Sickle Cell Disease (Sickle Cell Anemia): Symptomer, klager, tegn

Følgende symptomer og klager kan indikere sigdcelleanemi (sigdcellesykdom):

Triade

  • Kronisk hemolyse (oppløsning av røde blodlegemer, hemolytisk anemi) og utviklingsmessige abnormiteter - som vanligvis forekommer i spedbarn
  • Vaso-okklusjoner ( okklusjon av (blod) fartøy) → akutt og kronisk organskade.
  • Funksjonell aspleni → livslang mottakelighet for infeksjoner (f.eks. Med pneumokokker, Haemophilus influenzae, Salmonella).

Ytterligere merknader

  • Forekomst av utviklingsforstyrrelser - forekommer vanligvis i barndommen.
  • Personer med heterozygot disposisjon er vanligvis asymptomatiske.

Utløsere av sigdcellekrise er:

  • acidose (hyper surhet av blod).
  • Dehydrering (mangel på væske)
  • Hemolyse (oppløsning av rødt blod celler).
  • Hypoksi (oksygenmangel)
  • Infeksjoner

Symptomer på sigdcellekrise (smerte krise).

  • Organinfarkter - hjerne, milt, nyrer, lunger, bein, etc. med følgende symptomer:
    • Akutt mage - symptomkompleks preget av følgende involverte symptomer:
    • Akutt brystsmerter (brystsmerter).
    • Revmatiske klager /smerte i skjelettsystemet.
    • Akutte nevrologiske symptomer - lammelse, bevissthetsendringer osv.

Følgende forhold er vanlige hos barn:

  • Truende mottakelighet for infeksjon, spesielt pneumokokker, Haemophilus, Salmonella, Klebsiella og Mycoplasma; typiske følgevirkninger / komplikasjoner inkluderer:
    • Aplastisk krise ved parvovirus B19-infeksjon.
    • Meningitt; i disse tilfellene vanligvis forårsaket av pneumokokker
    • Osteomyelitt
    • Sepsis; vanligvis forårsaket av pneumokokker i disse tilfellene.
  • Girdle syndrom - paralytisk ileus (tarmobstruksjon) forårsaket av mesenterisk infarkt (tarmkarobstruksjon).
  • Splenisk sekvestrering (akutt opphopning av blod i milten), som derved utvides massivt; fører til anemi (anemi) og sjokk; forekommer hos homozygote som er rammet til seks år, i heterozygot som er rammet fram til voksen alder (miltkriser)
  • Innfarter i det sentrale nervesystemet (cerebral fornærmelser / hjerneslag).