M99).
- Sjögrens syndrom - autoimmun sykdom fra gruppen av kollagenoser.
Svulster - svulstsykdommer (CO00-D48).
